冷月寒霜：先看一个图，然后再述病史，展开评论。76岁，高热1个月，未查明原因。入院前三天，出现复视、左睑下垂。无其它神经系体征，血压110/76mmHg，疑诊为左动眼神经mononeuropathy.辅查示：CRP和ESR高(无详细值)WBC19.700/mm3(Eos 0.7%，Gran72.7%，Lym15.6%，Mono9.9%)RF231IU/ml，p-ANCA643.2U/ml。初MRI未见颅神经和脑反常，MRA未见反常。CSF细胞数２个，蛋白30mg/dl.疑诊为左动眼神经单神经病后，处以口服强的松60mg/天，发热、复视、垂睑症状敏捷缓解。第七天，突发头痛、知道妨碍，血压136/86mmHg。脑MR见上，左。继续一天后，血氧饱和度下降，胸X片示肺淤血，心超示左室壁动度差，疑为Takosubo心肌病.....经医治，好转，MR见上，右。
wxzzh：给的图片应是先后顺序，前后比照双枕部的病灶消失。两次MRA不知是否为同一层面的，后一张的中动脉及后动脉的分支显着变细。结合发热，眼睑下垂的病史，只好考虑炎性血管病，待病史。
guaner2008：想问一下该患者有没有显着的眶周痛苦.患者首要体现为复视、左睑下垂，无瞳孔不等大，无提及有显着的眼肌运动妨碍.定位在左动眼神经，因无瞳孔不等大，MRI未见颅神经和脑反常，MRA未见反常，所以不考虑动脉瘤.CSF细胞数２个，蛋白30mg/dl 扫除了出血，及颅内感染.上述症状出现前有发热史，WBC19.700/mm3，CRP和ESR高，RF231IU/ml，p-ANCA643.2U/ml。考虑炎症，(详细部位不详)引起的本身免疫反响.且处以口服强的松60mg/天，发热、复视、垂睑症状敏捷缓解.我个人考虑有痛性眼肌麻木综合征或许.
雨后天晴：剖析几个病灶可消失的疾病，好像都有契合和不契合的当地：1、中枢神经体系血管炎：患者高热，感染血像，可出现感染性血管炎，第2次MRA血管改动好像也契合血管炎的体现，但患者眼外肌瘫及后来的突发头痛、知道妨碍等体现欠好解说。2、线粒体脑肌病：可出现缓慢进行性眼外肌瘫痪(CPEO)，枕叶病灶多见(好像青年人更多些)，可出现感染后加剧，可有头痛，知道妨碍不多见，可有癫痫发生，但患者头颅MRA、肺瘀血及左室壁动度差欠好解说，当然患者年纪也不太契合。3、 可逆性后部白质脑病：患者突发头痛、知道妨碍，印象上病灶的部位及病灶的消失均契合，但眼外肌瘫痪症状欠好解说，MRA也欠好解说。4、感染性疾病：发热、血像高提示感染，初次印象学查看正常，经激素医治后症状改进的一起，出现突发头痛、知道妨碍，印象学上枕叶出现病灶，考虑或许是感染分散，初次发病时眼外肌瘫痪，或许存在海绵窦血栓的状况，至于后边的心、肺改动，或许是脑源性肺水肿，脑心综合征，或许一起伴发血管炎的状况，这样印象学上也能够解说。总的感觉仍是感染在先，免疫学反响在后，激素加剧了感染，引起病况加剧。以上是一点浅显见地，还请冷兄解惑！！！
qili2000：自己要谈谈个人的浅薄见地：1、患者，76岁，高热1个月。首要体征出现复视、左睑下垂。2、首要特色处以口服强的松60mg/天，发热、复视、垂睑症状敏捷缓解。 后 突发头痛、知道妨碍。3、患者头颅MRA未见显着反常。经过以上特色首要扫除动脉瘤的或许。动脉瘤很少感染起病。用激素后作用也不能好。且头颅MRA未见显着反常，故能够扫除。且之后出现的心、肺改动无法解说能够进一步扫除。痛性眼肌麻木综合征：自己觉得不太或许，虽然有复视、垂睑症状且用激素作用好，但后来 突发头痛、知道妨碍及头MRI及心、肺改动无法解说故可扫除该病。其次，该患者高热，首要要考虑感染性疾病：
1、感染性血管炎，用激素作用好支撑该病，但后来 突发头痛、知道妨碍及头MRI无法解说。故暂不考虑该病。2、静脉窦血栓，该患者高热且有复视、垂睑故支撑海绵窦血栓，该病可自愈，且用激素或许减轻脑水肿，故症状消失，但一起或许加剧感染致感染扩大致静脉窦血栓，所以出现突发头痛、知道妨碍且头MRI双侧枕叶病灶可解说。至于之后出现的心、肺改动，或许是感染加剧，或是脑心综合征。如果有头MRV就更好了。
drzhenghb：系列材料提示 这应该是个多体系劳累疾病而非神经体系原发疾病。开展进程：高热起病继续1月儿原因不明——单神经病——激素有用——再加剧并出现心肺劳累的体现——医治(？冷兄卖关子)好转。问题：1 左动眼神经单神经病都有哪些体征？瞳孔/眼位/活动/光反射？2 再加剧并出现心肺劳累的体现是疾病开展进程的体现仍是由于感染等并发症？突破点是首发症状1高热、血象高而没有发现感染灶——CSF细胞数２个，蛋白30mg/dl且无头痛显着颅内感染无法解说。CRP和ESR高、RF231IU/ml，p-ANCA643.2U/ml以及激素有用激烈提示免疫机制的参加。 2 再次，印象脑室周围的改动在晚年常见，可是flare相上在枕叶的动态改动应该是典型的RPLS。RPLS的常见可逆危害机制是BBB损坏导致血管源性水肿，在比如HPN脑病、子痫等就是显着的比如，该印象契合。后来昏倒是否与此进程加剧有关？3 动眼神经单神经病不伴有长束体征、脑膜影响征和脑干危害，血管源性危害最或许(如DM)，且此刻瞳孔逃避常见——所以讨教冷兄有无此体征。4 要害还有心肺危害是疾病开展进程的体现仍是由于感染等并发症？胸X片示肺淤血，心超示左室壁动度差都能够用心衰解说。Takosubo心肌病没听说过还望指导。而众所周知免疫性疾病能够解说以上一切状况，p-ANCA升高结合CRP和ESR高提示血管炎或许。颞动脉炎晚年常见但如此高热没有头痛好像或许不大。
冷月寒霜：楼顶病例为P-ANCA阳性相关性血管炎引起的RPLS。一步步温习相关文献概略：可逆性后部白质脑病(RPLS)是Hinchey等1996年首要报导的。以其病变部位和可逆性的特色来命名的。RPLS可发生在多种临床状况下，如高血压脑病，妊娠毒血症，化疗，免疫球蛋白医治，血栓形成性血小板减少性紫癜、卟啉病，器官移植后，胶原性血管如SLE、结节性动脉炎，Behcet's病和获得性免疫缺点综合征，肾病综合征等引起高凝状况的体系性疾病。临床症状：一般前驱症状为轻度知道改动，如嗜睡，逐步开展。可有头痛和视物含糊。也能够抽搐等急性起病方法发病。嗜睡，头痛，视物含糊，抽搐为四大症状。体征：血压可骤升，眼底一般正常，光反射正常，皮质盲。深反射亢进，巴氏征阳性。印象学：本版内查找。辨别：TOBS，脑静脉血栓，炎症，血管炎特别是SLE。
mokk：可逆性后部白质脑病PRLS 的印象学体现：RPLS的CT和MRI颅脑印象学改动具有显着的特征性，首要累及大脑半球顶枕区，体现为以皮质下白质为主的弥漫性对称性大片脑水肿，小脑、额颞叶白质以及基底节均偶有劳累，经恰当医治，上述部位的反常信号多可在数月内康复。近年来跟着知道的不断深入，也出现了越来越多关于不典型RPLE印象学特征的报导，病灶部位包含：双侧丘脑、内囊、脑干、额顶叶白质等。头颅CT常显现为大脑半球后部以白质为主的大片脑水肿，能够对称或不对称散布，灰质一般不劳累；MRI的分辨率较高，除上述部位的病灶外，还能够明晰显现累及小脑、脑干、额颞叶白质以及基底节的病灶，体现为T1加权等或低信号，T2加权高信号，FLAIR序列更为灵敏，能显现前期细小的部分反常。还有学者进行DWI以及表观弥散成像(apparent diffusion coefficient， ADC)的测定，不只进一步提高了细小病灶的检出率，并且能与其他性质的疾病进行辨别，由于细胞毒性脑水肿在DWI上出现高信号，在ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上出现等或低信号，在ADC上出现高信号。凭借这两种检测序列可差异缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLE的血管性水肿，对疾病的辨别确诊具有重要的含义
sxw0133：学者开始以为此类疾病的体现好发于后部如枕叶、颞叶，并且好发于枕叶颞叶的外侧，借此于TOBS相辨别，别的就是斑竹所说RPLS 的血管源性脑水肿与脑梗塞的细胞毒性脑水肿在印象学上仍是有显着的不同，但临床上也难于辨别，由于象脑梗塞很或许也会集并有血管源性脑水肿，别的学者就高血压脑病为何累及大脑后部(椎基底动脉体系)评论以为从解剖上讲椎基底动脉体系的血管的交感神经散布较少，主动调理的功用较弱导致不能耐受高血压。从近来看，个人以为RPLS 不管从病因仍是印象学体现和学者开始所提的RPLS 仍是有不同之处，跟着印象学的广泛应用，估量RPLS 的确诊还会越来越多，但个人以为此确诊现已没有多大的含义了！此帖专门就血管炎相关的RPLS，高血压引发的PRLS，查相关文献后再帖出，其机制议论纷纷，顷向于主动调理机制被打破，有微量出血等。
