CJASN 杂志近期宣布了一系列关于副蛋白相关肾病的总述文章。此文将此专题中骨髓瘤管型肾病的总述与我们共享。
骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其特征为骨髓浆细胞反常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M 蛋白）过度生成，常伴有多发性溶骨性危害、高钙血症、贫血、肾脏危害等并发症。
肾损害在 MM 患者中的发生率为 20%～50%。现在世界骨 髓瘤安排主张运用急性肾损害（AKI）的 RIFLE 规范评价 MM 患者肾脏是否劳累及其程度。管型肾病是导致 MM 患者 AKI 最常见的原因。
管型肾病的病理生理学
游离轻链（FLCs）是导致管型肾病的原因。FLCs 能够自在的滤过肾小球，而且在近端小管重吸收。当 FLCs 过量，超出了近端小管的重吸收才能，呈现在患者尿液中即本周蛋白。
管型肾病的病理学特征是肾小管管型构成。管型是因为单克隆的 FLCs 和髓襻升支粗段 Tamm-Horsfall 蛋白结合而发生。管型能够堵塞肾小管导致小管损害和萎缩。一起，管型堵塞小管还能够导致部分的炎症反响导致间质性肾炎和纤维化。
部分 AKI 的 MM 患者肾脏中未检测到管型的存在。肾脏损害的首要原因是因为 FLCs 关于近端肾小管的直接毒性作用导致。
管型肾病的确诊
近年来跟着查验技能的开展，管型肾病的确诊不完全依托肾活检查看。详细确诊流程见下图。
管型肾病患者尿蛋白中白蛋白份额多低于 10%。
虽然 MM 患者凝血功用反常，但现在的研讨显现 MM 患者肾活检导致出血的危险与一般患者无显着差异。一起，肾活检能够对管型肾病患者的预后供给信息，研讨显现 200 倍镜下假如每个视界中管型大于 2 个，提示患者预后不良。
管型肾病的医治
1. 一般医治：（1）水化医治，保持患者尿量>3L/d。（2）防止运用非甾体类消炎药、肾素血管严重素醛固酮体系按捺剂及袢利尿剂。（3）碱化尿液医治。
2. 化疗及干细胞移植：管型肾病医治的关键是前期确诊并快速下降患者体内 FLC 浓度。大剂量地塞米松、沙力度胺及硼替佐米均可快速下降 FLC 水平。
硼替佐米的呈现使得管型肾病的 MM 患者，以及并发 AKI 患者的医治作用大大提高。硼替佐米不只能够快速下降 FLC 水平还能够按捺 FLC 导致的炎症反响。硼替佐米的代谢不受肾功用影响，能够用于肾功用衰竭患者。泊马度胺和卡非佐米能够考虑用于复发患者的医治。
3. 体外铲除 FLCs：FLC 的分子量为 22.5～45kD。血浆置换（TPE）现在不引荐用于管型肾病医治。高截流量透析（HCO-HD）引荐用于铲除体外铲除 FLCs。
预后
管型肾病患者中需求透析而且肾功用无法康复的患者 50% 以上生存期小于 1 年。因为化疗、硼替佐米及有用的体外铲除 FLC 的手法的呈现使得脱离透析患者 3 年生存率大约 50% 左右。
