美国内排泄协会于2014年10月30日发布了最新版肢端肥壮症确诊和医治临床实践攻略。
这部新版临床实践攻略命名为“肢端肥壮症:美国内排泄学会临床实践攻略(Acromegaly: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline)”,全文于2014年11月宣布在美国内排泄学会官方出版物——the Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism (JCEM)2014年11月刊上。
肢端肥壮症是一种由垂体前叶排泄过多成长激素所引起的稀有疾病,一般是由垂体良性肿瘤引起。垂体肿瘤排泄过多的成长激素,并影响机体过度组成胰岛素样成长因子–1(IGF–1),而IGF–1也可促进安排器官成长。因为各种促成长激素过度积蓄,肢端肥壮症患者可能会呈现手足肥壮、厚唇、面庞粗糙、前额和下颌骨杰出、以及牙缝增宽。此外,肢端肥壮症患者常伴有多种疾病危险,包含糖尿病、高血压、心脏病和睡觉呼吸暂停。
肢端肥壮症适当稀有,年发病率约为3例/100万人,常见于中年男性和女人。儿童成长激素排泄过多可导致巨人症。
这部新版攻略编撰工作小组主席、来自美国加利福尼亚州斯坦福大学医学院的Laurence Katznelson博士指出,“成长激素和IGF–1的过度排泄会导致肢端肥壮症患者寿数缩短,日子质量下降,因而拟定可以操控激素水平和按捺肿瘤成长的医治计划非常要害。不同肢端肥壮症患者之间的症状和体征可能有差异,因而需要对患者进行个别化医治。”
在这部新版临床实践攻略中,美国内排泄学会引荐外科手术切除垂体肿瘤为大多数肢端肥壮症患者的首选医治办法。成功手术可以当即下降体内的成长激素水平,术后5年疾病复发率很低,仅有2%~8%左右。此外,手术医治还为垂体瘤安排活检供给时机,以便更深入了解患者病况。
当术后患者肢端肥壮症症状没有改进时,美国内排泄学会引荐进行药物医治。术后肿瘤安排依然存在患者,以及药物医治无效或无法耐受药物医治不良反响患者,美国内排泄学会引荐进行放射医治。
这部新版临床实践攻略的其他引荐关键包含:
对有面庞改动或肢体肥壮等肢端肥壮症相关体现的个别应进行IGF-1水平检测。
关于垂体有占位患者,应进行IGF-1水平检测扫除肢端肥壮症。
不能依托随机成长激素检测成果确诊肢端肥壮症。
经过口服糖耐量实验中患者饮用糖水后成长激素检测,判别成长激素水平是否仍持续升高可确诊肢端肥壮症。
关于已确的肢端肥壮症患者,应评价垂体瘤是否侵略其他垂体安排,导致其他垂体激素缺少,例如垂体功用减退症。
手术切除垂体瘤安排后,至少应在12周内应进行印象学查看(一般运用MRI扫描),以调查有无剩余肿瘤安排。
关于承受放射医治的患者,在停药后应每年评价一次成长激素和IGF-1水平。
儿童巨人症患者也应运用手术作为首选医治计划,并在术后依据患者病况和医治反响挑选持续药物医治或放射医治。