肺阻隔症是一种稀有的先天性肺发育反常,临床特色为存在反常动脉供血,首要采纳手术医治。最近,来自土耳其 Ataturk University 的 Ogul 教授报导了 1 例特别的肺气肿性肺阻隔症,文章发表于近期的 ATS 杂志上。
患者,男性,30 岁,因重复咳嗽、咯血来胸外科就诊。增强 CT 显现右下肺肺气肿(图 1A,星号示肺气肿处),可见中心血管和支气管结构(图 1A、1B,黑色箭头示血管,白色箭头示支气管)。
图 1 星号示肺气肿处,黑色箭头示血管(1A);白色箭头示支气管(1B);星号示肺气肿(1C);黑色箭头表明滋补动脉(1D);圆圈表明气肿阻隔处(1E)
冠状面重建低密度 CT 印象学显现,右下肺基底段有一鸿沟清的高通明影区域(图 1C,星号示肺气肿)。三维重建 CT 图画显现该区域有一条来历主动脉的滋补动脉(图 1D,黑色箭头表明滋补动脉)。
特别通气三维重建 CT 图画显现,右下肺环绕反常支气管周肺通气受限(图 1E,圆圈表明气肿阻隔处)。终究 CT 成果(体循环供血动脉与相邻肺本质的过度通气)以为该病例为特别的肺气肿性肺阻隔症。但是,该患者终究回绝承受手术医治。
支气管肺阻隔症系肺先天发育反常阻隔肺安排与正常肺安排有胸膜将其别离,并承受体循环动脉血液供给,包含叶内型和叶外型两种。多发作于胚胎发育前期或许伴有其他类型先天性变形,如支气管食管憩室膈疝和骨骼反常等。
叶内型常好发于两肺下叶,60% 发作于左肺下叶后基底段。以多发囊腔为主,囊壁不规则,无张力,可有气液平面。继发感染后囊腔巨细有改变,但长时间不衰退。囊腔充溢液体时呈肿块状。
叶外型常以椭圆形分叶状肿块为主,密度较均匀,很少继发感染,常有横膈残缺。增强薄层扫描或 CTA 和血管造影相同常能发现体循环反常供血,反常血管增强的峰值简直于主动脉峰值一起呈现。部分肺野内见增多增粗的血管结构。病灶周围肺安排内有局限性肺气肿体现。这例肺阻隔症以肺气肿为首要体现,极为稀有。