先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation，CBD)为临床上最常见的一种先天性胆管变形，常兼并胆总管结尾狭隘、胰胆管合流反常、胰胆管结石，其癌变率到达一般人群的20~30 倍，活跃的外科处理是当时首选医治办法。现代印象学技能的开展运用，有助于充沛了解CBD的类型及兼并症，对拟定完善的手术医治计划有重要意义。
1.CBD 分型
现在临床上以Todani 分型最为常用：I 型分为3 个亚型，Ia 型肝外胆管囊性扩张，Ib 型肝外胆管节段性囊性扩张，Ic 型肝外胆管弥漫型扩张；Ⅱ型胆总管憩室样扩张；Ⅲ型胆总管结尾膨出；IV 型分为肝表里胆管囊状扩张(IVA)，肝外胆管多发囊状扩张(IVB)；V 型肝内胆管囊状扩张(caroli 病)。国内黄志强等依据外科医治准则，依据Caroli病肝内囊肿的解剖方位散布特色，将共分为4 型：I 型约束型，Ⅱ型弥漫型，Ⅲ型中心型，IV 型兼并胆总管囊肿型。该分型简练有用，对外科医治具有指导意义。
2.CBD 的印象学确诊及价值
CBD 的临床确诊除了依据相应的临床体现外多需凭借相应的印象学查看，然后为外科手术医治供给翔实的解剖学依据。
2.1 超声查看(ultrasonography，US) US 无创且精确，其特异度高达97%，可显现附近的肝脏和胰腺，有助于判别肝表里胆管的扩张程度和规模，为现在首选的印象学查看办法。I 型胆管囊肿和Caroli 病的超声印象特征显着，典型的US 显现为胆总管部位呈现“囊肿”，多呈球形、椭圆形或纺锤形，可延及肝门部或胰头，呈现鸿沟清楚的囊状无回声区，与胆总管相连， 近端胆管不扩张或轻度扩张。囊肿沿胆管主支散布，向肝门部集合，并与之相通，囊肿呈圆形或梭形无回声区，呈“藕节状”坐落门静脉属支的腹侧和肝内胆管呈串珠状扩张者为Caroli 病体现。兼并结石时，胆管无回声区内可见强回声团，并伴有声影，改动体位可移动。胆总管囊肿发作恶变时，则可体现为自囊壁凸向囊腔的不规则的高回声团块或部分囊壁增厚，实时动态调查胆管壁的改动，对前期发现癌变有重要价值。依据超声下无腔内分隔可辨别胆管囊肿与肝外囊腺瘤。
尽管超声查看具有上述的优势，但由于其易遭到腹内肠气的搅扰以及超声切面方位的约束，常不能很好地显现肝表里胆管和主胰管的全貌、分辩胆管周围的安排结构、以及胰管与胆管集合区的状况，查看的精确率尚不能彻底满意临床确诊的需求，对手术计划拟定协助有限。
2.2 多层螺旋CT 查看能很好显现囊肿巨细、形状和规模(图1)，并能显现周围结构的联系及其并发症和某些有助于本病确诊的征象，如“中心点征”，以往以为这是确诊Caroli 病的特异征像，但有的学者以为阻塞后扩张的胆管内也可见到此征，因而，确诊时需结合其他材料归纳剖析。“串珠征”或“蝌蚪征”：肝内胆管囊肿体现为多个圆形水样密度病灶，互相间或其边际上见轻度扩张的细微胆管与囊状病变相通，这种不成份额的扩张，并与正常胆管相间的特色， 是辨别胆管囊肿与阻塞性胆道扩张的要害， 后者体现为从中心到周围逐步变细的成份额的扩张，此征象对Caroli 病的确诊有价值。增强CT 查看见胆管壁突向腔内的瘤结节显着增强为CBD 癌变的确诊依据(图2)。
静脉注射胆影葡胺做增强比照的螺旋CT 胆道造影(IVC-SCT)对断定囊肿与胆管的联系比较有用，一起可经过图画后处理进行三维重建，然后取得胆道及周围解剖结构的三维立体图画，为医治计划的挑选供给有价值的信息。假如囊肿与胆管之间有交通，CT 的分辩率足以显现囊肿中有造影剂积蓄，然后明确地确诊胆管囊肿。但胆道造影的显现需求造影剂排至胆管内，CBD 伴有梗阻性黄疸、胆管炎时，会影响螺旋CT 的查看成果。一起CT 难以清楚显现胆总管远端、胰胆管合流状况的具体特征，给手术计划的拟定带来必定困难。
CT 尽管确诊率很高，且具有费用中等、基本无创等长处，可是查看前需求静脉注射造影剂，或许会发作过敏反应，此外在进行查看时需求查看者屏住呼吸，这关于5 岁以下的儿童特别是婴幼儿，往往不能彻底合作，简略发作伪影，使查看作用遭到影响。
2.3 内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)和经皮肝穿刺胆道造影(PTC) ERCP 和PTC 作为终究确诊CBD 的确诊性医治查看办法，能够对CBD 进行精确分型，能清楚显现胆胰管结构、囊肿的形状和病变程度，以及用于判别有无胆胰管结石、狭隘及癌变，还能协助断定远端胆管与I 型胆管囊肿、IVA 型囊肿肝外部分与胰管之间的解剖学联系，证明是否存在胰胆管合流反常(图3)。
ERCP 最为合适没有实施过胆管囊肿-肠符合的成人患者，ERCP 能够杰出显现胰胆管集合经过壶腹部的状况，也可经过活检或刷取细胞的细胞学查看来断定有无癌变。术前经过乳头切开取出囊肿内的结石以缓解严峻的胆管炎症状，也可在断定手术之前暂时内镜下放置支架使胆管炎得以缓解。对门静脉高压症患者，内镜可查看食管和胃底状况。进行ERCP 时应对胆管的一切分支和囊腔进行查看，必要时可进行囊壁活检以扫除恶变或许。运用气囊阻塞可确保胆管树有充沛的造影剂充填，特别对此前曾接受过囊肿十二指肠符合的患者更为合适。关于Ⅲ型囊肿或胆总管囊肿的确诊首要考虑运用ERCP，由于经内镜乳头切开一起具有医治价值。
尽管由于ERCP 用处的多样性使PTC 的运用有所削减，但其仍是胆道外科的一项重要诊治技能。在此前进行过Roux-en-Y 囊肿空肠符合术或肝管空肠符合术的患者，考虑行PTC 查看。别的关于IV 型CBD，由于存在胆道狭隘或肿瘤，ERCP 对肝内胆管囊肿不能很好地显影，此刻也合适选用PTC(图4)。关于进行过广泛囊肿空肠符合而使造影利不能部分存留，影响囊肿的完好显现，或许巨大肝外胆管囊肿显影后与胰胆集合部堆叠而使相关结构的辨认发作困难时，PTC的作用是有限的。
PTC 和ERCP 对CBD 的确诊有利也有弊，二者均为侵袭性查看办法，需求运用很多的造影剂才能对胆管进行完好地显现，或许呈现出血、胆漏、急性胆管炎和急性胰腺炎等并发症。ERCP 尽管能够证明胰胆管合流反常的存在，但因其是有创性查看，儿童常需全麻下进行，且有3%~10% 插管造影失利，临床运用遭到很大约束。
2.4 磁共振胰胆管成像(MRCP) 其优势在于：(1)不受注入造影剂时的压力要素影响，可清楚、立体显现胆管树的全貌，一起能够显现与本病病因有关的胰胆管下段的反常衔接。(2)为无创性查看，安全舒适，操作简略，无射线危害。(3)不受外科手术后解剖结构改动的影响。(4)无胆道感染、急性胰腺炎等并发症。(5)重建后的图画可多视点、多轴位调查， 更立体直观地显现病变。(6)适用于不能耐受ERCP 的患者和不能合作查看的儿童。
与直接胆管造影术比较，MRCP 供给了一种同等或更优的CBD 显影手法，能够为婴幼儿、成人CBD 供给精确的解剖学显影，为外科手术医治供给牢靠的依据(图5)。扩张的胆管可呈囊状、柱状或憩室状，在MRCP 图画上呈高信号，部分病例兼并结石，可于高信号布景中见低信号的充盈残缺影。关于Caroli 病，现在以为MRCP 是仅有的抱负确诊查看办法，能显现正常的胆管和呈柱状、囊状或纺锤状扩张的胆管，一起显现囊腔之间的交通和与肝内胆管间交通的状况，此征象是确诊此病的特征性体现。发作胆管癌时，在MRI 横轴位和MRCP 均可见在扩张胆管壁闯入腔内的实质性瘤结节、不对称的胆管狭隘或胆管切断改动。
MRCP 对轻度狭隘及细小结石不灵敏，易受容积效应和运动伪影的影响，故要仔细剖析原始图画及惯例序列图画，为临床拟定手术计划供给牢靠的确诊依据。MRCP 关于胰管及胰胆管集合处的解剖结构显现不如ERCP，但跟着MRI 分辩率的进步，将MRI 成像技能用于胆胰管集合反常确诊时存在的约束已逐步削减。
2.5 术中胆道造影(intraoperative cholangiography，IOC)IOC 能够明确地了解胆总管形状，特别是其结尾的形状及方位，了解肝内胆管的形状，是否并发肝内胆管扩张，有时能够发现较少见的迷走胆管及杂乱胆管变形，依据胆管造影而辅加的手术可有用地削减术后并发症。
关于IVA 型病例若仅行肝外囊肿切除而未能充沛有用引流肝内囊肿，则有23%~40%的病例术后呈现复发性胆管炎、肝脓肿等胆道并发症，其原因与肝内胆管汇入肝总管的开口处存在相对狭隘或膜性(membranous stenosis)、分隔样狭隘(septal stenosis)而致胆汁淤积、胆道感染有关。术中胆道造影可协助显现肝内胆管狭隘类型及程度，依据狭隘状况行肝内胆管成形及高位肝管空肠符合术。
IOC 或许呈现假阳性和假阴性成果，如造影剂的注入量缺乏，不能到达使肝内胆管充盈；或胆管内的气泡、粘液块、血凝块等或许在阅览造影照片时形成确诊上的疑点。此刻，手术医生需求进一步结合胆道镜调查、胆道探子行肝内胆管及胆总管远端探查、术中直视调查作出判别，以进步精确率。
2.6 同位素肝胆扫描由于其供给的信息仅仅是功能性的而非解剖性的，只能对胆管造影或立体成像进行弥补，故其临床价值有限，仅在症状类似、辨别比较困难的状况下才有或许被运用。
3.CBD 的印象学确诊展望
3.1 内镜超声技能(endoscopic ultrasonography，EUS) 具有安全、敏捷、重复性高、高灵敏性和特异性等长处以及实时显现超声图画和手术视界等特色，能够取得管道层次的安排学特征及周围附近器官的超声图画。EUS 不只能够明晰地显现肝外胆道体系，精确地丈量胆总管内径，其价值乃至能够替代术中胆管造影，一起也避免了ERCP 查看诱导急性胰腺炎等并发症。
3.2 数字医学技能跟着数字医学技能的快速开展，数字化成为外科医学的开展方向之一，但其在胆道外科的运用现在大都还处于探索性研讨阶段。咱们运用腹部医学图画三维可视化体系对1 例I 型CBD 患儿亚毫米CT 数据进行三维重建，3D 图画可随意旋转调查，立体显现了囊肿巨细、形状和规模，及与周围结构的联系，一起显现胆管囊肿下端狭隘的胆管出口及胆胰管集合部结构，对手术计划的拟定起到了指导作用(图6)。信任不久的将来，跟着计算机技能、物理学、医疗仪器设备技能等科技的开展与交融，数字医学技能将进一步完善，然后成为肝胆外科工作人员重要辅佐确诊手法之一。
总归，超声及CT 查看无创安全、简洁精确，可作为首选的查看办法。如有置疑，可做CT 胆道造影及MRCP，不能确诊者再行ERCP 或PTC、木中胆管造影，各种印象查看应联合运用，相得益彰，归纳作出确诊。
