早在1888年再生障碍性贫血(简称再障)就已被Ehrlich发现,可是其发病机制迄今依然还难以说明。妊娠兼并再障很罕见,其以骨髓造血干细胞数量削减和质的缺点导致全血细胞数量削减为首要临床表现。原因或许与化学品、药物、感染、辐射、白血 病和遗传性疾病有关。医治办法包含抗胸腺细胞球蛋白、环孢霉素免疫抑制医治法和骨髓移植。
妊娠与再障之间的联系现在还存在争议。人们遍及认为再障可使得妊娠并发症变得复杂而严峻,对孕妈妈的影响首要是出血、败血症;对胎儿的影响首要有胎儿成长受限,严峻者能够导致胎死宫内。出血和败血症占孕产妇逝世原因的90%。大多数胎儿并发症的发作首要是因为孕妈妈贫血。
别的,因为孕妈妈贫血的原因,可使得绒毛膜羊膜炎和早产的发作率添加。既往文献关于胎儿血小板削减症、重度羊水过少等疾病有过报导。与此类似,印度妇产科联合会Rathore等报导了两例妊娠兼并再障,并宣布在《印度妇产科学》杂志上。
病例1
初产妇,27岁,孕28周,血红蛋白5.6 g/L,定时产检,输单纯红细胞(PC)2单位,无手术史,产前查看正常。孕30周时,皮肤黏膜呈现瘀斑,牙龈出血,鼻出血,血细胞剖析提示血红蛋白7.3 mg/dL,白细胞4.0×109/L,血小板3.8×109/L,网织红细胞占0.2%,骨髓穿刺活检提示再生障碍性贫血。给予环孢素口服,5 mg/kg,每天(总剂量300 mg),共服用了7天后抛弃服药。
孕32周时因鼻出血,皮肤呈现紫癜性皮疹再次入院,血惯例提示血红蛋白8 mg/dL, 血小板1×109/L, 马上给与浓缩血小板(PRC)2单位输注。此刻,其还兼并有重度子痫前期,每天口服甲基多巴500 mg降压医治,一起肌肉注射地塞米松促胎肺老练。孕33 周时B超发现胎儿宫内发育缓慢(IUGR),胎儿脐动脉短少舒张晚期血流信号。
终究,孕妈妈在孕33+5周时由妇产科、麻醉科、重生儿科、血液科医师组成的多学科团队为其实行了挑选性剖宫产,手术指征是IUGR,胎儿反响差。重生儿女婴,体重1300 g,Apgar评分1分钟9分,5分钟9分。术前血红蛋白 8.4 g/L,输注PRC 6单位,术中再次输PRC 6单位,PC 1单位,凝血第 Ⅶ 因子 1单位。手术顺畅,患者术中一般状况好。术后转入特护病房,再次给予PRC 4单位,单纯血小板1 单位。复查血惯例提示血小板10×109/L,血红蛋白10 g/dL。
患者术后呈现发热症状,给予头孢噻肟、庆大霉素抗炎医治,病况不断发展呈现轻度毒血症症状后改用亚胺培南和替考拉宁。住院期间,患者共输PRC 52 单位,PC 9单位。一些切当的医治办法如异体骨髓移植、抗胸腺细胞球蛋白免疫抑制医治能够施行,可是该患者因为经济原因不愿意承受这些医治办法。患者住院55天后出院,重生儿出世后即转入2级特护ICU护理22天,体重达1780 g,重生儿状况佳,给予出院。
病例2
初产妇,26岁,孕10周,因妊娠剧吐,阴道少数流血入院,血惯例提示全血细胞削减,血红蛋白8.4 mg/dL,白细胞1.8×109/L,血小板计数6×109/L,网织红细胞0.65%,肝、肾功能查看正常。因置疑再障,行骨髓穿刺和活检提示低增生性骨髓,支撑再障的确诊。依据病史,患者孕8周时因皮肤粘膜瘀斑、乏力于外院就诊,血惯例提示血红蛋白7.2 g/L,白细胞2.6×109/L,血小板25×109/L。 已给予PC 2单位和 PRC 4单位输注。
体格查看发现轻度贫血貌外,B超提示正常胎儿,巨细与孕周相符。虽然孕妈妈有再障的风险,可是孕妈妈及家族依然挑选持续妊娠。因而将其定位为高危妊娠,妇产科医师和血液科医师联合医治,随访。
临产前患者承受了PC 5单位和单纯血小板 1单位输注。孕38+4周时,患者因胎膜早破入院,给予缩宫素加强宫缩,终究正常临产出一女婴,体重2980 g。产后出血1 L(迟发性和外伤性出血总和),及时促进子宫缩短,会阴 II 度裂伤惯例缝合,一起给予阴道填塞。临产时给予 PC 和单纯血小板各2 单位输注,临产后再次给予 PC 1单位输注。患者产后第8天血惯例提示血红蛋白8.9 g/L,血小板73×109/L 给予出院。 随访6个月,期间患者状况杰出。
再障能够添加和加剧产科并发症,文献资料提示早产发作率占12.1%,胎死宫内占16.7%,死产占15.1%,天然流产占16.7%。产后出血或流产后出血是别的的严峻风险要素,产后出血在再障患者中之所以严峻是因为其能够导致血小板削减。
就临产办法而言,再障患者若是现已妊娠,没有阴道临产忌讳发起其阴道临产,剖宫产只要在具有剖宫产指征的状况下才施行。以上两名患者有一例挑选性剖宫产首要是因为其重度子痫前期兼并胎儿成长受限和胎儿脐带血流舒张期缺少。
总归,再障的医治能够药物医治,支撑医治,还有现已公认的医治办法(异体骨髓移植、抗胸腺细胞球蛋白和环孢霉素免疫抑制医治)。骨髓移植是最有用的医治办法,5年生存率占56%-89%。有必要留意的是,因为骨髓移植后需要高剂量的免疫抑制药物或放射医治,或许导致胎儿毒副反响,因而在妊娠期骨髓移植是禁用的。
虽然有报导标明妊娠期运用抗胸腺细胞免疫球蛋白或许环孢霉素免疫抑制医治有用,可是现在没有遍及承受这种观念。雄激素在再障中的作用尚不清楚,雄激素的运用或许导致女人胎儿男性化。别的糖皮质激素或粒细胞集落刺激因子的医治作用也不能断定。现在,并不主张在妊娠兼并再障患者中运用药物医治,新近的一些报导主张停止妊娠为最佳挑选。
虽然一些数据显现,粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子和环孢霉素在妊娠兼并再障患者中的作用有限,可是现在在重度妊娠兼并再障患者中仍是运用的,一般环孢霉素 300 mg/天,粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子450 mg/天。或许,妊娠兼并再障最重要的医治办法是支撑医治,支撑医治包含重复输注红细胞和血小板,终究到达血红蛋白10.5 g/L,血小板大于20×109/L。
妊娠兼并再障比较罕见,且病况严峻,但假如采用了恰当的确诊和医治,胎儿宫内发育缓慢,早产,死产,天然流产等妊娠并发症就能尽或许防止。在这两例患者中,虽然给予了高档特护,依然有一产妇逝世,但两胎儿均体建。因而,多学科团队协作,精确的医治以及较好的经济支撑是防备和医治妊娠兼并再障的根底。