近来，来自中国医科大学盛京医院小儿外科的白玉作教授在 Surgery 杂志上宣布了一例 8 岁小儿海绵状脾淋巴管瘤的病例，一起来学习下怎么诊治。
病例介绍
患儿因左上腹痛苦一个月入院，无显着外伤史。腹部查看在左上腹触及一质地柔软活动性包块。腹部 CT 平扫发现一低密度灶，巨细约 6.9×6.3 cm2，坐落脾脏下方。增强 CT 可见病灶中心与外缘呈放射状散布（图 1）。
图 1. 增强 CT 可见肿瘤鸿沟明晰，脾脏增大，质地不均匀，呈辐射状改动
因无法彻底扫除恶性病变或许而给予患者行脾切除术。
手术及病理：脾脏包膜完好，外表润滑。肿瘤为单一本质状，巨细为 6.9X6.3 cm，坐落脾脏包膜下方，呈现放射状散布。其色彩暗红，有完好包膜，和脾脏安排鸿沟明晰。周围脾脏本质细胞未见显着反常（图 2）。
图 2. 肉眼观可见脾脏包膜下为一个本质肿瘤，鸿沟明晰，中心可见刀疤样星形纤维化区域
安排学查看：淋巴管周边囊性扩张构成肿瘤，内衬单层扁平上皮以及乳头状内皮细胞增殖。腔内充溢均匀的嗜酸性粒细胞，未见红细胞。免疫组化发现内皮细胞能与 CD31 和 CD24 及 VIII 因子相关性抗原发作反响（图 3）。
图 3. 镜下可见囊空隙充溢嗜酸性粒细胞：A 箭头处可见内衬单层扁平上皮以及乳头状内皮细胞增殖；B 免疫组化发现内皮细胞能与 CD31 免疫组化发作反响；C 免疫组化发现内皮细胞能与 CD24； D 免疫组化发现内皮细胞能与 VIII 因子相关性抗原 D 发作反响
经过结合形态学和免疫组化查看，咱们确诊为海绵状脾淋巴管瘤。
手术切除肿瘤后患儿康复杰出，术后第 7 天出院。术后 1 年随访，无复发。
学习关键
淋巴管瘤常因为淋巴管先天发育反常引起良性肿瘤，较少劳累脏器，多呈现囊肿样。脾脏淋巴管瘤初期无显着临床表现，多是持续成长后压榨附近结构或是呈现感染、出血、改变、决裂而呈现症状。
经过印象学查看常常能够确诊出该疾病。安排学大将该病分为单纯型、海绵性、囊性三种类型，在大多数单个的脾脏淋巴管瘤中，囊性更多见。囊性淋巴管瘤由较大的肉眼可见的淋巴管和多腔的囊性病灶构成。而本质的淋巴管瘤则极为罕见。
本病需与血管瘤、囊肿、淋巴瘤辨别。大多数脾淋巴管瘤是一种良性肿瘤，但能够引起部分滋润导致巨脾症，因而最好行脾切除。
