大疱性类天疱疮（Bullous pemphigiod，BP）是一种缓慢获得性本身免疫性大疱性皮肤病，好发于年纪大于 60 岁的老年人，偶见于儿童及婴儿。近期，Williams 医师等人在 Clinical Pediatrics 上报导了一例大疱性类天疱疮（BP），病例概况如下：
患儿，女，5 月龄。发病 6 天来，瘙痒性红斑性丘疹逐步恶化，手部、脚部严重大疱构成并加剧。既往无严重病史，无宗族皮肤病史，无用药史。该患儿，皮疹最早呈现于手足背部、颈部、下巴（图 1 2）。入院 5 日前于当地的保健中心确诊为柯萨奇病毒感染。入院 4 日前手背，脚底部开端呈现严重性大疱（图 3）。
图 1 脚底部皮疹
图 2 面部及颈部的红斑性丘疹
图 3 A 大疱（手部）；B 大疱（脚部）
随后，其面部躯干部的大疱开端呈现黄色脓性排出物。遂就诊于某医院急诊科，确诊为大疱性脓疱疮，外用莫匹罗星软膏医治 3 天后无效，且大疱开展至躯干其他部位及头顶。其间进行病毒培育，成果示：水痘—带状疱疹病毒病毒阴性。最终就诊于罗伯特·伍德·约翰逊大学隶属儿童医院。
入院后体格查看示：手部、脚部、面部、腿部、躯干等多处有红斑性丘疹。且躯干上的丘疹多处已开展，交融（图 4 5）。体温升高，余查看正常。实验室查看示：嗜酸性粒细胞增多，为 2.51% (正常值 0%~1%)，余血细胞计数正常，G6PD 正常。血细菌培育阴性。咽拭子培育示：甲氧西林敏感性金黄色葡萄球菌培育阳性，支原体和单纯疱疹病毒 1 型和 2 型抗体均阴性。
图 4 红斑性丘疹、斑块呈向心性开展。
图 5 躯干部丘疹交融
行抗菌医治，克林霉素静脉滴注 5 日，50 mg/kg/日，5 日后改为口服 65 mg/kg/日 7 日。后临床症状无改进，请皮肤科会诊，确诊为小儿大疱性皮肤病。并进行皮损活检。左臂皮疹活检成果示嗜酸性海绵状结构，表皮内嗜酸性粒细胞性滋润（图 6）。免疫荧光示：基底膜和表皮下半部分 C3 补体线状堆积，IgG、 IgA、IgM、纤维蛋白阴性（图 7）。
图 6 HE 染色示：表皮内嗜酸性粒细胞性滋润
图 7 免疫荧光显现基底膜带 C3 补体线状堆积
临床处置：口服泼尼松龙 2 mg/日，7 日。医治 2 天后，患儿症状改进，皮疹渐衰退，好转（图 8）。持续口服激素医治，第一周 4 mg/日，第二周 3 mg/日，每周削减 1 mg，共 4 周。
图 8 泼尼松龙医治后第 2 天（A）第 3 天（B）
综上所述，BP 患者典型皮损首要表现为红斑或正常皮肤上有严重性水疱、大疱，体表任何部位都可累及，粘膜劳累常较少。确诊首要依据典型的临床表现、皮肤安排病理、免疫荧光、血清循环抗体。BP 安排病理显现表皮下水疱内有以嗜酸性粒细胞、中性粒细胞为主的炎症细胞侵润，免疫荧光显现基底膜带 C3 补体线状堆积。
