作者丨 洪城 1、2、3 陈海明 4(1 呼吸疾病国家重点实验室、2 广州呼吸健康研究院、3 广州医科大学隶属榜首医院、4 广州医科大学榜首临床学院 2014 级)
来历丨南山呼吸(ID:nanshanhuxi)
当看到这个病名的时分,或许有人心里激动。但在这儿要通知我们这仅仅一种病,特别好发于亚洲年青女人。这种疾病不只发病藏匿常常被误诊或漏诊,终究导致严峻后果!今日就和我们介绍下这矫情的「亚洲美人病」——大动脉炎。
什么是大动脉炎?
大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是本身免疫性疾病,归于风湿病大血管炎的一种,该病首要累及主动脉及其首要分支或累及肺动脉。
因为动脉管壁炎症反响导致动脉管壁增殖、纤维增生,管腔狭隘。现在病因尚不清晰,可能与本身免疫疾病、遗传要素、感染等有关。该病好发于亚洲国家,特别是 40 岁以下年青女人。患病女人常体现出软弱纤细的姿势,很像古籍中古画中的亚洲美人,所以被戏称为「美人病」。
该病最早由日本人 Mikito Takayasu 于 1905 年发现并首要报导。1975 年为留念 Mikito Takayasu,尔后学术界正式将该病命名为 Takayasu arteritis。
「亚洲美人病」的临床体现有哪些?
前面说到大动脉炎首要累及主动脉及其首要分支和肺动脉,这其间首要以头颈部动脉、肾动脉、胸腹主动脉等为好发部位,常累及多支血管,因而大动脉炎的临床体现多样,现在临床上按其病程划分为以下 3 个时期:
Ⅰ期(非特异性炎症期):首要为一些非特异性炎症体现,如发热、关节炎、体重下降等。
Ⅱ期(血管炎症期):首要为炎症体现和劳累血管压痛。头颈部动脉劳累,患者可呈现头晕、头痛、记忆力减退等,脑缺血严峻者可有重复昏厥、抽搐,失语、偏瘫或昏倒;锁骨下动脉动脉劳累可导致上肢症状呈现单侧或双侧上肢无力、两边血压不对称、酸痛、麻痹乃至肌肉萎缩。
肺动脉劳累体现为呼吸道症状,如活动后气促、胸闷、紫绀等,肾动脉劳累可体现为高血压,可有头痛、头晕、心悸等等。
Ⅲ期(终晚期):血管壁纤维化改动,导致其管腔狭隘,少量患者可因炎症损坏动脉壁中层,致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。上述改动简单使脏器发作缺血、梗死,导致脏器功用衰竭或出血、休克,严峻的乃至会要挟患者生命。
「亚洲美人病」的查看手法及确诊规范
大都患者在发病期红细胞沉降率(ESR)和 C-反响蛋白升高,五颜六色多普勒超声可作为大动脉炎首选的无创筛查手法,进一步则可完善 CT 血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)、数字减影动脉血管造影(DSA)等查看以清晰确诊。现在该病的临床确诊规范多根据美国风湿病学会 (ACR) 规范:
ACR 规范
发病年纪 ≤ 40 岁;
肢体间歇性运动障碍;
肱动脉搏动削弱;
双侧上肢收缩压差>10 mm Hg;
锁骨下动脉或主动脉杂音;
动脉造影反常。
契合上述 6 条中至少 3 条者可确诊。
怎么医治「亚洲美人病」?
前期还血管没有阻塞的时分,能够用糖皮质激素和免疫按捺剂按捺本身免疫削减血管壁炎症开展。可是当动脉狭隘到必定程度时呈现并发症时,则应及时去大医院就诊注册血管康复血流。
跟着血管腔内介入医治技能的前进和资料的开展,越来越多的患者接受了介入医治。
下面结合呼吸疾病国家重点实验室、广州呼吸健康研究院、广州医科大学隶属榜首医院呼吸内科三病区选用球囊扩张介入办法医治一例大动脉炎患者的事例为我们做一简介。
这是一位来自广东省的 19 岁女孩,3 年来因为活动后气促屡次到多家医院就医,从前被误诊为伤风、肺炎、肺栓塞等疾病,经过多种药物医治作用欠安,最终来到了广州医科大学隶属榜首医院呼吸内科。
洪城主任具体询问了患者状况,了解到患者上一楼呈现显着气促。肺动脉 CT 造影发现患者左边肺动脉彻底阻塞,确诊为大动脉炎(肺动脉型),考虑到患者疾病现已开展到晚期并且气促症状显着,经过药物医治作用不显着。
经过刘春丽主任和洪城副主任评论后决议选用血管介入办法运用球囊扩张左边肺动脉并协作药物医治的计划。
洪城主任医师和罗福全主治医师为患者成功施行了左边肺动脉球囊扩张介入医治。术后女孩气促症状得到显着改进,术前上一层楼即觉气促显着术后能够上三层楼,身体状况也显着好转(见图 1、2、3)。血管介入医治具有微创长处,能够起到马到成功的医治作用。并且手术危险相对较低。
该病应引起人们的警觉,年青人特别是年青女人,假如呈现原因不明的高血压,吃药后血压仍然居高不下,有时还伴有头痛、头晕、易出汗、疲惫,略微活动后即感到心慌气急,或呈现原因不明的眼前发黑、一侧上肢乏力或一侧下肢行走痛苦等症状时需求高度重视,及时到医院就医尽早确诊得到及时医治。
前期患者经过药物医治能够有用操控病况的。假如未能前期确诊和医治,长时间的血管壁炎症导致劳累血管狭隘阻塞呈现相应并发症,可选用血管介入手术结合药物医治。
图 1. 患者左边肺动脉彻底阻塞
图 2. 左肺动脉球囊扩张,扩张后左下肺动脉显影
图 3. 术后患者和洪主任合影,她快乐地笑了
小结
该病应引起人们的警觉,年青人特别是年青女人,假如呈现原因不明的高血压,吃药后血压仍然居高不下,有时还伴有头痛、头晕、易出汗、疲惫,略微活动后即感到心慌气急,或呈现原因不明的眼前发黑、一侧上肢乏力或一侧下肢行走痛苦等症状时需求高度重视,及时到医院就医尽早确诊得到及时医治。
前期患者经过药物医治能够有用操控病况的。假如未能前期确诊和医治呈现血管劳累并发症只能选用介入手术或外科手术医治。
修改|欣玥
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