现在临床用来描绘支气管正常解剖和变形的最常用的规范是 Boyden 在 1955 年发布的气管支气管描绘办法，该办法依据尸体解剖。可是，后来又发现多种变形，这导致命名时有或许会有混杂。比方，气管和动脉上支气管或许由于作者的不同而用来描绘相同或不同的变形。
来自法国 Clocheville-CHUTours 医院印象科的 Guillaume 医师在 2016 年 3~4 月份的 RSNA radiographics 上宣布一篇文章，该文章供给了一种新的气管支气管变形分类办法：依据肺叶的分类计划，可将气管支气管方位变形描绘的愈加明晰。
已有报导标明，气管、主支气管和中心支气管可发生多种变形，这些变形在 CT 上能够调查的到，可是经常被漏诊。这些变形大多数发生于胎儿前期，可体现为重复变形，多发生于妊娠 29～30 天，或体现为异位变形，多发生于妊娠晚期。可一同兼并其他变形，也可独自发生。
临床上多无症状，可是也可有肺部症状，如呼吸困难、重复发生的肺炎和咯血。在进行肺切除术之前，特别是进行电视辅佐胸腔镜外科手术时，清晰这些变形是十分必要的，能够削减并发症的发生。并且，进行支气管镜查看前，也需求清晰这些变形状况。
正常的气管支气管解剖
最常用的是 Boyden 描绘法（图 1）。在每侧肺中，分为 10 个段支气管（B），与肺段（S）相对应。需求留意一下几点：
1. 正常状况下，支气管分叉坐落第 4 和 5 胸椎之间水平。
2. 双侧肺的支气管与肺动脉的方位联系并不相同。右侧上叶支气管坐落右侧肺动脉后下方，而左主支气管先从左边肺动脉下方穿过，然后宣布左肺上叶支气管。
因而，右肺上叶支气管称为动脉上，由于其起点坐落右肺动脉与右主支气管穿插点的上方；左肺上叶支气管称为动脉下，由于其起点坐落左肺动脉与左主支气管穿插点的下方。右肺中，以正常的右肺上叶支气管（动脉上支气管）作为规范，来描绘直接进入上叶的变形支气管的方位；左肺中，参考点为左肺动脉和左主支气管穿插点。
3. 双肺支气管血管散布不对称。右侧主气管短于左边。右肺上叶支气管在距中叶支气管的上方数厘米处宣布，右侧上段支气管（B6）起自中叶支气管下方。在左肺侧，舌段支气管的上段和下段均起自左肺上叶支气管，而 B6 段起点间隔其较远。
图 1 为 Boyden 的支气管分段法。右侧，B1 = 尖段分支，B2 = 前段分支，B3 = 后段分支，B4 = 外侧段分支，B5 = 内侧段分支，B6 = 上段分支，B7 = 内侧基底段分支，B8 = 前基底段分支，B9 = 外侧基底段分支，B10 = 后基底段分支。左边，B1 和 B3 起自同一骨干，构成尖后段分支（B1+3），B4 = 上舌段分支，B5 = 下舌段分支，剩下分支与右侧相同
先天分气管支气管变形
本文首要重视发生于气管、主支气管和中心支气管的变形。可分为 5 组（a～d）：（a）累及整个肺部，（b）累及上叶肺，（c）累及中叶肺，（d）累及下叶肺和（e）其他气管支气管变形。
大部分变形归于异位变形或重复变形。异位变形是指支气管来源反常，正常支气管和其对应的肺安排缺失。而重复变形是正常支气管存在。重复的支气管或许会进入相应正常支气管对应的肺安排内，也能够有自己独立的肺安排，即额定的肺安排。
累及整个肺部的气管支气管变形
支气管方位是内脏-心房方位联系的一方面，指的是心房、肺、肝脏、胃和脾脏相对于中线的方位联系。内脏正位是指上述各器官方位正常，内脏逆位是指内脏呈镜像转位，内脏对称位是指那些既不归于内脏正位也不归于内脏逆位的变形。在内脏对称位中，右侧异构是指双侧均呈右侧样改动，而左边异构是指双侧均呈左边样改动。
右侧异构（曾经称为无脾综合征），典型体现为右侧支气管异构、双侧右心房、无脾脏、中线肝和方位多变的胃。左边异构（曾经称为多脾综合征或 Ivemark 综合征），一般体现为左边支气管异构、双侧左心房、多脾脏、中线肝和方位多变的胃。可是这些变形并不是一同呈现，支气管方位并不总是与心房和腹部脏器方位共同。
方位变形与先天分心脏病、原发性纤毛运动障碍（包含 Kartagener 综合征）、肠旋转不良等其他腹部变形有相关。在支气管右侧异构人群中，先天分心脏病十分多见，在一岁左右死亡率约 80%～90%。支气管左边异构预后稍好些，兼并先天分心脏病的几率较低，一岁左右死亡率约 60%，尸检发现兼并先天分心脏病的几率约 50%。可是，由于断层成像的广泛运用，这个发病率或许是被高估了。
CT 上，上叶支气管与同侧肺动脉的联系是衡量支气管方位最精确的标志（图 2）。上叶支气管为动脉上的肺为右肺，上叶支气管为动脉下的肺为左肺。因而，右侧支气管异构为双侧上叶支气管均为动脉上支气管（图 3），左边异构为双侧上叶支气管均为动脉下支气管（图 4）。
图 2 为上叶支气管与肺动脉的联系是断定支气管方位的标志。（a）内脏正位，右肺上叶支气管坐落动脉上（箭头），左肺上叶支气管是动脉下（短尖头）。内脏逆位时，正好相反。（b）当双侧上叶支气管都是相同方位时，即为异构，双侧均为动脉上，则为右侧异构，双侧均为动脉下，则为左边异构
图 3 为支气管右侧异构，4 个月女婴，心室双出口。（a）增强扫描气管支气管 3D 重建后，左边支气管树与右侧支气管树相同。（b）支气管和肺动脉 3D 重建，双侧上叶支气管均为动脉上位，均来源于同侧肺动脉的后方。契合支气管右侧异构的体现。一同患者兼并有右心房异构和部分脏器变形，如无脾脏等
图 4 为支气管左边异构，61 岁男性。LULB = 左肺上叶支气管。（a）比照增强 3D 重建，与左肺上叶支气管相似，右侧 B4 和 B5 起自上叶支气管。（b）叠加三维重建 CT 图画，示双侧上叶支气管均为动脉下，其起点均低于同侧肺动脉与主支气管的交点水平。契合左边异构体现。患者一同兼并有左边心房异构和多脾等变形
累及上叶肺的气管支气管分支变形
1. 气管分支变形
Sandifort 初次在 1785 年运用气管分支变形来描绘一个直接来源于气管的右肺上叶支气管。后来有学者将这个概念扩展为任何来源于气管或主支气管的并直接进入上叶肺的气管分支变形。直接来源于气管的支气管变形在进行气管插管时有较大的危险会因管腔堵塞而导致肺叶或肺段的不张或呼吸衰竭。
因而，本文主张将气管分支变形的界说限制为直接来源于气管或气管分叉处的分支，而不包含来源于主支气管或中心支气管的分支（图 5）。
图 5 为累及上叶的支气管变形示意图。A = 右侧气管分支，B = 右侧动脉前上分支，C = 右侧后上动脉分支，D = 左边气管分支，E = 左边动脉上分支，F = 左边动脉前下分支
气管分支变形大部分发生于右侧。一切有报导的发生于左边的气管分支变形，大多数来源于左主支气管，所以应归为左边动脉上支气管或左边动脉下支气管。
依据各种支气管镜、支气管造影术和 CT 研讨标明，右侧气管分支变构成人发生率为 0.1%～1.3%，儿童发生率为 1.5%～2%。特别状况下，儿童右侧气管分支变形的发生率可达 78%，这些状况包含：唐氏综合征；胸廓、前肠或肺部变形；气管狭隘和其他气管支气管变形。
临床上，气管分支变形有重复发生的肺炎（图 6）、喘鸣或小儿呼吸困顿等体现。成人多无症状。
图 6 为 16 个月男孩，重复发生肺炎，右侧气管分支变形，法洛四联症。（a）胸片示右肺上叶的实变影（*号）与左肺下叶心脏后实变影相连（短箭头）。（b）胸片 3 天后胸部增强 CT 示，右肺上叶（黑色箭头）和左肺下叶（短箭头）均有实变区。赤色箭头示为实变区通气的异位的右侧气管分支。
CT 上，气管分支变形简单确诊。分支多起自气管的远端，气管分叉上方约 2 cm 左右（图 7）。CT 陈述中需求注明分支间隔气管分叉的间隔，以便麻醉医师在插管时留意。有些状况下，反常分支或许很小，或体现为近端狭隘。也有或许为盲端，而体现为先天分右气管分支憩室。
图 7 为 15 岁男孩，右侧气管分支变形。胸部 CT 三维重建示一反常的右侧气管分支，起自气管右侧壁，间隔气管分叉水平不到 2 cm。B1 和 B2 段支气管起自该气管分支，右肺上叶支气管近端狭隘（箭头）。右肺上叶支气管仅宣布 B3 段支气管
气管分支变形多为方位变形，而非重复性变形，份额约为 3：1。右侧气管分支能够对整个右肺上叶、一到两个肺段、一个亚肺段或亚亚肺段进行通气。异位的气管分支最少能够对上段肺的一部分进行通气。当整个右肺上叶支气管被右侧气管分支所代替时，该分支常被称为「猪支气管」，由于这与猪的正常解剖相似。
当气管分支变形为重复性变形时，由变形支气管通气的肺安排称为「气管肺叶」，多有额定叶间裂能够区别。可在肺叶内或肺叶外，与肺奇叶无关，肺奇叶的假叶间裂是由奇静脉构成。
若气管分支彻底替代右肺上叶支气管时，右侧主支气管或许会有狭隘，这或许是在胎儿时期，右肺上叶支气管缺如而导致右侧主支气管发育不全导致。
左边气管分支变形一般与右侧气管分支变形相关，构成真实的双侧气管分支变形，而不是气管右侧异构时的双侧右气管分支变形。左边气管分支开口处一般坐落右侧气管分支对侧。双侧气管分支与下流气管直径变窄有相关性。
2. 右侧动脉前上分支变形
右侧动脉前上分支变形指的是一切直接起自右主支气管并直接进入右肺上叶的反常分支，起点坐落右肺上叶支气管（动脉上支气管）水平之上（图 5）。发生率约为右侧气管分支的两倍，并且发病倾向相似。一般无症状。
CT 上，右侧动脉前上变形分支来源于右主支气管侧壁（图 8）。方位变形型占 82%，结尾为盲端者稀有。需求进行辨别确诊的是副心支，后者右中心支气管干内侧宣布的向心脏方向走行的剩余支气管。
图 8 为 18 岁男性，法洛四联症，右侧动脉前上分支变形。支气管树 3D 重建示一反常的右侧动脉前上分支，其来源于右侧主支气管，并与一异位的 B1 段支气管相连。契合右侧动脉前上分支异位变形的体现
3. 右侧动脉后上分支变形
右侧动脉后上分支变形是指任何起自右肺上叶支气管（动脉上支气管）起点下方支气管树的，并直接进入右肺上叶的反常分支（图 5）。
右肺上叶支气管的段及亚段起自中叶支气管者被一些学者称为细小变形（图 9）。另一个变形为上叶支气管与中叶支气管起自同一水平，但现在仅有一例报导。
图 9 为 15 岁男孩右侧动脉后上分支异位变形，因反常的左肺动脉和部分肺静脉反流变形承受手术纠正。（a）冠状位 3D 重建示 B2 和 B3 段起自中叶支气管。（b）斜位 3D 重建示 B1 是仅有一支来源于右肺上叶支气管的肺段支气管分支。B3 支直接起自中叶支气管，B2 支起自 B4 支
4. 左肺动脉上分支变形
左肺动脉上分支变形是指在左肺动脉穿过左主支气管穿插点以上，起自左主支气管，并直接进入左肺上叶的反常分支（图 5）。是最常见的左边支气管变形类型。有研讨标明，左边动脉上反常分支约为左边动脉前下反常分支的 1.7 倍，可是约为右侧前上动脉分支变形的 5/1。
一般无临床体现。与右侧前上动脉分支变形相似，这种变形一般不会添加插管时的危险。有报导称，该变形可兼并多种先天分变形，如 VACTERL（椎体残损，肛门闭锁，心脏残损，气管食管瘘，肾变形，肢体变形）、先天分心脏病和其他呼吸道变形。
CT 上，左边动脉上反常分支起自左主支气管的后侧壁或侧壁，起点坐落左肺动脉与左主支气管穿插点以上（图 10）。大部分为方位变形型。变形的分支一般至少对尖后段（S1+3 段）进行通气，以及能够对左肺下叶的前段（S2）或上段（S6）段进行通气。还能够调查到由副裂导致的左边三叶肺。左肺动脉压榨支气管可有肺过度充气、空气潴留、支气管扩张或淋巴管扩张等体现。
图 10 为 69 岁男性，左边动脉上分支异位变形，无临床症状。（a）冠状位强化气管支气管树 3D 重建示一异位的 B1 支，起自左边主支气管，直接进入左肺上叶（箭头），还可见一异位右侧气管分支（B1）。（b）三维 CT 重建气管树和肺动脉叠加图画（后斜位）示异位的左边 B1 分支（箭头），起自左边主支气管与左肺动脉穿插水平以上。（c）横断位 CT，该异位的左边 B1 支（箭头）从叶间动脉（*号）后方穿过。契合异位左边动脉上分支变形体现，并伴有右侧气管分支变形
该变形常被忽视，辨别确诊首要与肺动脉右侧异构进行辨别。
5. 左边动脉前下分支变形
左边动脉前下分支变形是指起自左肺动脉与左主支气管穿插水平与左肺上叶支气管（动脉下分支）水平之间的左主支气管上的，并直接进入左肺上叶的反常分支（图 5）。比左边动脉上分支变形稀有。可与其他气道变形一同存在，如右侧动脉前上分支变形和左边异构（图 5）。
CT 上，可为方位变形型或重复变形型，起自左主支气管的侧壁，左肺动脉弓下方，左主支气管的上方（图 11）。反常分支起点水平与左主支气管和左肺动脉穿插点水平的方位联系，是辨别左边动脉上分支变形和左边动脉前下分支变形的重要依据，特别是在横断位上。
由于，本文主张，横断位 CT 上，分支走行于肺动脉后方，与右肺上叶支气管相似的，称为左边动脉上分支变形，而走行于动脉前方的为左边动脉前下分支变形（图 12）。左边动脉前下分支变形的患者，左肺内也能够看到副裂。左边动脉前下分支变形与左边动脉上分支变形病因不同，前者多为重复变形，后者多为方位变形。
图 11 为 2 岁女孩，法洛四联症，双侧异位型动脉前下分支变形（左边异构）。（a）气管支气管树以及肺动脉交融图画示，双侧动脉下分支变形以及左边异构变形。右侧（外形上和左边支气管分支相似），异位的 B1+3 和 B2 各自独立的起自上叶支气管，上叶支气管还宣布 B4+5 支。这些异位分支均起自动脉与主支气管穿插下方。（b）横断 CT 上，异位的 B2 支（箭头）、B1+3 支和 B4+5 支均从叶间动脉（*号）的前方通过
图 12 为 7 个月男孩，法洛四联症，左边动脉上异位分支变形。（a）后斜位 3D 重建示异位的 B1 分支（箭头），起点与左肺上叶支气管坐落同一水平。（b）后斜位 3D 重建支气管树和肺动脉堆叠像示一重复性分支（箭头），起点似低于与左肺动脉与主支气管穿插水平。（c）横断位 CT，重复性分支（箭头）走形于叶间动脉（*号）后方，与右侧上叶支气管（动脉上支气管相似）。因而，这个异位的 B1 支应该是异位的左边动脉上分支
6. 左边动脉后下分支变形
左边动脉后下分支变形曾经被界说为起自左肺上叶支气管，并直接进入左肺上叶的反常分支。在曾经的分类计划中，该变形被归于反常方位的上叶支气管。没有有英文的报导。该分支也可起自左肺下叶支气管。
累及中叶的气管支气管分支变形
1. 中叶支气管向上异位变形
该变形是指，中叶支气管起自右侧上叶支气管水平。这种中叶支气管能够起自右侧上叶支气管，乃至是 B2 段。这种变形十分稀有。本文的研讨人员遇到过两例，均兼并有先天分心脏病。
CT 上，移位的中叶支气管与右侧上叶支气管同来源，或来源于右侧上叶支气管，间隔 B6 段来源有一段间隔。外观上与正常的左肺解剖相似，左肺中，左肺上叶支气管宣布舌段的上段和下段（图 13）。可是，右肺上叶支气管依然为动脉上位，并没有向下移位。辨别确诊首要为与左边支气管异构和异位的动脉后上分支变形。
图 13 为 4 岁女孩，法洛四联症，中叶支气管上移变形。（a）前斜位 3D 重建示中叶支气管异位，与右肺上叶支气管一同起自骨干，间隔 B6 段较远。（b）后位 3D 重建示支气管为正位，由于右肺上叶支气管为动脉上，左肺上叶支气管为动脉下
累及下叶的气管支气管分支变形
1. 上段上方分支变形
上段上方分支变形是指下叶上段的一异位的亚段分支，起自主支气管或中心支气管。CT 上，该反常分支的起点高于中叶支气管的起点（图 14）。这需求与亚上段分支变形进行辨别（B*），后者是一种重复型变形，起自 B6 段，并且直接进入下肺上段内。亚上段分支变形十分常见，右肺约 56% ，左肺约 26%，可是上段上分支变形十分稀有。并且，亚上段分支变形为异位型变形，而上段上分支变形多为重复型变形，两者病因不同。
图 14 为 80 岁男性，上段上方分支变形。（a）前斜位强化 CT 三维重建示，一来源于中心支气管外侧壁的反常分支（箭头），且坐落 B6 支上方。（b）横断 CT 上，反常分支（箭头）直接进入上段（s6 段。（c）低于 b 图的横断 CT 示，B6 分支起点与中叶支气管起点水平相挨近。
其他气管支气管分支变形
1. 副心支变形
副心支变形为重复型变形，起自主支气管或中心支气管的内侧壁，朝向心脏。副心支是仅有一种来源于右主支气管或中心支气管内侧壁的分支，但也见于左肺。人群中发病率为 0.07%-0.5%。常为盲端，但也可有肺安排相连。
多无症状，但也可有如重复发生的肺炎、咯血、咳嗽或呼吸困难。还能够发生肿瘤。可单发或多发，或并发其他呼吸道变形，如动脉前上分支和左边或右侧气管分支变形。
CT 上，该变形较易发现（图 15），中位长度为 12 mm。副心支多有三种类型：（a）短憩室型，（b）较长，并衔接一小的未发育的肺小叶，（c）中心型，有较长的憩室，但无支气管和肺泡分支。CT 上，重复型分支所衔接的肺安排多体现为包绕在分支结尾的一个安排团块影，或许为一个有通气的肺小叶，并以肺裂分隔。这种安排团块可见于 35.7%-50% 的患者，并能够被强化，并被归为退化或发育不全的肺安排。有肺裂分隔的通气肺小叶的发生率约为 28.5%-66%，有些患者还一同有安排团块和至少一个通气肺小叶。
图 15 示 70 岁女人，双侧副心支，无临床症状。（a）冠状位增强 CT MIP 图示，双侧剩余分支（重复性分支，箭头示），分别起自中心支气管和左边主支气管内侧壁。（b）3D 重建示，右侧副心支为中心型，体现为一个长憩室，无支气管分支，而左边副心支为短憩室型（箭头）
首要的辨别确诊为，内侧基底段支气管，后者是仅有一个来源于下叶支气管内侧壁的分支。副心支与 B7 段的解剖变异和变形无关，B7 局限于下叶支气管分支。
2. 桥支
桥支是一种对部分或悉数右肺通气，但来源于上叶支气管的反常气管分支，是一种十分稀有的变形。能够分为两大亚类（图 16）：1 类，右主支气管止于右肺上叶支气管，中心支气管来源左主支气管，构成一个假性气管分叉（图 17）。中叶肺由右支或桥支通气。2 类，右主支气管止于一憩室或残损，整个右肺由起自左主支气管的异位右主支气管一同，并构成一个假性气管分叉（图 18）。桥支患者的气管分叉坐落正常水平，正对第 4 和 5 胸椎，而假性气管分叉在第 6 和 7 胸椎水平，呈一个回转的 T 形。
图 16 为简易示意图，示 1 型和 2 型桥支变形
图 17 为 6 岁女孩，伴肺动脉瓣闭锁和室间隔残损。（a）冠状位 CT 增强 MIP 图示，右侧主支气管止于右肺上叶支气管，中心支气管起自左边主支气管，构成假性气管分叉（短箭头）。（b）三维重建示，假性气管分叉坐落 T6 水平（短箭头），而真实的气管分叉仍坐落 T4 水平（箭头）。
图 18 为 14 岁女孩，缓慢呼吸困难和喘息，2 型桥支变形。（a）冠状位增强 CT MIP 图示正常方位的右侧主支气管变为憩室，但仍坐落气管分叉水平（箭头），右肺由异位的右侧主支气管通气，其起自左边主支气管，并构成假性气管分叉（短箭头）。（b）支气管树和肺动脉堆叠三维重建示无 LPAS 存在。（c）三维重建示假性气管分叉坐落 T6 水平（短箭头），原气管分叉仍坐落 T4 水平（箭头）。左边主支气管的狭隘解说了患者为何有喘息的症状
大部分桥支变形与 LPAS（左肺动脉吊带变形，是一种稀有的先天分心血管变形，左肺动脉来源于右肺动脉，经气管与食管之间，并盘绕右侧主支气管和气管远端，抵达左肺门，在气管远端与主支气管近端构成吊带）有相关性。
桥支变形多在婴儿时发现，患者可可因气管和/或左主支气管狭隘而呈现喘息或呼吸困难。这些狭隘或许是与狭隘气道厚壁的软骨导致，和/或因膜部缺失导致。
CT 是确诊桥支变形十分好的查看手法，特别是在发现相关的气管支气管狭隘或 LPAS 方面。还有助于进行分类。1 型桥支需求和异位气管分支进行辨别，由于在某些状况下，右侧气管分支彻底异位或许会和 1 型桥支体现相似，右侧气管分支从开始向下直径逐步变细。可是在右侧气管分支时，气管分叉仍在 T4-T5 水平，而桥支的假性气管分叉坐落 T6-T7 水平。并且，气管分叉的视点有助于两者辨别：异位气管分支变形时，分叉视点正常，可是假性分叉的视点增大，呈倒 T 形。CT 无法确诊是否有气管或支气管软骨环缺失，所以在有狭隘时还需求支气管镜查看。
总结
先天分气管支气管变形可累及气管、主支气管和中心支气管，临床上常被忽视，但这些变形或许导致不良后果，特别是触及肺部手术时。这些变形多发生于胎儿前期，并且常兼并其他一些先天分变形。所以，当面临有先天分变形的患者，如唐氏综合征、先天分心脏病、VACTERL 综合征、气管狭隘以及其他一些气管支气管方位变形时，印象医师需求留意有无兼并气管支气管分支变形的存在。
虽然大部分气管支气管分支变形是偶尔发现，但仍有或许一些症状，特别是儿童中，如重复发生的肺炎、咯血或呼吸困难。把握一些解剖学标志，比方右肺上叶支气管是坐落动脉上方，左肺上叶支气管是坐落动脉下方，气管分叉坐落 T4-T5 水平，对确诊这些变形十分有用。运用依据肺叶的变形分类计划（图 19-1，19-2，19-3，19-4），能够很简单对这些累及气管、主支气管和中心支气管的分支变形进行分类。
图 19-1 示累及整个肺部的分支变形示意图
图 19-2 示累及上叶的支气管分支变形
图 19-3 示累及中叶和下叶的支气管分支变形
图 19-4 示其他类型的分支变形
