美国佐治亚州亚特兰大市埃默里大学医学院一般内科的 Shah 医师,近期报告了一例因搬运性子宫内膜间质肉瘤,导致自发性气胸的女人 HIV 感染者的医治通过,文章宣布在近期的 AJRCCM 杂志上。
病例共享
一位 41 岁的女人 HIV/AIDS 患者(运用抗逆转录病毒疗法时的 CD4 为 439 cells/mm3),因咳嗽、呼吸困难和胸痛而就诊。胸部印象学查看显现双侧气胸,以及很多的囊实性胸膜下肺结节和肿块(图 1)。同期的腹、盆腔印象学查看显现子宫及双侧附件增大。CA - 125 为 41.5U/ml(正常为 20 U/ml)。患者成功接受了双侧气胸胸腔闭式引流。
图 1 后前位胸片(A),显现双侧气胸及一些肺部结节和肿块。轴位(B 和 C)和冠状位(D)胸部 CT 图画(肺窗),显现实性和空泛性/囊性为主的胸膜下肺部结节和肿块。双侧气胸似乎是继发于胸膜下病变,后者终究被证实为子宫内膜间质肉瘤肺搬运。
外科肺活检显现病变为搬运性子宫内膜间质肉瘤(ESS)(图 2A)。早在两年前,患者的一个子宫肿块经活检确诊为子宫肌瘤。
图 2 因为经皮和经支气管肺活检没获确诊,随后选用了电视胸腔镜活检,成果显现为 IV 期子宫内膜间质肉瘤(ESS)肺搬运。(A)显微照片(CD10,10×):显现梭形细胞肺结节及充满性 CD10 染色阳性。呈梭形细胞肺结节充满阳性,CD10 染色。CD10 抗原一般在良性和恶性子宫基质肿瘤内表达,并有助于 ESS 与其他梭形细胞肿瘤的辨别;(B)子宫的显微照片(HE 染色,10×)显现有显着 ESS 淋巴管滋润的子宫肌内血管通道
临床评论
在晚期 HIV 感染者(CD4 为 200 cells /mm3),气胸一般与时机性感染相关。但本例患者的免疫重建、曾经的子宫病理成果,以及升高的 CA - 125 水平,提示咱们需考虑其他的病因,如肺搬运瘤或胸部子宫内膜异位症。
要获得必定的 ESS 确诊,具有很大的挑战性。其常见的困难包含:标本收集不妥,以及因细胞病理学体现与其他梭形细胞疾病堆叠所带来的困扰。一个回忆性病例系列研讨显现,40% 的子宫 ESS 病例,开始被误诊为良性病变,致使其均匀确诊推迟达到了 143 个月。而本例患者肺活检安排的 CD10 染色为阳性,协助咱们确立了搬运性 ESS 的确诊。
因为 III/IV 期该病患者的 5 年生存率只要 66%,所以,其前期确诊至关重要。该患者开始运用了子宫切除术及醋酸甲地孕酮医治。但令人遗憾的是,其病况持续发展,不得不改用了芳香酶抑制剂依西美坦医治。