来自印度班加罗尔 Manipal 医院的 Vankalakunti 医生在 Kidney International 杂志的 Nephrology Image 专栏报导了一个血管内大 B 细胞淋巴瘤在肾小球内有滋润的罕见病例,图片典型,咱们一起来学习一下。
一位 55 岁的女人,既往有高血压病史 3 年,呈现了蛋白尿(24 h 尿蛋白定量 1.7 g)。
体格查看除了结膜苍白,无特别。实验室查看提示贫血(血色素 Hb 6.7 mg/dl),白细胞和血小板计数正常。外周血涂片显现轻度的淋巴细胞增多,没有反常细胞。血沉 110 mmHg/h。尿液剖析显现蛋白 3+,没有红细胞和白细胞。血清肌酐 0.8 mg/dl,血清白蛋白 3.8 mg/dl。血清蛋白电泳正常。血清乳酸脱氢酶(LDH)水平 1660U/L,升高(正常规模 160~290U/L)。腹部超声显现两边肾脏尺度巨细分别为 9.9 cm 和 10.2 cm,伴回声增强和轻度的脾肿大。
肾活检光镜下显现弥漫性、全球充血的毛细血管伴中等巨细的拥有点彩染色质的淋巴样细胞,1~3 个核仁,中等细胞质伴显着的有丝割裂活性(图 1)。注意到有毛细血管基底膜的节段性割裂。免疫荧光染色阴性。
图 1为肾小球毛细血管内淋巴瘤细胞滋润(左:PAS 染色*40 倍;右:PAS 银染*40 倍)
免疫组化检测显现:淋巴样细胞的 CD20 和 Bcl-2 染色阳性,而 CD3/CD68 的标志物染色阴性。Ki-67 阳性率>80%(图 2)。
图 2为淋巴瘤细胞 CD20 和 Bcl-2 免疫组化染色阳性,而 CD3 染色阴性。Ki-67 免疫组化阳性>80%(扩大 40 倍)
胸部、腹部和盆腔 CT 平扫查看未见任何肿大的淋巴结或肿块。确诊为「血管内大 B 细胞淋巴瘤」。骨穿成果未见显着反常,没有嗜血细胞或淋巴瘤滋润的依据。患者开端了环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松的化疗。
血管内大 B 细胞淋巴瘤,如其名相同,是指局限于血管管腔内的克隆性淋巴细胞增生,尤其是在那些小的毛细血管内。淋巴瘤细胞缺少 CD29(β1 整合素)和 CD54(ICAM-1),这些是淋巴细胞血行搬运的重要分子。血管内大 B 细胞淋巴瘤一般影响身体状况较差的晚年患者,随同呈现乳酸脱氢酶水平升高和贫血。这种淋巴瘤比较罕见,因为局限于血管体系内,经常被漏诊。一般累及肾脏、中枢神经体系和皮肤。肾小球劳累十分罕见。