颈静脉球瘤是一种头颈部的副神经节瘤,它是一种良性的神经内排泄肿瘤,起源于颈静脉球的副神经节细胞。现结合 James Chen 博士在 auntminnie 上发布的病例来对该病进行介绍。
病史
35 岁女人,右侧严峻耳鸣一个月。
印象学查看
图 1. 横断位 CT
图 2. 冠状位 CT
图 3. 奥曲肽闪耀扫描术(Octreoscan)
图 4. 奥曲肽闪耀扫描术(Octreoscan)
图 5. 术前血管造影
图 6. 血管造影
印象学发现
颞骨 CT 示:横断和冠状位薄层 CT 示右侧颈静脉孔内一胀大性肿块,伴接近颈静脉彻底受侵略。颈静脉孔前壁和内侧壁劳累。颈内动脉岩骨段右侧壁见裂隙。外耳道及乳突未见显着反常。
奥曲肽闪耀扫描术 :全身以及横断 SPECT/CT 扫描示颈静脉空处的病变对放射性物质吸取反常添加,阐明是成长抑素受体副神经节瘤。
血管造影:正侧位 DSA 查看,从颈内动脉打针造影剂后,颈静脉孔处胀大性病变为富血供肿块。从右侧咽升动脉的分支选择性造影查看发现病变显影。
辨别确诊
颈静脉球瘤,其它可坐落颈静脉孔的肿块:神经鞘瘤、脑膜瘤、搬运瘤,颈静脉球裂
确诊
颈静脉球瘤(副神经节瘤)
病例关键
颈静脉球瘤是一种头颈部的副神经节瘤,它是一种良性的神经内排泄肿瘤,起源于颈静脉球的副神经节细胞,一般是雅各布森神经的分支或阿诺德神经的分支。
病理进程
大多数肿瘤成长缓慢。肿瘤可逐步增大,并腐蚀颈静脉孔的边际,终究经过颈棘侵入中耳与颞下窝。肿瘤侵略颅神经根及其他接近结构(包含,听小骨)导致临床发病。
发病年纪常在 40-60 岁,男女比例为 1:4。副神经节瘤占头颈部肿瘤的 0.6% 左右。副神经节瘤中,颈动脉体和颈静脉球瘤占大多数。颞骨内第二最常见的肿瘤是鼓室球瘤。
临床体现有搏动性耳鸣,颅神经病变(以下神经元为主)如听力丢失等。一般不排泄激素,但可以排泄儿茶酚胺、去甲肾上腺素、多巴胺,可引起高血压和心动过速。
印象学体现
CT:
1. 颈静脉孔内鸿沟不清的软组织密度肿块
2. 颈静脉孔周围弥漫性或破坏性骨质改动(前外侧壁最常见)
3. 颈棘受侵
4. 颈内动脉岩部后侧壁裂隙
MRI:T1、T2 均为高信号,病灶中心为低信号或留空信号,这是因为出血或血流缓慢所造成的。
血管造影:富血供肿块,供血动脉粗大,肿瘤显着显影,引流静脉前期显影。
核医学查看:奥曲肽闪耀扫描术,副神经节瘤一般体现为放射性物质显着集合。放射性碘扫描或 F-18 FDG PET 扫描,副神经节瘤也体现为放射性物质集合,但其敏感性要差于奥曲肽闪耀扫描术。
医治主张
1. 外科手术切除,但术后颅神经病变发生率高;
2. 立体定向放射医治,已被越来越多用于操控疾病开展,特别是对肿瘤侵略附近神经结构而无法手术者。