进行性多灶性白质脑病(PML)是一种稀有的亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(JCV)。首要见于本身免疫功用低下的患者,因时机性感染致病。
二十世纪八十年代之前,本病较为稀有,但随着人类免疫缺点综合征的盛行,关于该病的报导猛然添加,除此之外,本病易见于恶性血液系统疾病患者中如:霍奇金病、淋巴瘤以及缓慢淋巴细胞白血病等器官移植患者、兼并本身免疫系统疾病患者等。
近来,法国亚眠大学隶属医院神经科的 Tir 教授等人联合宣布了一篇异体干细胞移植后呈现部分性癫痫继续状况的病例报导,刊登在最新一期的 Neurology 杂志。
患者男性,54 岁,因骨髓增生反常行异基因外周血造血干细胞移植(ASCT),15 个月后呈现接连的右脚不自主抽搐。脑电图提示是部分性癫痫继续状况(EPC)(如图 1)。
头颅 MRI 显现左外侧裂白质高信号(如图 2)。血常规显现白细胞 3400,淋巴细胞 500,脑脊液 JC 病毒 PCR 呈阳性(250 复制/ ml),细胞生化查看正常,契合进行性多灶性白质脑病的确诊规范(PML)。PML 是 ASCT 的一种稀有并发症。
图 1. 头皮脑电图。在右脚肌阵挛时(蓝色箭头所示)左外侧裂导联(CzC3)可见接连有节奏的尖波(赤色箭头所示)
图 2. 头颅 MRI。横断面 FLAIR 成像:图 A:左外侧裂皮质下白质高信号(如箭头所示);图 B、C、D:多灶性、无对称性、不集合的脑白质病变,无占位效应。