在胚胎时期,因为脊髓或椎管发育变形,使脊髓割裂为两半,称为脊髓割裂症(脊髓纵裂变形)。此症极为稀有,患者可无显着临床症状,部分可呈现脊髓割裂综合征。现结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史
6 岁女孩,严峻脊柱侧弯变形。
印象学查看
图 1 为脊椎正位全长平片
图 2 为 T1 横断,箭头示半脊髓
图 3 为 T1 冠状,箭头示半脊髓
印象学发现
下胸椎和腰椎水平椎管内可见两条「半脊髓」。该反常在开始的平片上也可观察到。这两条「半脊髓」共用一个硬膜囊和蛛网膜下腔,两个「半脊髓」之间未见有骨性成分,此为 II 型脊髓纵裂变形。
确诊
脊髓纵裂变形 II 型
评论
脊髓纵裂变形(Split cord malformations or diastematomyelia)是因为脊索发育反常所造成的。脊索一起会影响椎体的构成,所以脊髓纵裂变形多一起伴有节段性椎体反常。反之,患有节段性椎体反常并导致先天性脊柱侧凸的患者需求查看是否一起患有脊髓纵裂变形,虽然该病是导致脊髓栓系十分稀有的病因。
脊髓纵裂变形最常见于下胸椎和腰椎椎体水平,两个「半脊髓」在劳累区域的上方和下方融合为一条。彻底别离型脊髓(双干脊髓)更为稀有。女人好发。确诊时需求留意有无纤维性或骨性分隔、硬膜囊的数目以及有无脊髓空泛症。这些发现会影响疾病分类,以及影响手术入路和相应的神经系统症状。