肌纤维瘤是一种良性自限性病变,首要侵略皮肤和皮下软安排,很少侵略骨骼。多见于2岁以下婴儿,有宗族倾向,也可见于儿童和成人, 一般无显着症状,压榨神经时可呈现痛苦。以色列希伯来大学Nashef等在临床诊治过程中发现了一例上颌骨中心型肌纤维瘤,发表于Journal of Oral and Maxillofacial Surgery Medicine and Pathology上。
患者女,9岁,发现右侧上颌骨无痛性肿块3个月余。查体见右侧上颌骨显着肿胀,质硬,不行活动,触之无痛苦感,约3 cm× 2 cm巨细。肿块自右侧颊部向右侧腭部膨隆,右侧上颌牙齿移位,I度松动。余未见显着反常。
图1 肿块坐落右侧上颌,病变累及右侧颊部及右侧硬腭
患者接受了全景片及CT扫描。
图2 全景片示右侧上颌第二磨牙较对侧向远中偏斜
图3 CT示右侧上颌窦内实质性肿块
活检成果发现很多的成簇状的纺锤状细胞,无核异型性,细胞增殖才能较弱,未见恶性肿瘤倾向,终究成果报答为:右侧上颌骨中心性肌纤维瘤。
图4 镜下见很多的成簇状的纺锤状细胞,无核异型性
患者接受了右侧上颌骨中心性肌纤维瘤切除术+右侧上颌骨部分切除术。术后残缺选用碘仿纱条填塞加赝复体修正。术后患者亲近复诊,患者出院一周后撤除碘仿纱条。在患者15岁左右上颌骨发育完结之前,依据创伤愈合状况和上颌骨发育状况及时替换赝复体。
术后随访该患者八个月,未见肿瘤复发及搬运征象。
图6 术后复诊未见肿瘤复发
跟着CT、MRI在临床上使用的日益广泛,该疾病的诊治水平有了很大的进步。因为其病理学体现非特异性,肌纤维瘤病在临床上很难与其它肿瘤辨别。安排病理学上应与滑润肌瘤、炎症性肌纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤、良性纤维安排细胞瘤等疾病相辨别。
如良性纤维安排细胞瘤体现为分支型梭形细胞,偶然搀杂有血管外皮细胞;炎性肌纤维母细胞瘤的特征是显着散布均匀的浆细胞、梭形细胞、安排细胞样肿瘤细胞滋润,在胶原基质中可见黏液样变。依据临床体现及医学影像学查看,临床上肌纤维瘤病应该与造釉细胞瘤、巨细胞性肉芽肿、牙源性角化囊性瘤、青少年纤维瘤病及单囊性成釉细胞瘤相辨别。
到目前为止,医治该类疾病的首选计划为手术切除,术后紧密随访。在本案中,因为患者是未成年人,跟着患者年纪的增加,赝复体一直在替换,直至患者15岁后,上颌骨完结发育。