2014年7月24日,AJNR上刊登了一个病例报导。一位52岁的女人呈现肌无力、肌肉萎缩和肌束震颤。
图示.头颅MRI水平位T2WI (图1) 和FLAIR (图2)显现两边中心前回下白质对称性T2信号添加,水平位T2WI还可见运动前区皮质信号反常;冠状位T2WI(图3)可见双侧皮质脊髓束高信号。
肌萎缩侧索硬化
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种最常见的运动神经元病,发病率约为1—2/100000。该病可一起累及上、下运动神经元。下运动神经元症状和体征包含进行性肌无力、束颤和肌肉萎缩;上运动神经元症状包含反射亢进和肌张力增高。
确诊关键:T2像和质子密度加权像(更灵敏)可见皮质脊髓束高信号,尤其是从放射冠至脊髓前外侧束。咱们需求留意,正常情况下,皮质脊髓束在3T MRI成像上呈高信号。一般,ALS患者中心前回的后部可见高信号。
但是,咱们也可见到晚年患者正常的铁堆积,而阿尔茨海默病患者中心前回皮层可见铁堆积添加。皮质脊髓束T1高信号对ALS前期确诊具有较高的灵敏性/特异性。光谱学(NAA/Cr < 2.0) 和弥散张量成像已被用于ALS的确诊。
辨别确诊:原发性脊髓侧索硬化;华勒变性;代谢妨碍、炎症和脱髓鞘疾病。
医治:无法医治。预后差,一般在症状呈现十年后逝世。