缓慢血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是公认的一种肺动脉栓塞并发症。美国大约每年有 500～2500 名患者罹患该病。现结合来自宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史
46 岁女人，渐进性呼吸困难和胸痛。有系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合征，以及多发性肺动脉栓塞。
印象学查看和发现
图 1 为增强 CT 横断位左右肺动脉分叉水平，主肺动脉、左右肺动脉内未见充盈残缺
图 2 为增强 CT 横断位，右侧叶间动脉和右肺下叶上段肺动脉周围软组织密度（箭头）
图 3 为增强 CT 横断位，右侧叶间动脉和右肺下叶上段肺动脉周围软组织密度（箭头）
图 4 为肺窗，未见肺梗死或高密度区。箭头示右侧叶间动脉和右肺下叶上段肺动脉周围软组织密度
图 5 为重建 CT，右侧叶间动脉和右肺下叶上段肺动脉周围软组织密度（箭头）
图 6 为重建 CT，右肺下叶周围肺动脉结尾呈尖样改动
图 7 为左肺上叶肺动脉血管造影，左肺上叶和下叶肺动脉顶级变细和管腔不规则改动，末梢分支削减
图 8 为左肺下叶肺动脉血管造影，左肺上叶和下叶肺动脉顶级变细和管腔不规则改动，末梢分支削减
图 9 为右肺下叶肺动脉血管造影，右肺下叶肺动脉多发切断性改动（箭头示）
肺动脉 CTA 示：右侧叶间动脉和右肺下叶上段肺动脉周围软组织密度（箭头）。主肺动脉、左右肺动脉内未见充盈残缺。肺窗上，未见肺梗死或高密度区。右肺下叶周围肺动脉结尾呈尖样改动，伴血管稀少。
肺动脉血管造影：左肺上叶、左肺下叶和右肺下叶肺动脉血管造影示：左肺上叶和下叶肺动脉顶级变细和管腔不规则改动，末梢分支削减，右肺下叶肺动脉多发切断性改动。左主肺动脉压为 70/25 mmHg（正常月 44 mmHg）。
确诊
缓慢血栓栓塞性肺动脉高压
辨别确诊
缓慢肺血栓栓塞症、急性肺栓塞、活动伪影、Takayasu 动脉炎、纵隔纤维化、肺动脉肉瘤
评论
缓慢血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是公认的一种肺动脉栓塞并发症。美国大约每年有 500～2500 名患者罹患该病——人数占急性肺动脉栓塞存活患者的 0.1%～0.5%。和其他类型的肺动脉高压（PAH）相同，若未得到正确而及时的干涉，CTEPH 能够发展为右心衰竭乃至逝世；肺动脉压力越高，预后越差。均匀肺动脉压大于 40 mmHg，如不承受医治，5 年生存率约 30%。但绝大多数 CTEPH 患者能够经过手术的干涉而治好。
虽然 CTEPH 的病因仍存在必定的争议，但一般认为是肺动脉栓塞后血栓未能彻底吸收，血管管腔未彻底再通导致的结果。别的还有文献报导即便血栓栓子彻底融合到血管壁内，它的重构仍能够导致剩下管腔血流堵塞。
虽然 CTEPH 在病因学上很或许是血栓栓塞源性，但血栓构成的易患要素没有十分明确。有研讨标明 CTEPH 患者遗传性血栓构成的风险度添加，但也有研讨证明较对照组没有明显添加。抗磷脂抗体常见，有报导显现 20%～50% 的 CTEPH 患者体内存在这种抗体。
风险要素包含：急性肺动脉栓塞引起较大血管堵塞、既往多发性肺栓塞、老年人、缓慢炎症性疾病、骨髓增生反常综合征、脑室心房分流术。
约 1%～4% 的急性肺动脉栓塞和 10% 的复发性肺动脉栓塞的患者会发展为缓慢肺动脉栓塞性肺动脉高压。老年人多见。男女发病无差异。
从开始的急性肺动脉栓塞到发病的潜伏期能够数月到数年。需求留意的是，约 63% 的患者没有肺动脉栓塞史。进行性呼吸困难是最常见的症状。因为缺少特异性的症状，确诊或许比较困难，特别是伴有肺或心血管疾病的患者。其他症状包含咯血、胸闷、心悸、疲惫、和昏厥发生。
印象学体现
肺动脉 CTA：缓慢肺栓塞往往体现为偏疼的、网状或线性的充盈残缺。周围肺动脉分支削减、稀少。肺本质内可见马赛克样改动。低密度区标明有低灌注。还可见管壁增厚和劳累血管走形区软组织密度。肺动脉高压的体现：中心肺动脉扩张，主肺动脉直径/主动脉直径比值大于 1。室间隔扁平样改动。因为支气管肺动脉侧枝构成，导致支气管动脉增生。
肺动脉血管造影：是点评栓塞规模和方位，丈量肺动脉压和右心房压力的金规范。体现为不规则狭隘、切断性阻塞、血管网和段及段以下肺动脉分支削减。
医治
关于无禁忌证患者，需毕生抗凝医治。外科肺动脉血栓内膜剥脱术是仅有有用的医治手法。无法手术者，也可采用经皮腔内血管成形术。关于无法耐受外科手术或介入术者，可采用药物保存医治，除抗凝药外还包含磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂。
延伸阅览
巧用 CT 及胸片识破肺炎症、结核和肺肿瘤
急性肺动脉栓塞确诊关键：管腔内高密度征
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