重生儿有一些比较常见的病理现象,笔者经过查阅文献,总结了以下 15 种,临床工作中,你遇到过几种?
1. 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤
先天性毛细管扩张性大理石样皮肤(cutis mar-morata telangiectatica congenital, CMTC)又称 Van Lohuizen 综合征,亦称先天性泛发型静脉扩张症,是以静脉扩张、大理石样皮肤、浅表溃疡、蜘蛛痣样毛细血管扩张和逐渐衰退为特征的先天性疾病。
病因不清,有提出为多要素遗传性疾病,本病无需医治,但要与重生儿狼疮和弥漫性真性静脉扩张症(diffuse genuine phle-bectasia)即 Bockenheimer 综合征辨别。
2. 先天性梅毒
皮肤危害表现为:紫赤色、铜赤色斑疹,斑片,水疱,大疱,鳞屑,溃烂等,大致对称散布;
肝危害:首要表现为肝大、黄疸、肝酶升高、胆红素升高以及蛋白下降;
血液体系危害:表现为白细胞升高、贫血、血小板下降;
骨危害:系梅毒螺旋体侵略骨安排,首要表现为假性麻木;长骨软骨炎引起四肢痛苦,不能活动,稍牵拉即引起啼哭,X 线查看提示多个骨性改动;
中枢神经体系危害:反响差、畏食、脑脊液检测提示神经梅毒;
心血管体系危害:心脏结构反常,心肌酶谱升高。
关于承受正规医治的先天性梅毒患儿均应进行 RPR 实验随访,应在医治后 1、2、3、6、12、24 个月各进行一次 RPR 检测,神经梅毒患儿应在医治后 6 个月复查脑脊液。
3. 重生儿鱼鳞病(火棉胶婴儿)
先天性鱼鳞病是一种先天性常染色体隐形遗传性皮肤病,首要为全身或部分表皮过度角化,颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩,仅仅皮肤枯燥、粗糙,呈鱼鳞状。鳞屑和红斑累及全身,屈侧尤为严峻。鳞屑为为糠秕状。
现在尚无医治办法,医治过程中,应防备角膜受损,防备感染。
4. 重生儿白化病
白化病 (Albinism) 是一先天性隐性遗传病 ,患者毛发、眼及部分或悉数皮肤缺少色素 , 临床很少见 。
病因: 黑素细胞不能构成黑素,供应游离酪氨酸机制有缺点,或酪氨酸 不能转移到前黑素体。
临床表现 : 患者毛发为细丝状淡黄或白色 , 双眼瞳孔为赤色 , 虹膜粉红或淡蓝色。常有畏光 、流泪 、眼球震颤及散光等症状 。皮肤枯燥,乳白或粉赤色 , 易发作日光性皮炎 、唇炎及鳞状上皮癌等 。大都白化 病患者膂力及智力发育较差 , 视力反常。
5. 重生儿脐茸
脐带与母体相连,这是重生儿在母体时汲取养分物质愈合过程中,有时在脐部仅留下很少量的黏膜,为残留的绒毛膜和卵黄管的交融物,这称之为脐茸,呈赤色息肉样,质软,接触有鹅绒感,脐茸黏膜排泄少量无色、无臭的黏液,当黏膜受损时有血性排泄液。
医治:一般外用药物不能治愈脐茸,脐茸也不会天然愈合;体积小的脐茸,可用 10% 硝酸银炙烤(药物腐蚀);有蒂的脐茸,可先以线结扎,残留部分再用 10% 硝酸银炙烤;粗大的脐茸,一般需求手术切除;其它医治办法,如激光医治等也可选用;有合并症者需住院查看和医治。
6. 重生儿腹裂
先天性腹裂的病因尚不非常铲除,腹裂是因为胚胎前期腹壁构成过程中致畸要素导致一侧腹壁发育不全所形成的。
医治:外科手术医治
7. 重生儿歪嘴哭综合症
歪嘴哭综合征是因一侧口角降肌发育不全,致哭时不能拉下,健侧口角降肌仍下拉形成不对称的哭嘴,并非因为产伤或胎位不正所形成的。此症多伴有先天性变形,尤以心血管为多,其他为头、颈部、耳、骨骼变形、泌尿体系变形。
应留意:此病要做体系全面查看,是否一起存在心脏结构反常。
8. 先天性白内障
先天性白内障的首要风险要素是出世胎龄、出世体重、母亲孕期感染、宗族遗传。出世体重越低,出世胎龄越小,有孕期感染、家族遗传史, 先天性白内障的发作率越高。
9. 重生儿皮肤血管瘤
血管瘤是小儿最常见的血管变形或肿瘤,可发作于身体任何部位,大大都在重生儿期呈现,少量可至婴幼儿期才开端闪现,尽管大大都血管瘤可自行衰退,但部分血管瘤仍会敏捷增殖,然后导致外观变形以及功用障碍。
病程有三个临床阶段:增殖期、衰退期、衰退后期。
10. 重生儿硬肿(重生儿冰冷损害综合症)
重生儿硬肿症的发病原因是多方面的,包含早产、感染、低体重等。患儿的胎龄关于其身体素质及反抗才能均有重要影响,早产儿因为先天体质较弱,各器官功用发育不成熟,许多还伴有低体重现象,体内脂肪含量较少,产热较少,关于外界环境习惯才能差,环境、气候的细微改动都或许引发患儿不适,呈现比较激烈的反响,如感染等。
11. 先天性脊柱裂
脊柱裂是一种先天性的疾病,该病的病因还不清晰,一般以为是因为先天性要素的椎板闭合不全所形成的,脊柱裂常伴有脂肪瘤、脊髓脊膜膨出、脊膜膨出。
医治:(1)关于无症状的隐形脊柱裂不需医治;
(2)手术医治:
囊壁很薄,囊腔增大敏捷,随时有或许破溃或已有破溃,但尚无感染者应尽早手术;
假如囊壁较厚,肿块不大,双下肢活动好,可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术医治;
婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿,仍有大小便和下肢功用障碍,部分皮肤尚正常者仍应争夺再次手术医治;
囊壁破溃已有感染,或前期呈现严峻神经功用障碍,伴有脑积水及智能严峻减退为手术忌讳。
12. 骶尾部皮裘窦
皮裘窦又称藏毛窦,归于变形发育,可呈现在枕部到骶尾部间的任何部位,以骶尾部最多见,可与脊髓裂、脊柱裂伴发。瘘口四周往往有反常的长毛,色素冷静或毛细血管瘤样改动,有的在其的在其上方还有脂肪瘤杰出。窦道所经处,相应部位可有颅骨、硬脑膜、棘突、椎板、硬脊膜残缺。无感染时易被忽视。
医治准则:未感染者择期切除,感染者在感染操控后手术。
13. 重生儿颅骨残缺
颅骨残缺归于先天发育反常,一般以为与胚胎时期发育不良有关。
医治:外科手术
14. 先天性唇腭裂
唇裂又叫唇腭裂,先天腭裂又叫狼咽,是颜面部常见的先天性变形,唇裂的发作是因为中鼻突下端的球状突与上颌突未能准时(在胎儿第 7 周时)交融的成果。而先天腭裂乃是因为两边腭突未能准时(在胎儿第 10 周时)彼此并与鼻中隔交融所形成的。至于引起未能交融的要素,至今尚不彻底清楚,或许与遗传、养分、内排泄或感染、伤口等有关。
医治:有必要实施修正手术。
15. 胎儿水肿综合症
胎儿水肿综合征,发作在胎儿和婴儿前期,表现为全身软安排高度水肿,可有胸腔和腹腔很多液体积累,心肝脾增大,严峻者致胎儿逝世或出世后呈现溶血、核黄疸等症状。
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