成骨不全症（OI）是一种先天遗传性疾病，病因不明，多有宗族遗传史，依据基因突变可分红4-11种类型，但有争议。病变主要是胶原纤维缺乏、结构不正常、全身性结缔组织疾病等。其病变不只限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等。现在多用Sillence（1979年）从遗传学视点对该病进行分型。
表1. 成骨不全症Sillence遗传学分型
近年来，母体骨盆变形、头盆不称和胎儿反常的发生率添加使得剖宫产率有所上升。现在报导的麻醉方法与重度成骨不全症患者行剖宫产的文献只要6例：全身麻醉（GA）有3例，椎管内麻醉有3例。华盛顿大学的R. Landau等人报导了一例Ⅲ型成骨不全症的初产妇经剖宫产产下双胞胎的事例，并将文章宣布在Int J Obstet Anesth杂志上。
该初产妇年纪37岁，当第一个孩子出世时，产妇全身超越100处骨折，包含出产时形成的骨折（经阴道临产）、呼吸道Mallampati 四型（仅见硬腭）、颈部活动受限、下颌偏移。一起，产妇还呈现脊柱、髋关节和背部苦楚，颅底洼陷向上搬迁形成枕骨大孔狭隘和脑干压力添加，窦性心动过速，子宫纤维化（选用子宫肌瘤切除术医治）。
第二个孩子出世时，产妇继续发生了多发性骨折，这些损害包含产伤、轻度脊柱侧凸、扁平颅底、颅底洼陷症向上搬迁形成枕骨大孔狭隘和脑干的压力添加。此外患者还兼并子宫纤维化、妊娠期糖尿病、哮喘、听力丢失、牙列不良、偏头痛和窦性心动过速。
在妊娠26周时，产妇因呼吸困难加剧和哮喘症状入院，此外，产妇呈现限制性肺疾病恶化，随后医师对她进行了相应的医治。本来方案妊娠34周行椎管内硬膜外麻醉（CSE），但因患者未进行脊柱外科纠正，故而在妊娠28周时行紧迫剖腹产，术后进行胎心监测。
因为妊娠子宫增大，重度成骨不全症的患者一般无法忍受整个妊娠期而需求提前行剖腹产，且妊娠现已严峻改动呼吸功用，形成通气妨碍。在重度成骨不全症患者身上难以进行气管插管，这些原因包含解剖学上的改变导致的插管困难添加，喉镜查看的过程中或许因为过大的压力导致其他骨折和牙齿损害。
此外，麻醉药和镇痛药的应用在成骨不全症患者临产过程中也十分重要，因为患者脊柱反常，故难以进行椎管内麻醉，且因为产后或许的子宫缩短乏力和血小板功用反常导致产后出血的危险添加，所以选用适宜的麻醉药十分重要。现在，咱们仍需求寻求更好的方法来减轻成骨不全症患者临产时的损害和术后的苦楚。
