淋巴管瘤是一种稀有的良性病变，以薄壁淋巴空隙增生为首要特征，可发作于身体任何部位，常见于头颈部以及腋窝，腹部稀有，发作在腹部多坐落肝脏、胰腺、后腹膜以及肠系膜等处。肠系膜淋巴管瘤首要见于儿童，目前为止成人肠系膜淋巴管瘤的报导寥寥无几，日本的 Naganuma 等在 2018 年第 1 期 J Clin Ultrasound 杂志上报导了 2 例成人结肠系膜淋巴管瘤。
病例 1
患者女，24 岁，因腹部钝痛、便秘 1 周于当地医院就诊，患者既往无手术史、无外伤史。体检发现下腹部有流动性软质肿块，腹部无压痛、反跳痛等腹膜炎症状。实验室查看未见反常，肿瘤标志物（CEA、CA125 和 CA19-9）均为阴性。超声和 CT 查看均提示下腹部一个 23×14 cm 的囊性占位，鸿沟明晰，内见多个分隔，肿块占有整个右下腹（图 1），依据肿块的方位和囊性特征考虑卵巢囊肿可能性大。
图 1 病例 1 的成人肠系膜淋巴管瘤。图 A 示增强 CT 冠状面重建显现一个大的囊性肿块占有大部分右腹腔，无显着强化（箭头）；图 B 示超声于右下腹见一个鸿沟明晰的囊性占位，内见多个分隔回声；图 C 为手术标本，为升结肠系膜薄壁的多囊肿块
作者在超声实时显像时观察到肿块与患者呼吸同步上下滑动，病灶周围被小肠及肠系膜包绕，这些征象置疑病变来源于腹腔（视频 1）。结肠镜显现结肠未受侵略，临床考虑肠系膜淋巴管瘤可能性大。为避免淋巴管瘤并发症的发作，遂行肿块切除术。术中发现大的多囊肿块来源于升结肠系膜，并与之严密相连。行升结肠切除术+端端吻合术，术后病理学终究证明肿块为升结肠系膜囊性淋巴管瘤（图 1C）。患者术后康复杰出，术后 1 年随访无复发痕迹。
视频 1
病例 2
患者男，55 岁，因下腹部轻度痛苦、腹胀急诊就诊，既往无腹痛史。体格查看发现下腹部触及软质肿块，伴轻度压痛。实验室查看肿瘤标志物均未见反常。与病例 1 类似，超声和 CT 均发现右下腹见一鸿沟明晰 13×10 cm 的囊性肿块，内见多个分隔回声（图 2A）。患者 4 年前曾因其他临床症状于当地医院行 CT 查看，于右下腹相同部位发现一个 3 cm 的囊性肿块（图 2B）。本次超声实时动态显像可见肿块随患者呼吸同步上下滑动（图 2C）。临床确诊为肠系膜淋巴管瘤，因考虑到肿块在 4 年间不断增大，遂行肿块切除术，术中将来源于并粘连于乙状结肠系膜的大的多囊肿块完好切除。术后安排病理确诊为乙状结肠系膜囊性淋巴管瘤。患者手术顺畅，术后 2 年随访无复发。
图 2 病例 2 的成人肠系膜淋巴管瘤。图 A 为增强 CT，显现右下腹无强化囊性肿块（箭头）；图 B 为 4 年前的 CT 平扫，显现前期病变（箭头）；图 C 为声像图显现一个鸿沟明晰的囊性肿块，内见多个分隔回声（箭头），肿块随呼吸同步上下滑动
作者指出，淋巴管瘤由很多内皮细胞摆放的腔隙构成，是一种良性囊性病变，依据安排学不同可分为三型：单纯毛细管型、海绵状和囊状淋巴管瘤。该病切当病因尚不清楚，最具代表性理论以为淋巴管瘤是胚胎发育进程发育缺点导致原始淋巴安排错构，与淋巴体系阻隔而发作的淋巴体系循环妨碍。而继发性淋巴管瘤常由于淋巴管梗阻导致的，与腹部手术史，炎症慢性感染或触摸放射线等有关。
囊性淋巴管瘤由巨细不等的囊腔构成，腔内充有淋巴液，囊壁内为正常的内皮细胞，外为薄壁的胶原纤维，其与周围正常淋巴管阻隔。免疫组化发现囊性淋巴管瘤的内皮细胞表达 D2-40 是淋巴管内皮细胞的标志物。囊性淋巴管瘤依据囊的巨细（界值为 2 cm）可分为微囊、大囊以及混合型，本文中的 2 例患者均为大囊肠系膜淋巴管瘤。
发作于肠系膜的淋巴管瘤仅占腹部淋巴管瘤的 1%，据文献报导肠系膜淋巴管瘤常体现为大的（常大于 5 cm）、单发、多囊肿块，故尽管其临床极为稀有，也应包含在腹部囊性肿块的辨别确诊中。肠系膜淋巴管瘤分为小肠系膜（空场肠系膜和回肠系膜）和结肠系膜（升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠以及阑尾系膜）。大多数文献报导多为小肠系膜淋巴管瘤，本文中别离累及升结肠和乙状结肠的肠系膜淋巴管瘤是极为稀有的。
肠系膜淋巴管瘤一般无症状，直到病灶发展到必定巨细才呈现临床症状，也可能是因其他疾病于印象学查看或术中偶尔发现。患者的临床症状因病灶的方位和巨细体现各异，一般体现为腹痛、腹胀，患者可因并发症而呈现急性症状，如囊内出血、感染、囊肿决裂或改变。由于囊性淋巴管瘤具有部分侵袭性，故引荐大囊肠系膜淋巴管瘤应予以切除以防发作严峻的并发症。
肠系膜淋巴管瘤超声上体现为多发薄壁分隔的囊性肿块，其辨别确诊包含腹腔和腹膜后多种囊性肿块，如假性囊肿、皮样囊肿、包虫囊肿、囊性畸胎瘤、卵巢囊肿等，但大多数状况超声能够依据囊壁的厚薄、有无分隔将淋巴管瘤与其他囊性肿块区别，但超声无法发现肿块的来源，特别当病变较大，很难判别肿块来源于腹腔内或腹膜后。可是，当肿块随患者呼吸同步上下滑动时，提示病变来源于腹腔内附近脏器安排，由于腹膜后肿块随呼吸移动不显着。
作者最终指出，肠系膜淋巴管瘤临床上极为稀有，而来源于结肠系膜的成人淋巴管瘤则更为稀有，本文中两例别离来源于升结肠和乙状结肠的肠系膜淋巴管瘤，在超声上体现为下腹部大的、多分隔的囊性肿块，超声上肿块随患者呼吸同步上下滑动为确诊肠系膜淋巴管瘤的重要头绪。
