淋巴细胞性间质性肺炎为稀有病,是特发性间质性肺炎中的一类,确诊有赖于病理。现介绍宾西法尼亚大学的 Duncan 医生在 Auntminnie 报导的 1 个病例。
67 岁女患咳嗽,既往有系统性红斑狼疮病史。
胸片:下肺网状暗影及散在斑片影。
CT:弥漫性散布不规则薄壁囊性支气管扩张,磨玻璃影及结节。
确诊
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。
辨别确诊
朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌增多症、过敏性肺炎、非特异性间质性肺炎。
病理生理学
为一种肺间质淋巴细胞良性增生的不常见病变。弥漫性肺间质细密淋巴细胞滋润,兼并薄壁囊状气腔。
流行病学
本身免疫性疾病与 LIP 亦激烈相关,比方:HIV/AIDS、系统性红斑狼疮、枯燥综合症。其间最多见的是枯燥综合征,约 25% 的 LIP 与枯燥综合征相关,而 1% 的枯燥综合征患者在病程中会呈现 LIP。成人 LIP 患者常为女人,发病时的平均年龄为 50 岁左右。
临床症状
起病缓慢,首要体现为干咳、进行性呼吸困难,发热、体重减轻。对折患者呈现紫绀和杵状指。
印象学体现
胸片上 LIP 体现为网状、粗网状结节状或细网状结节状影,还可有斑片状的滋润影及局灶实变影。LIP 的 CT 体现网状影,磨玻璃样影,支气管血管制增厚、小叶距离增厚,此外 68% 的患者有薄壁囊状气腔。
医治
吸氧和运用支气管舒张剂能够改进呼吸困难,可用糖皮质激素医治。
延伸阅览
巧用 CT 及胸片识破肺炎症、结核和肺肿瘤
ACR 病例学习:典型克雷伯杆菌肺炎一例
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