要害：
1. 术前方案极为必要，以便清晰解剖变异、挑选手术入路及露出规模、断定适宜的假体类型。
2. 年青患者外表置换的长时间作用和安全系数存在疑问。
3. 鉴于现在的依据，年青患者行金对金关节置换存在疑问。
4. 虽然长时间成果支撑选用金对聚乙烯冲突界面，抱负的冲突界面没有清晰。
简介及病因学：
发育性髋关节发育不良（DDH）首要体现为继发于髋关节高位或低位脱位而引起的髋关节发育反常。病理改动首要为髋臼纤维环扁平或翻转、股骨头骨化中心发育反常、髋臼倾角增大、股骨头掩盖下降等。超声查看往往能够用于前期确诊，以利于前期医治和改进预后。
单纯运用“dysplasia（发育不良）”并不能完好表达出此疾病一切的病理改动，因而一些人开端主张运用“congenital hip disease（先天性髋关节疾病）”。而本文所选用的“developmental dysplasia of the hip（DDH, 发育性髋关节发育不良）”是现在运用最广的术语，但此术语并未体现出 “congenital（先天性）”的特色。
发病率：
现在，每1000例新生儿中约有1-2例存在髋关节脱位，可是约有15-20例存在髋关节不稳。因而大多数新生儿髋关节不稳在开端的几周内可自行处理，无需任何医治。DDH发病率受种族和地舆条件影响，如斯堪的纳维亚北部此病发病率较高。
DDH极大地添加了骨科医师的作业量，Lloyd-Roberts等报导以为三分之一的髋关节骨性关节炎是有DDH引起的髋臼后倾形成的。Wroblewski注意到因DDH形成的髋关节骨性关节炎一个常见特征为髋臼盂唇内翻。
确诊：
成人DDH首要体现为腹股沟区痛苦，活动后痛苦加剧。年青患者也可体现为髋关节外侧痛苦，患肢翘二郎腿及拉伸髋外展肌时痛苦加剧。盂唇撕裂或软骨病理改动时可体现为髋关节交锁（locking）、粘滞感（catching）或无力感（giving way）。当髂腰肌跨过股骨头前方未被掩盖的区域时可发作无痛性髋关节弹响。
如无显着的半脱位及继发性骨性关节炎体现，髋关节活动规模往往能够保存。年青患者往往因股骨过度前倾而体现为髋关节内旋活动规模增大，而内旋活动规模减小则往往暗示着发作继发性骨性骨节炎。选用磕碰试验（屈髋，内旋，内收髋关节）关于检测盂唇病理性改动或盂唇与股骨头颈接壤处碰击有较高的敏感性。髋关节查体时伸直，外展，外旋髋关节可检测髋关节不稳。经过临床及X线片准确丈量出每一例患者的下肢长度并查看下肢血管神经情况都至关重要。
必要的印象学查看包含髋关节侧位及站立时骨盆正位片，并丈量Tönnis角及侧位CE角（图1 A）。侧位CE角＞25°表明髋关节发育正常，20°-25°为鸿沟正常，＜20°为发育反常。关于骨性关节炎和DDH的联系Murphy以为，中到重度DDH（CE角＜15°）的患者在70岁之后均会发作骨性关节炎。
Tönnis角首要用于丈量臼顶负重区域的歪斜程度（＜10°为正常，图1B）。正位像CE角同侧位CE角丈量办法相似，正常情况下应在20°-25°之间或在骨盆假斜位片大于25°，正位CE角小于20°表明髋臼前方股骨头掩盖不全。
CT关于髋臼截骨医治DDH作用有限，MRI关于确诊因盂唇撕裂或软骨损害引起的髋部症状有用，这些损害在X现查看中往往无结构性反常。关于置疑存在髋关节关节内病变但印象学反常不显着时可考虑行髋关节镜查看。
图1A，正位CE角；1B，正位Tönnis角
分型
虽然DDH分型品种较多，但以Hartofilakidis分型及Crowe分型最为常见（表1）。
表1：Hartofilakidis分型及Crowe分型
Hartofilakidis分型等依据股骨头脱位的程度将DDH分为3型：髋关节发育不良（A型，图2A），低位髋关节脱位（B型，图2B），高位髋关节脱位（C型，图2C）。Crowe分型经过两种办法对髋关节发育不良进行量化。一种是经过比较股骨头上移程度分型（I型，上移程度＜50%，II型，上移50%到74%，III型，上移75% 到100%，IV，上移＞100%），一种是经过泪滴线-头颈交代线距离与坐骨结节线-髂骨翼极点线距离比值分型（I型，比值<0.10，II型，比值为0.10-0.15，III型比值为0.16-0.20，IV型，比值＞0.20，图3）。
图2A，髋关节发育不良；图2B，低位髋关节脱位：图2C，高位髋关节脱位。
图3.Crowe分型
两种分型均牢靠且可重复。在一项研讨中，三位作业于不同安排的经验丰富的医师别离对145例DDH患者进行Crowe分型和Hartofilakidis分型，两种分型的观察者间差错Kappa值别离为0.90-0.92和0.85-0.93。相同，两种分型的观察者本身差错的也相似。可是Crowe分型存在着需求全骨盆平片、头颈接壤方位各异、股骨头近端移位判别的主观性等缺点影响其准确性。相同，在运用Hartofilakidis分型时也存在着判别鸿沟性反常困难的缺点，这种分型能够在术前观察术中或许遇到的解剖结构反常。
两种分型别离从不同视点对DDH进行分型，Crowe分型为定量分型，Hartofilakidis分型为定性分型，两者都可用在临床及研讨中。
医治办法
非手术医治首要包含服用非甾体类抗炎药物、合作理疗、合理功用训练、宣教等。
1. 保髋手术
虽然本总述首要介绍关节置换医治，但髋臼周围截骨及股骨截骨关于软骨损害细微的患者仍可考虑。
即便存在必定程度的骨性关节炎体现，髋臼周围截骨并重建正常髋臼的对线也可在数年内缓解症状。某报导显现在T?nnis 3度及4度骨性关节炎患者中取得了有利的临床成果，软骨空隙也取得了更大的改进。但髋臼周围截骨需求极长的学习曲线，有报导显现临床并发症率高达15%，有依据显现髋臼周围截骨适用于年纪＜30岁且头臼匹配优、良的患者。
髋臼周围截骨术后全髋关节置换是可行的。Parvizi等对此类关节置换病例进行剖析，成果显现全髋关节置换术后一切患者痛苦均显着减轻，且装置髋臼假体后髋臼骨量杰出，但作者一起指出41髋中有23例髋臼假体术后有后倾倾向。
2. 关节置换
2.1 术前方案
术前方案关于清晰手术技能及手术入路、点评骨量、清晰假体方位及类型等都十分必要。选用高质量带有份额的X线片以清晰假体的类型及假体的方位，以上过程能够经过传统的模版或电子模版进行。术前需清晰股骨近段截骨入路、办法及长度；挑选何种假体类型及类型；是否植骨（自体骨、同种异体骨、或骨移植代替物）；肢体延伸（＞3cm）后进行唤醒试验可行性。
2.2 手术入路
选用大转子截骨或滑移截骨能够有用的露出髋关节上方区域并可经过下移大转子重建外展肌力。注意在近端截骨过程中运用冲刷以防止热坏死的发作。咱们一般选用钢丝环扎技能固定截骨骨块，并运用自体骨植骨尤其是骨块远端。术中尽或许的防止大规模剥离骨块上的软安排防止发作缺血性坏死。
运用改进滑移截骨可完好保存外旋肌群及后侧关节囊，并经过保存完好的股外侧肌—大转子截骨骨块—髋外展肌结构以削减脱位的危险。假如操作妥当，大转子截骨能够在本来截骨平面重复进行且作用杰出。后侧入路在较轻的DDH病例中也较为常用，一起假如短外旋肌群能取得杰出的重建则髋关节脱位的危险与选用经臀肌入路或大转子截骨入路的危险适当。
如需求进行转子下短缩去旋转截骨时，一起选用大转子截骨会影响股骨近端袖套的完好进而影响假体柄的安稳性。而且，选用转子下去旋转截骨答应在刺进股骨假体时对股骨近端后侧区域进行纠正进而添加转子下截骨的安稳性。
关于严峻的DDH患者，选用S-P入路能够有用露出关节，但据报导显现选用此入路有较高的股神经麻木的危险。虽然髂股入路亦可取得杰出的露出，但因需求大面积剥离髋周肌肉，因而与其他入路比较并无显着优势。大面积剥离髂骨翼的肌肉至髋关节中心的入路也有报导，但假体置入所需需剥离规模没有清晰，因而或许形成髋周无力或髋关节不稳。
2.3 髋臼重建
髋臼重建十分要害，髋臼假体抱负的装置方位应坐落真臼内，但高位但不过偏位也能够承受。高位髋臼可充沛利用宿主骨而削减对植骨的需求，且手术技能较断定真臼简略。可是高位臼杯存在着下肢跛行及高脱位率的危险，也有报导显现高位臼杯能发作更高的剪力和假体松动率。松动首要猜测要素包含臼顶外侧短少骨性支撑、术前脱位程度、臼杯相对真臼高度。假如髋臼假体前方及后方骨量满足，确保75%-80%的髋臼假体掩盖立刻。
最近的一项研讨对53例选用生物性髋臼假体医治DDH患者进行最短10年的随访，当髋臼假体外翻＞45°(p = 0.045)或臼杯外移＞25mm（p=0.001）聚乙烯内衬磨损率显着增大。别的当臼杯高度高于泪滴线＞25mm时，股骨假体发作无菌性松动率更高（p=0.049）。
髋臼假体的安放需取得75%-80%的骨性掩盖，由于骨量缺失和为了确保高位髋臼的安稳往往需求挑选小号的髋臼假体。选用小号臼杯往往导致头颈比率和冲突功用下降。高位臼杯往往无法取得正常的肢体长度且翻修时因骨量丢掉而极为困难。不抱负的头颈比，高剪切力、及肢体长度纠正受限一起导致小转子与坐骨或许存在碰击而形成较高的髋关节脱位率。
解剖反常往往使得术中定位真臼较为困难，可选用坐骨与耻骨交汇出作为参阅水平。术中需确保满足的露出骨性标志、完全清除髋臼内的软安排以便点评臼底深度、并用术中透视断定髋臼高度及深度。
髋臼假体适度内移的一起需防止过度磨挫髋臼、臼杯过本分移、骨量过度缺失、髋臼方位改动及髋臼疲惫骨折，这些往往使得此过程较为困难。如现已断定真臼的高度，则可在开端磨挫臼底前在臼底钻孔并用测深器测出臼底骨质深度，一般需磨挫至距髋臼内壁3-4mm，以便为翻修供给满足的骨量。运用髋臼试模假体掩盖面积大于70%，如无法取得满足的掩盖则需进行植骨。
生物性髋臼假体骨长入后抗拉应力及宿主骨-髋臼假体间的剪切力作用杰出，然后能增强远期固定作用。现代髋臼假体多选用金属微孔技能以增强骨长入的作用和下降对假体掩盖面积的要求。
骨量重建
DDH患者行全髋关节置换时前外侧髋臼骨量残缺最为常见。临床上有多种不同的手术处理方案如高位臼杯、臼杯内移或内陷方位入、前外侧结构性植骨（又称植骨造盖，shelf graft）等。
植骨造盖术
髋臼植骨造盖能够供给髋臼外侧支撑，并可为翻修供给必定的骨量。文献显现有杰出的前期和远期作用。
取自体股骨头（很少选用异体骨）保存软骨下骨行髋臼造盖，骨块需坐落髋臼残缺区域上缘或髋臼内（图4A，4B）。运用3.2mm钻头经过植骨块笔直及斜向钻入骨盆，并用4.5mm AO松质骨螺钉固定。运用髋臼锉使植骨块磨挫至与真臼匹配后植入髋臼假体，对植骨块与宿主骨之间的空隙进行颗粒样植骨以进步骨块愈合率（又称扶壁植骨，flying-buttress graft）。
Morsi等对33髋运用生物性臼杯联合自体或异体骨进行结构性植骨，均匀随访6.6年景功率为94%，一切骨块均与宿主骨间均已愈合，因而作者主张运用生物型臼杯并确保植骨块掩盖假体面积小于50%。在对此系列病例均匀随访14年时，骨块与宿主骨愈合率为93%，10髋因髋臼假体发作松动而进行翻修。一切病例中仅有2例患者翻修时因骨量不行而采纳同种异体骨结构性植骨，阐明运用自体骨结构性植骨可为翻修供给牢靠的骨量，相同的成果也被其它学者所印证。
图4A，术前；图4B，术后。
骨水泥强化及加强环
骨水泥填充髋臼上方残缺前期的作用令人鼓舞。在Gill等的2项研讨中运用加强环或钛笼重建骨质，前期共有87例严峻DDH患者运用Müller加强环（又称有顶加强环，roof ring）重建骨质，其间超越40例选用颗粒样自体股骨头植骨。作者发起运用有顶加强环以解剖重建髋关节中心，并对髋臼内侧和上方植骨。Gill以为骨水泥无法代替植骨并会导致假体无菌性松动的发作。随后，Gill对33髋（因无菌性松动翻修2髋）运用带有下翼能勾住闭孔的Ganz加强环固定作用杰出。
总的来说，DDH患者髋臼假体置于真臼水平并确保适宜的歪斜视点要显着好于将髋臼假体置于外上方的立位假臼内。当髋臼假体掩盖不全时可挑选结构性植骨、骨水泥强化或加强环等多种挑选。
2.4 股骨重建
关于严峻的DDH患者因其股骨髓腔较小、发育反常、前倾过大、大转子方位偏后、或许进行过截骨医治等均搅扰股骨假体的植入。术中如行旋转中心下移则或许需求进行股骨短缩截骨以防过火牵拉而形成血管神经损害，尤其是对坐骨神经的损害。扩髓时可运用导针定位以防止穿透股骨皮质。
关于轻度的DDH患者可挑选小号的规范股骨假体，关于严峻的DDH患者可选用内侧弧度小且较窄的直柄假体，由于这些患者在股骨颈截骨后往往保存的股骨距很少。当股骨前倾视点＞40°时往往需求股骨旋转截骨，并或许需求定制型或组配型股骨假体以调整股骨前倾角。
现在，选用小号直型锥度柄能够在髓腔内旋转假体以取得适宜的前倾视点然后能够较少进行股骨旋转截骨。
Silber 和Engh最早认识到运用组配型股骨假体的重要性，在他们的报导中19例患者中有16例因股骨形状变异和干骺端增大喇叭口状改动等而需运用组配型假体。
一般以为如需行转子下截骨则主张运用生物性股骨假体防止因骨水泥形成截骨平面的骨不连，可是Charity等人运用抛光水泥柄联合转子下截骨依然取得了杰出的临床成果。
股骨截骨
当髋关节中心坐落真臼水平常，如肢体延伸长度大于4cm时往往易导致坐骨神经麻木。术中有多种办法能够丈量下肢长度，可是至今仍未证明哪种办法愈加优异。股骨所需短缩的长度由术前下肢长度和术中丈量的下肢长度断定。
股骨短缩常运用股骨近端或转子下截骨截骨。转子下截骨可选用水平、阶梯、斜行或双波浪式截骨以便在短缩股骨的搭档纠正成角或旋转变形，一些临床报导也支撑运用以上截骨办法。
总的来说，DDH患者股骨近端形状的变异往往会搅扰股骨假体的植入；运用现代组配型假体获益良多；充沛的术前方案有利于断定股骨重建方案和或许需求的股骨截骨。
3. 外表置换
第三代外表髋关节假体选用水泥型股骨假体和生物型髋臼假体，其长处首要有更多保存股骨颈长度、较低的冲突以及因运用大直径球头而下降脱位危险等。这些长处使得外表置换愈加适合于年青DDH患者。可是前期的第一代和第二代髋关节外表置换假体有较高的股骨颈骨折率、金属过敏率及血清金属离子水相等缺点存在。
针对已发作关节炎性改动DDH患者型金对金外表髋关节置换的报导很少。前期的报导显现运用金对金外表髋关节置换假体医治轻度DDH患者易形成股骨颈骨折和股骨侧假体松动。Amstutz等经过改进股骨假体的固定办法和详尽的骨量重建，成果发现运用外表髋关节假体医治DDH的短期作用与非DDH患者作用相似，而且髋臼侧假体2-11年的随访时间内固定作用杰出。可是长时间的成果显现选用外表置换医治DDH需求处理归入规范严厉、远期并发症高、及金属离子开释等问题。
总的来说，最近的体系点评文献显现没有1个髋关节外表置换假体生存率到达10年，且仅有3篇文献显现外表髋关节置换3年生存率杰出。因而需求点评外表髋关节置换的本钱收益和安全性。虽然外表置换最多见的并发症为无菌性松动，但股骨颈骨折的危险仍旧很大，且发作机制不明。别的，一项归入43篇关于外表髋关节置换文献的meta剖析显现虽然外表髋关节置换的功用成果优于或等于全髋关节置换，但异位骨化、无菌性松动及返修率等均为全髋关节置换的两倍。
4. 金对金关节置换
金对金外表髋关节假体及全款关节假体的运用因假体周围症状性炎性反应而一向存在争议。过大的髋臼歪斜视点导致更多的边际载荷，然后添加假体的磨损率和血清金属离子水平，并与假体周围炎性包块的发作有关。
最近的取出物研讨显现金对金外表置换与全髋关节置换的高磨损率相同，因外表置换保存股骨颈导致磕碰型边际载荷发作率更高，尤其是臼杯安放方位歪斜视点不行时愈加显着。可是单纯的髋臼假体方位并未影响金对金外表置换磨损率。
考虑现在金对金关节所报导的安全性和成分收益问题，不主张年青DDH患者进行金对金髋关节假体置换。实际上，在2010年4月英国药品和健康产品管理局现已发布了一期关于金对金假体的医疗器械安全警报。
5. 临床成果和并发症
DDH患者关节置换的并发症率一般均高于骨性关节患者，而且此差异并非因DDH患者年纪较轻所形成的。关节置换后坐骨神经麻木的发作率约为非DDH患者的10倍。Garvin以为肢体延伸小于2cm往往是安全的，Edwards以为当肢体延伸超越4cm会大大添加坐骨神经麻木的危险。因而可学习脊柱侧弯矫形的办法进行肌电图检测和唤醒试验，以防损害坐骨神经，术中依然需求完全露出和触诊坐骨神经并坚持膝关节委曲和极度后伸髋关节。如术中发现神经过紧则需进行唤醒试验断定坐骨神经是否损害。唤醒试验即下降麻醉平面后辅导患者背伸踝关节以检测坐骨神经功用情况。术前需和患者充沛交流，向患者批注此查看的必要性。一起，肢体延伸后同侧膝关节应坚持委曲状况以下降坐骨神经的严峻程度。
以往有报导显现DDH患者关节置换脱位率较高，首要原由于大转子骨不连（即所谓的大转子逃逸）以及髋关节委曲内旋时股骨假体碰击髋臼前柱。碰击的危险在高位和内移髋臼时最大，但可经过添加股骨偏疼距来下降碰击的危险。
严峻的DDH患者术中易发作股骨骨折，因而在髓腔预备时需特别注意并运用导针定位髓腔方位，防止穿出股骨皮质。如术中发现已穿出股骨皮质，则假体长度应超越穿出区域2倍股骨直径并运用同种异体皮质骨板固定。
关节置换的肥壮年青患者越来越多，可是最近的数据证明病态肥壮并不会影响术后成果，因而拒肯定仅存在高体重指数的 DDH患者行关节置换时不妥的。但有报导显现肥壮是发作假体周围感染的危险要素之一。
报导显现，DDH患者较骨性关节炎患者型髋关节置换更易发作感染。手术时间长、露出规模大、软安排剥离多、往往需植骨等多种要素一起形成以上成果。
6. 总结
因DDH形成的解剖变异各不相同，术前有必要进行全面的术前方案以断定适宜的假体、手术入路、骨残缺重建办法等。现在长时间的临床成果支撑运用金对聚乙烯冲突界面。可是患者和医师的喜爱和习气均会影响成年DDH患者髋关节置换的作用。
Total hip arthroplasty for adult hip dysplasia.
