肺部疾病的印象学体现 稀有肺部疾病的印象学确诊

1、肺韦格氏肉芽肿

胸部X线平片体现：两肺多发或单发结节或肿块，鸿沟多清楚，结节内可构成空泛，多为厚壁，内壁可不规矩粗糙，经医治后空泛可变薄或彻底消失。部分肿块中心可见液平面，部分患者可伴肺堵塞、水肿或因兼并细菌性肺炎而构成肺内斑片状暗影。

CT与HRCT：①多发结节或肿块，巨细0.3-9cm不等，鸿沟清楚，多坐落肺外围。②滋补血管征：即血管影直接进入结节而构成。③结节周边有长毛剌状暗影，为结节附近肺安排内坏死性血管炎及血管周围纤维化所造成的。④结节内空泛，洞壁厚薄不等，内壁多不规矩。⑤结节内可呈现充气支气管征。⑥胸膜下楔形或锥状高密度影，顶级指向肺门，为肺梗死暗影。⑦当累及气管时，可呈现气管壁增厚，腔内息肉状或乳状状软安排结节影。⑧部分肺门呈现斑片状密度增高影，短期内可散失，此改动或许与肺水肿、肺出血有关。⑨胸膜增厚、胸腔积液。上述改动用激素医治后可缓解。

MRI查看可清楚显现两肺结节与空泛，前者在SE序列T1WI和T2WI图画上呈与肌肉等信号，而洞腔为无信号。

2、枯燥归纳征

印象学体现：多呈UIP的典型体现，少量呈LIP体现，即显现广泛囊状与结节状影，囊状影多发且钙化。其它改动可有支气管扩张、肺动脉高压、胸水等，无特异性。

3、结节病

胸部X线平片体现：结节病印象学体现可分为三期，Ⅰ期仅体现两边肺门和纵隔淋巴结肿大。Ⅱ期一起伴有肺本质反常，胸片上呈现肺部网结影。Ⅲ期呈现广泛肺间质纤维化。体现为两肺广泛网状影，晚期呈现蜂窝肺。

CT与HRCT体现：①磨玻璃影：见于HRCT查看时，多见于Ⅱ期结节病患者，即见于有肺部滋润者，标明具有活动性肺泡炎的或许，也有以为是HRCT分辨力极限以下的广泛散布的间质肉芽肿的成果。②结节：多坐落两肺周边部分尤上叶多见或充满散布，以结节坐落血管支气管制旁，小叶距离内，小叶中心内及叶间胸膜面为特征，然后构成支气管血管制、胸膜面、叶间胸膜不规矩界面征与串珠状小叶距离，结节直径2mm-10mm，大部分结节边际不规矩或呈不规矩形，肉芽肿结节可交融成大块细密影，内可见支气管充气征，其内偶见空泛。③肺纤维化体现，HRCT上可见小叶距离增厚与不规矩线状影，肺小叶变形，肺容积缩小，牵引性支气管扩张及蜂窝构成。④肺门或/和纵隔淋巴结肿大，其间纵隔淋巴结肿大首要为右下气管旁区、右气管支气管区、主一肺动脉区及隆突下区多见。

4、癌性淋巴管炎

指肿瘤在肺的淋巴管内成长，又称肺淋巴道搬运瘤（pulmonary lymphangitic carcinomatosis，PLC），是一种罕见的癌细胞经肺淋巴管搬运的特别类型的肺搬运瘤，常来自乳腺癌、肺癌、胃癌、结肠癌等等，也可见于胰腺癌、前列腺癌、胆囊癌、甲状腺癌、宫颈癌等。

胸部X线平片体现两肺网状、网结状或结节状暗影，呈现Kerley's线及叶间裂胸膜增厚，30-40%患者可见单侧或双侧肺门淋巴结肿大，近30%的患者伴单或双侧胸腔积液。

CT与HRCT体现：①肺野内细微网状结节影，以肺中外1/3和肺底部多见。②小叶距离不均匀增厚，构成串珠状小叶距离，少量也可润滑增厚。③支气管血管制结节状或润滑增厚，从肺门向外周呈放射状，部分末梢直达胸膜。④肺中心部呈现边际清楚的多角形线状影，其线状影粗细纷歧，勾画出肺小叶概括，但其巨细、形状与正常肺小叶相似。⑤胸膜（包含叶间胸膜）不规矩结节状增厚。⑥肺门和（或）纵隔淋巴结肿大。⑦胸腔积液。Johkon等将该病CT体现分为三型：Ⅰ型以轴心间质增生为主，即从肺门到周围肺野可见血管或/和支气管壁增粗增厚，乃至可见小叶中心增粗，罕见或不见小叶距离增厚。Ⅱ型以周围间质增厚为主，其间小叶距离增厚为突出体现，呈条状垂直于胸壁或连成长条状，在肺的中心部分可因小叶距离增宽而衬托出多边形的小叶概括，罕见或不见轴心间质增厚现象。Ⅲ型轴心间质增厚及周围间质增厚都有，两者病变程度相似。值得留意的是，以上小叶距离与支气管血管制的串珠状改动还可见于结节病与尘肺中，但结节病的结节多呈不规矩形，不如癌性淋巴管炎之结节润滑，结节病常伴肺纤维化而有肺小叶变形，且无癌性淋巴管所见之肺内多角形粗线等，而尘肺一般有工作病史，肺门纵隔淋巴结可呈现蛋壳样钙化，小叶距离增厚不如癌性淋巴管炎广泛，脏层或壁层胸膜时可呈现相应的临床症状。

5、淀粉样变性

该病按病变部分可分为气管支气管型、肺内结节型、充满性肺泡隔型、纵隔型和胸膜型。本质结节型印象学体现为周围胸膜下的结节或肿块，单发或多发，巨细纷歧，形状不规矩，密度不均匀，中心密度较外围高，50%可见钙化，偶然可见空泛，结节开展缓慢。淋巴结劳累不常见。充满肺泡距离型体现为①广泛小叶距离增厚，呈充满性网状改动；②支气管管壁增厚，小血管周围多发结节，巨细纷歧，直径多为1-4mm，形状不规矩，可伴钙化；③交融的细密影，多见于中、外带散布为主，边际不清楚；④纵隔/肺门淋巴结增大。上述改动以HRCT显现最佳。气管支气管型体现气管支气管壁增厚钙化。

6、肺淋巴管肌瘤病

胸片上体现能够呈网状影、网结影、粟粒状影，充满散布，后期体现两肺囊状改动。Lenoir等将壁≥1mm的透光区称为囊状影，而网状影为直线和曲线结构围成，中心无过度通明区。常见胸水及胸膜增厚，伴发气胸者占80%。严峻者呈蜂窝肺及肺心病改动。肺体积增大后膈方位下降，胸廓前、后径增大。在正常肺野所见或肺体积添加的背影上有充满性间质病变体现或许提示PLAM。但胸片也可无反常发现。一切这些体现均缺少特异性，并且肺病变较轻时胸片常体现为正常，且首要与囊状影直径巨细有关。

本病的CT（HRCT）体现与病理所见共同，呈特征性的两肺广泛薄壁的，散布均匀的囊状影。囊直径0.2-2cm，大都在1cm左右，仅仅因为本病这一薄囊壁特色，惯例CT因为容积效应使大大都囊状影未能显现囊壁的存在，特别是直径缺乏10mm的囊状影，而仅呈小透亮区，与小叶中心型肺气肿不易辨别。HRCT因为其具有最小的容积效应和极好的空间分辨率，故大大都惯例CT上仅显现为小透亮区的暗影，在HRCT上均能明晰显现其囊壁，并且可发现惯例CT未能发现的更小囊状影，因而HRCT比惯例CT在发现更小病变，特别是能明晰显现其囊性结构，对本病的前期确诊和辨别确诊更具价值。CT和HRCT还显现本病的囊状影呈充满性散布，无区域散布差异，一起肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影与肺结构变形歪曲改动。但可伴小叶距离增厚，以右下肺多见，部分可见肺泡实变，反映了肺泡距离，小叶距离淋巴管劳累，淋巴水肿。上述这些特征均是与其它肺疾病相辨别的有力依据。其它改动还或许有前纵隔、中纵隔淋巴结肿大，膈脚后淋巴结肿大，胸腔积液，胸膜增厚及自发性气胸（见图5-5-18）。

文献报导肺内呈多发囊状暗影的还可见于晚期肺间质纤维化，支气管扩张，肺安排细胞增生症X和小叶中心型肺气肿。留意辨别。

7、肺泡蛋白堆积症

该病依病程长短可别离具有下列不同的X线体现：①充满散布的非肿瘤性腺泡结节。该种结节直径5-6mm以上，鸿沟较含糊。以往文献报导该征象多见于CT扫描，而在胸片上罕见。McCook等着重儿童多见这种体现，而较少呈现交融片状影。笔者以为胸部平片与CT扫描均可呈现这一征象，且独自呈现该征象或许提示病程短，属较前期体现。②充满性斑片状暗影或磨玻璃影，呈中心性或周围性散布，且病灶多为双侧性，偶见呈不对称性与单侧散布。病理上该体现为交融性腺泡性实变。

CT与HRCT体现：①CT典型体现为多发片状暗影，呈"地图样"散布，其边际多清楚锋利，呈直线状或弧状，有的边际成角，构成三角形、多边形、颇具特征。其构成机理或许因为病变以肺小叶为单位，小叶距离约束了病变延伸。别的，该征象可与腺泡结节并存。Newell等指出这种交融灶内可伴细微支气管充气相或衬以肺血管暗影，并以为后者的构成或许与本质区内堆积的蛋白样物质密度较低有关。

②支气管充气相：文献报导本病该征象罕见，可体现为细微支气管充气相，也可仅见近端较大支气管充气相，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。该征象的呈现提示腺泡实变。

③蝶翼征（bat-wing sign）：X线体现两边肺门旁广泛含糊片状影，呈蝶翼状散布。CT扫描这种特征不显着，因外围亦存在相似病变。笔者以为多见于较晚期病例，其体现相似于严峻的急性肺水肿，但前者无心影增大体现。

④肺间质纹路增粗与小叶距离增厚：体现为网状影，与斑片影、磨玻璃影或蝶翼征并存，且这种网状影只见于肺安排实变区，CT体现磨玻璃影或斑片状影衬以网状暗影，这种改动系因为增厚的小叶距离密度高于实变区堆积于肺泡内的蛋白样物质所造成的，而与病变相间的肺安排则彻底正常，Murch等以为这一体现具有特征性。但X线胸片常因前后堆叠而不能显现其间的间质暗影。因为小叶距离或腺泡距离水肿或许兼并细胞滋润所造成的，而非纤维安排增生。因而，CT扫描复查时，间质增厚暗影或许好转或消失。别的，单个病例可体现间质病变占优势。

该病或许的并发症有时机性感染，尤其是放线菌感染与肺纤维化，Godwin等指出CT在点评部分兼并感染方面较胸部平片为优。该病一般不伴有肺门、纵隔淋巴结肿大与胸腔积液。

8、肺泡微石症

印象学查看对该病的确诊至关重要。最常用和首选的查看办法是胸部平片，其根本体现为充满散布的肺内微细结节，直径多为0.3-1mm，密度很高，超越肋骨，其边际锋利，不交融，中下肺野尤以肺底部和近心缘区密布，从本文病例剖析，该病X线体现有如下几种改动：①病变较轻者，可仅体现两肺散在散布的细小结节，其体现相似含铁血黄素冷静症或尘肺等，可致误诊。②"鱼子样"或"暴风沙样"改动，病例从上至下逐步密布，尤以两肺底部呈一片细密，心缘及膈面被掩盖（即呈现"心缘消失征"）。③"白肺"样体现，两肺中、下肺野乃至全肺呈一片白实，肺结构及纵隔缘乃至肋骨均被彻底掩盖，见于病况较重者。④两肺（尤以中、下肺野为著）呈高密度网状影伴散在高密度点状暗影，使整个肺野呈"面纱样"改动，此型系微结石堆积于小叶距离等肺间质内较多所造成的。后三种征象对本病有特征性确诊价值。

CT及HRCT对该病的确诊价值国内外文献中均很少报导，惯例CT与HRCT均可明晰微细结节的钙化密度、肺尖气肿性病灶、支气管血管制不规矩增粗与钙化密度及肺底后部钙化结节密布构成的弧带状或呈片状的高密度钙化灶，但显现小叶距离、小叶内间质、叶间胸膜的高密度串珠状增厚和肺野磨砂玻璃样改动，以HRCT显现最好，其间小叶距离、小叶内间质、支气管血管制及胸膜面的串珠样改动系微细结石堆积于肺间质内所造成的，且HRCT清楚显现了小叶中心散布的微细结节、肺边际摆放成行的小气囊及呈钙化密度增厚的胸膜暗影，文献报导胸膜下成串小气囊是构成Felson描绘的平片上侧胸壁与肺外缘之间呈现的"黑线"影的根底。

该病的下列确诊关键有助于与尘肺、含铁血黄素冷静、粟粒性肺结核等充满散布的间质结节病变辨别：①多无显着症状及体征，无既往病史及粉尘触摸史，血液钙、磷代谢查看无反常改动；②典型的印象学体现；③肺内印象学体现与临床症状不符，且病变开展缓慢，随访印象学查看改动不大。

9、卡氏肺囊虫性肺炎

卡氏肺囊虫性肺炎（pneumocysti carinii pneumoma，PCP）为肺部时机性感染，它常为AIDS病的首发症状。PCP首要临床体现为三联征，即干咳、负荷性呼吸困难（晚期呈现静息性呼吸困难）和发烧。

印象学上该病首要分为4种不同的类型：经典型、弥散型、缓慢型和损坏型。整个病程中，10%的胸片无显着改动，经典型达30%。

经典型PCP胸片30%为正常。侧位胸片仅有的确诊依据为吸气深度下降，但须事前拍片比照。因而在确诊HIV时要求曾经的胸片。显着的胸片改动为间质性结节状和网状改动。经典型PCP的肺上野和肺周围明晰，肺基底暗影显着增强，膈肋窦明晰。细颗粒状和网状影散布在肺本质毛玻璃样含糊区内，肺血管分界不清。严峻病例及未及时医治者细密滋润灶逐步增多，终究开展为"白肺"，大部分病例只能在卧位拍片。胸腔积液罕见，无气胸。

CT大多可发现病理性改动，包含30%胸片正常的患者。典型的改动为毛玻璃样细密影。劳累的肺区与明晰的肺段和亚肺段分界显着。明晰区大部分坐落肺外周和肺上野。CT的另一征象为血管周围的透亮带，密度正常。

弥散型PCP具有显着的经典型的临床和X线改动， CT见典型的肺段和肺亚段明晰区分界不清，大部分膈肋窦劳累及，体现为弥散性肺泡炎伴整个肺部的均匀的毛玻璃细密影。免疫正常者有必要对一切类型的肺泡炎进行辨别确诊。经典型和弥散型PCP的印象学改动在短期内可彻底消失。

缓慢型体现除毛玻璃样暗影外还有间质密度增强，后者体现小叶距离增厚及广泛网状暗影，医治后毛玻璃样暗影消失，而距离暗影消失缓慢，大部分有显着的剩余病损。

损坏型PCP的确诊困难，易与其它溶合性病变相混杂，部分体现为多个小囊状溶合灶，壁薄。囊状影多见于两上肺或下叶背段，坐落斑片状磨玻璃影或肺实变影之中，几个囊状影可交融成不规矩形，一些较厚壁囊状影内可见分隔。自发性气胸为常见并发症，为HIV感染肺部的首发症状，另一些病例前期可无滋润灶但已有囊性病变。

10、脂肪栓塞归纳征

脂肪栓塞归纳征（Fat Embolism Syndrome，简称FES）是以急性呼吸功用紊乱为特征的、伴有脑部或全身症状的临床归纳病征，常发生于严峻伤口患者，导致病残率和死亡率的添加。

该病的临床确诊规范为包含：

（1）首要目标有：①皮肤和粘膜出血点；②非胸部伤口的呼吸功用紊乱；③非颅脑伤口的神经症状，被称之为FES三联征。

（2）参阅目标有：①体温升高；②脉息加速；③眼底改动；④血PO2下降；⑤血红蛋白下降；⑥血小板削减；⑦血沉增速；⑧血清脂肪酶和游离脂酸增高；⑨尿和痰脂肪小滴。

凡具有上述首要目标之二项，或许一项首要目标加上四项参阅目标确诊即可建立。

印象学体现：前期可无反常发现，或体现两肺散在性斑片状暗影。严峻者两肺广泛散布斑片状或交融性大片状暗影，呈典型暴风雪样改动。两肺外侧带病变密布，而肺尖稀疏或缺如。肺部病变的病理根底是肺出血、水肿、小叶不张、大多在2-7天内消失。一般胸膜、膈肌、心脏大血管很少劳累（图5-5-46）。

11、肺出血肾炎归纳征

又名为Goodpasture归纳征。

印象学体现：本病肺部体现首要是肺出血，发生率60-90%，但胸片体现反常者只要20%左右。CT查看有利于前期发现肺内出血病变。

依据肺出血的时刻不同，有不同的胸部X线与CT体现，前期体现为肺内腺泡结节，呈玫瑰花结样影，及小叶性斑片状影，由肺门向肺野散布，以两中下肺野为主，肺尖部很少劳累。肺底也 明晰。开展期则体现大片状交融性气腔实变影，如有重复出血，则在大片状暗影周边可见边际含糊的小结节影，缓解期肺内暗影逐步消失，仅留肺纹路粗乱，或彻底吸收，少量可伴含铁血黄素堆积与间质纤维化，病程较长者可见胸腔积液和胸膜增厚。

12、全细支气管炎

Diffuse panbronchiolitis（DPB）首要的病理学体现为呼吸性细支气管管壁炎性增厚，管腔狭隘，开展期可见终末细支气管的继发性扩张。

CT与HRCT上全细支气管炎最常见的体现是小叶中心的结节影或小的分支状线样暗影，病理上代表增厚的细支气管管壁和管腔内的粘液栓。别的尚可见周围性空气潴留，肺密度显着不均匀。依据HRCT体现可将本病分为四种体现形式：（1）Ⅰ期：结节坐落支气管血管制分支结尾周围；（2）Ⅱ期：结节坐落小叶中心，并与相距1mm的线状影相连；（3）Ⅲ期：结节伴环状影或管状影，后者与近端支气管血管制相连；（4）Ⅳ期：呈现与扩张的近端支气管相连的大囊影。在病变前期（I期），CT仅见于结节影，病理上代表细支气管周围淋巴细胞、浆细胞等滋润构成的小结节。病变开展（Ⅱ期）则可见到结节影及与其相连的线状影，线状影为次级肺小叶内的2级或3级支气管血管制分支，即增厚的终末细支气管管壁。这些改动提示炎性病变向近端终末细支气管开展，而不是向呼吸性细支气管远端开展。今后（Ⅲ期），在CT上可见结节影与环状影或管状影并存，后者为轻度扩张的终末细支气管。随病变开展，管状影更显着，而结节影渐不显着。到病变晚期（Ⅳ期），CT可见近端末细支气管及支气管扩张，相当于大囊影，而结节影不显着（见图5-5-12）。

13、隐源性机化性肺炎

即闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP）的一种，本病病理学特色是小气道和肺泡管内肉芽安排过度增生，伴周围肺安排缓慢炎症。

CT和HRCT的首要体现为多发的斑片状实变影和小结节状暗影，别离代表不同程度的炎性改动。实变影密度不均匀，可见于任一肺叶，多坐落肺周围部，首要坐落胸膜下区或沿支气管血管制散布。多发实变影可为游走性，常于一处消失又于另一处呈现。小结节影则多坐落小叶中心区域，鸿沟多清楚、润滑，当结节较大时，鸿沟可不规矩。散在的毛玻璃样暗影也不罕见，别的可见支气管管壁增厚，管腔扩张，胸膜下线样影，纵隔淋巴结增大，胸腔积液等。少量患者晚期可呈现蜂窝肺。