原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一种限制在脑和脊髓的稀有而且严峻的原发性疾病，以侵略脑、脊髓和脑膜上的中、小血管而导致的炎症性病理状况为特征。病因未明，临床罕见，其临床体现以及脑脊液、印象学查看均无特异性，因而确诊困难，严峻影响疾病的医治和预后。
流行病学
迄今为止，PACNS 天然人群的发病率和患病率尚不清晰，现在文献报导计算的发生率约 2.4/106，女人患者稍多，美国梅奥诊所的 163 例样本研讨中男女比例约 0.8：1。PACNS 可发生于任何年纪，以 40～60 岁多发，50% 发生在 37-59 岁之间，偶见于儿童。
临床体现
可发生于任何年纪，但以中青年为主，性别无显着差异；
起病藏匿，临床体现多种多样，无特异性；
最常见：头痛、轻偏瘫、认知妨碍、永久性神经功能残缺等卒中样症状；
较常见：轻截瘫、轻四肢瘫、失语、共济失调、痫样发生、头晕及晕厥、视觉妨碍及视界残缺、偏身麻痹、构音妨碍等。
表 1 PACNS 常见临床体现
辅佐查看
实验室查看首要用于扫除与 PACNS 体现相似的其他疾病，现在尚无清晰的实验室查看目标能够用来确诊或在外 PACNS。
血清学：有关本身免疫病的本身抗体均为阴性；
ESR 及 C-RP ：正常或轻度升高；
CSF 查看：是 PACNS 辨别确诊的必需辅佐查看，大多数文献报导 PACNS 患者存在 CSF 的遍及反常，如：蛋白升高或/和细胞数增多。
印象学查看
CT 和 MR 能够体现为：多发性脑梗死灶、多发性白质病变和多发脑出血改动。而且常为双侧病变，一起累及皮质和皮质下白质，新旧病灶替换呈现，其间 MRI 是对 PACNS 最灵敏的印象学查看办法，PACNS 患者经过 MRI 查看约 90%～100% 可有阳性发现。常见的颅脑 MRI 反常体现有以下 10 种，详细见图。
图 1 PACNS 患者的不同序列 MRI 体现
其次，在 MRA、DSA 上 PACN 的典型体现为：脑中、小动脉呈多灶性、节段性、串珠样的狭隘、扩张；详细见下图。
图 2 PACNS 在 MRA（上）、DSA（下）上的典型体现
安排病理学
脑活检首要有 3 种安排病理学改动：淋巴细胞滋润型；肉芽肿炎症型；急性纤维素样坏死型。
PACNS 可体现为其间一种，或是几种共存。
图 3 PACNS 安排病理学特征性改动
确诊与辨别确诊
现在仍以脑活检为确诊 PACNS 的金规范，临床确诊依旧广泛沿袭 Calabrese 和 Mallek 1988 年的确诊规范。一起留意与继发性中枢神经系统血管炎、中枢神经系统肿瘤、脑梗死或脑出血、各种脑白质病变、可逆性脑血管痉挛综合征等疾病相辨别。详细确诊规范如下：
临床规范：经过活跃查看及辨别确诊仍无法解释的神经功能缺失；
印象学和安排学规范：神经印象查看高度提示动脉炎和/或安排学发现仅限制于中枢的血管炎；
扫除规范：扫除能够引起与 PACNS 相似血管改动或与 CNS 血管炎相关的疾病。
表 2 PACNS 确诊规范
医治
一般以为，激素联合免疫抑制剂（环磷酰胺）是医治 PACNS 的经典疗法，但近来不断有报导：单用激素或环磷酰胺也能够获得杰出的预后。因为 PACNS 是一组异质性疾病，应针对详细类型进行个体化医治。现在引荐的医治计划如下：
图 4 PACNS 医治示意图
小结
PACNS 病因、机制尚不清楚；
中青年好发，临床和印象学体现多样；
MRI、MRA 和 DSA 对确诊协助较大；确诊仍需脑活检（金规范）
DSA 及脑活检具有创伤性及较高的假阴性率；DWI 结合 MRI 及 MRA 可在疾病前期做出开始确诊/或许确诊；
大部分 PACNS 患者医治作用较好：前期确诊、前期医治、削减残疾。
参考文献
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