Wells 归纳征,又称嗜酸性蜂窝织炎,是一种稀有的炎症性皮肤病,表现为赤色触痛斑块,偶为荨麻疹性斑块,亦可见水疱和大疱,真皮层见肉芽肿性嗜酸粒细胞滋润。Wells 归纳征一般为良性病程,大多在 4-5 周内自发衰退。尽管如此,此病仍易复发,可发病长达数年。为了总述现在为止已报导的医治办法,来自德国的 Raessler 医生等人检索了 1970 年至 2015 年间的相关研讨,刊文于 JEADV。
根据 Wells 归纳征的医治主张,首要局限于病案陈述和小型病例系列,由于缺少随机对照研讨,因而无法给出医治攻略。研讨发现,文献报导 Wells 归纳征的医治办法许多,一切的医治均有免疫调节作用,而副作用各异。
鉴于患者数目不多,且临床误诊频发,此体系总述首要是为了引发对此稀有疾病的重视,并协助临床医生对 Wells 归纳征进行有用诊治。鉴于疾病预后杰出,并有衰退倾向,体系医治应当仅用于那些外用医治反抗的或许皮损泛发的病例。
首要需求指出的是,若能找出病因或诱因,最佳医治则是医治潜在疾病。有报导对单纯疱疹病毒 2 型感染和 Wells 归纳征的患者进行抗病毒医治,随后皮疹彻底衰退。一起,假如或许,医治癌症也是一种针对病因的医治,有报导正式,对一位结肠癌患者进行结肠部份切除,是免除 Wells 患者症状的仅有有用办法。
若无法断定潜在要素,一线医治或许应该是外用和/或体系使用糖皮质激素。各种效能的外用和体系性糖皮质激素是最常用于医治 Wells 归纳征的计划,也是现在报导的仅有可清晰获益的医治。
许多医治计划均有不同的成功率,大多数病例的皮损在短阶段使用体系性糖皮质激素后可衰退。若疾病复发,或使用激素有忌讳,则应考虑其他计划。相关于体系性激素,外用激素也是一种安全而成功的代替医治,尤其是局限性劳累的儿童患者。
据报导,皮损衰退率最高的是使用口服激素,2 mg/kg/d,保持大约 1-2 周,随后 2-3 周逐步减量。代替计划是低剂量泼尼松龙(5 mg),相同有用。有时抗组胺药物联合体系性泼尼松龙或外用激素也会有用。
关于激素反抗或不耐受病例,可挑选氨苯砜或环孢素,后两者可削减高剂量长期使用激素的不良反应,例如糖尿病、高渗透压或胃炎等。
许多其他医治也有报导用于Wells归纳征(部分为试验性医治),例如硫唑嘌呤、灰黄霉素、多西环素、米诺环素、抗疟药、口服/外用他克莫司、柳氮磺胺吡啶、干扰素 α 和 γ、TNF-α 抑制剂、秋水仙碱和 PUVA 医治。这些药物仅局限于很少量的病案陈述,尚无法得出其效果的结论性定见。
此外,皮损的巨细和方位,以及相关的疾病也或许影响临床医生对医治的挑选。首要的应战即为对 Wells 归纳征的正确确诊。
实验室查看需求包含全血细胞计数、归纳代谢查看和皮肤活检。Wells 归纳征的确诊一般根据皮肤活检标本的安排病理学查看。安排学特征性表现为嗜酸粒细胞脱颗粒,并弥漫性滋润,真皮内水肿,构成火焰征和栅门状肉芽肿。亦可见到外周血和骨髓嗜酸粒细胞增多。外周血可检测到嗜酸粒细胞阳离子蛋白和 IL-5 升高,其水平与疾病严重度相关。
总归,无精确的确诊,就无法断定医治。假如临床见到皮损相似蜂窝织炎,而抗生素医治后无改进,一起伴血液嗜酸粒细胞增多,则应留心 Wells 归纳征的确诊。有待进一步了解此病的发病机制,以便进行有用医治。