病史特色：
患者女，39岁，四川理县人，因“重复乏力、腹胀5年，加剧2月”入院，兄为“乙肝”患者，无输血及血制品使用史，否定“伤寒、结核、猩红热”等感染病史，否定“心、脑、肺、肾”等脏器缓慢病史，无药物及食物过敏史。
1999年呈现乏力、腹胀，当地诊为“肝硬化、腹水”，保肝医治后症状缓解。2000年头至“华西医科大学隶属医院”住院医治1月，确诊同前。尔后一向口服中药医治。2004年6月，乏力、腹胀进行性加剧，来我院医治。
查体：P 108次/分，BP 11.6/8.9KPa。养分差，双肺无反常，心尖动摇坐落左第四肋间锁骨中线外0.5cm，心率108次/分，心音低钝，心前区可闻及II级缩短区杂音。腹部高度膨隆（见图），全腹无压痛、反跳痛，双下肢重度水肿，腹壁水肿。未见杵状指（趾）。扑翼样震颤阴性。
入院后查WBC3.6×109/L、N 0.672、HGB 63g/L、PLT 167×109/L，肝功：ALB24g/L，T/DBil 53.6/25.9μmol/L，ALT 19U/L、肾功正常。HBVM：HBsAg（-）、抗-HBs（6.58）、HBeAg（-）、抗-HBe（-）、抗-HBc（0.13），HBVDNA <10^4Copies/ml，抗HDV-IgM（-），抗HDVAb（-），HDVAg（-），抗HCV（-）。B超成果提示：“肝、脾肿大；肝硬化、腹水（许多）；门静脉栓塞；双肾本质弥漫性危害；右肾囊肿；胆囊壁水肿。”CT提示“1.肝硬化，腹水（许多）；2.脐疝；3.胆囊床方位处细密影考虑结石或许；4.左边胸腔积液”。胸片示“两边胸廓对称，气管居中，双肺纹路增重尤以左边为重，未见明的确变影。双肺门影无增大。双膈面润滑，右侧肋膈角锋利，左边肋膈角显现含糊。纵隔无增宽，心影巨细形状正常”。
患者入院后第三天病况俄然发作改动抢救无效逝世。
问题：
1、 请问还有人见过这么许多的腹水吗？
2、 请各位剖析一下该患者确诊首要考虑些什么？以及许多腹水医治中可汲取的经历。
yytaotao：
图片如下：
老谭：
感谢yytaotao 为咱们供给很好的病例,肝硬化腹水呈现脐疝,手术疝很常见,但如此显着不常见。
该患者许多腹水的重要原因与门静脉栓塞有关.有无做门静脉血流动力学查看,如有请供给.入院后第三天病况俄然发作改动抢救无效逝世,从肝脏自身疾病看,肝功能尚可。
门静脉栓塞的常见原因有癌栓和血栓.从B超和CT未发现肝肺有肿瘤病征,但肿瘤尚不能扫除,如胃肠肿瘤和淋巴瘤,这些部位的肿瘤是构成门静脉栓塞的重要原因。
门静脉血栓,长时间肝硬化门静脉血流动力学妨碍,门静脉受损,易引起门静脉栓塞.患者三天逝世,因为无病况俄然发作改动的详细描绘,对死因难以揣度,如逝世时先呈现呼吸衰竭应考虑肺栓塞或许。
对许多腹水的医治:咱们的经历在限盐限水和药物利尿的根底上予腹水浓缩,许多放液医治一般效果尚可。
yytaotao：
谢谢老谭的定见.
入院后没有做门静脉血流动力学查看。
患者逝世前1小时做CT回病房，因CT查看时无法坚持平卧，故仅行平扫查看，未予加强扫描。其时病况改动极为俄然，医护人员参与时根本现已逝世了，就宗族及护理（护理先到的）讲其时状况是这样：患者俄然呈现打哈欠，咳嗽，紫绀，口吐白沫，呼吸中止，其时尚有心率，很慢（约50次/分），医师赶到病房时患者心跳现已中止，双侧瞳孔散大、固定。咱们估测或许的逝世原因是肺栓塞及心源性休克。患者身后，放出24000ml黄色腹水。
该患者身后进行了尸检，全进程我都在场，没有见到B超所谓的门脉栓塞，亦无肿瘤。但为什么拿出来评论呢？我以为价值在于病因的确诊上，临床上碰到这样一个患者，咱们想到的都是什么，或许性最大的是什么，从何下手。该患者有与乙肝患者密切接触史，两个抗体阳性，乙肝是否还放在榜首确诊呢。对了，上面记忘了写了，该患者球蛋白水平62g/L，这么高的球蛋白，自免肝呢？惋惜的是因为病况改动太快，没有来得及逐个扫除。还有，寄生虫性、药物性、心源性、布-加综合征等……。假如仅上述这么多材料，你做为医师，给下的终究确诊又是什么？
老谭：
关于病因确诊
1.我以为乙肝是能够放在榜首确诊,该患者无法扫除乙肝或许,我记住庄辉写过这样的一篇文章,发现临床HBVM等血清标志物无法确诊的乙肝,成果肝安排免疫安排化学60%左右仍确诊为乙肝。
2.自免肝,就从球蛋白水平62g/L,也应该考虑.虽然SMA等未查。
3.寄生虫性,常见的血吸虫性,肝脏没有特有的网络状改动,能够不考虑.。
4.布-加综合征,假如没有门脉栓塞,很难确诊。
5.心源性,也不太支撑,虽然肝、脾肿大；肝硬化、腹水,水肿是支撑点,但没有引起心源性的原发病根底。
我对死因很感兴趣,脑栓塞? 肺栓塞?心源性猝死?快乐的是该患者做了尸检,期望楼主终究供给。
iamant：
剖析该患者有如下特色：1中年女人，四川人，2、有乙肝宗族史，主因重复乏力、腹胀5年，加剧2月入院，3、查体：养分差，腹高度膨隆，双下肢水肿，4、CT提示肝硬化，腹水 HGB 63g/L 肝功：ALB24g/L B超成果提示：“肝、脾肿大；肝硬化、 门静脉栓塞；双肾本质弥漫性危害；右肾囊肿；胆囊壁水肿，综上我以为该患者确诊肝硬化根本树立，但患者血小板正常似不支撑肝硬化确诊，别的肝硬化患者的肝脏多偏小，而该患者的肝脏肿大，且患者乙丙丁型肝炎病毒学目标阴性，故不能单纯用病毒性肝硬化确诊解说， 患者有门脉栓塞，不在外有布---查氏综合症或许，还患者生活在长江流域是血丝虫高发区，不在外血丝虫肝硬化或许，患者门静脉栓塞肝大不在外弥漫性肝癌或许，患者终究俄然逝世，死因我考虑上消化道出血或腹腔内出血或许。
yangbowxl：
老谭的：感谢yytaotao 为咱们供给很好的病例,肝硬化腹水呈现脐疝,手术疝很常见,但如此显着不常见.该患者许多腹水的重要原因与门静脉栓塞有关.
不同意，患者显着的低白蛋白是腹水和双下肢的重度水肿的首要原因，若单腹肿多见门脉高压引起。腹水和双下肢一起水肿，多因低蛋白引起。
患者还有“左边胸腔积液”这也是低白蛋白引起，而且这种积液的不断开展也或许与致死有关。
自免肝或许大。
尿惯例查了吗？
老谭：
哈哈,这不是争辩哦,我说"许多腹水的重要原因与门静脉栓塞有关",因为榜首次病史供给里讲有"门静脉栓塞",已然没有,低白蛋白是腹水和双下肢的重度水肿的首要原因,我也支撑。
随意说一下,肝硬化腹水构成有经典学说和泛溢学说两种理论。
经典学说首要是指门静脉高压,低白蛋白,淋巴回流妨碍等。
而泛溢学说指出肝硬化腹水构成首要与水钠储留有关,门静脉高压,低白蛋白,淋巴回流妨碍等呈非必须原因,这个学说的推出首要是因为临床能够见到许多没有门静脉高压,低白蛋白的患者呈现肝硬化腹水.现在的观念以为,肝硬化腹水的构成前期以经典学说为主,而后期以泛溢学说为主。水钠储留构成的首要原因又与肾素-血管严重素体系,去甲肾上腺-肾上腺等体系的失调有关。
yytaotao：
很抱愧,一般状况惯例化验尿便惯例都是早晨留标本,患者入院后一向未留,咱们也没想到病况改动这么快，没有急查，所以无尿便惯例的成果。
终究尸检给的确诊是心源性肝硬化。但临床上患者无清晰心脏病史，胸片心影正常，故认确诊有疑点。
临床上咱们仍考虑确诊有布-加氏综合征。理由：1）B超查看显现门静脉内径增宽，门脉栓塞，无清晰下腔静脉或肝静脉血栓或狭隘（但伴随患者查看时B超医师以为下腔静脉似有堵塞，但因许多腹水诊视为清）。2）尸检发现患者肝脏与周围安排有广泛的粘连、渗出，不扫除增生的纤维安排压榨肝静脉或下腔静脉。尸检陈述中未提及肝静脉、门静脉及下腔静脉的状况（这是另人遣憾的当地）。3）病理体现上心源性肝硬化及布-加氏综合征很类似。4）患者临床上有显着的肝脾肿大，许多腹水，胸腹壁静脉曲张，肝功黄疸轻、转氨酶正常，契合布-加氏综合征的临床特征。
老谭：
终究尸检给的确诊是心源性肝硬化,的确有些意外,但应以尸检为准。
布-加氏综合征虽然很象,但尸检已然没有门静脉,下腔静脉的堵塞,必定难以确诊。
lihai1999：
患者敏捷逝世的原因尸检没有成果么？没有发现大血管的栓塞么？
个人以为心源性肝硬化来解说患者悉数临床体现必定不通的，猝死能否用栓子掉落来解说要依托尸检成果，假如发现，至少患者凝血机制是反常的，布-加氏综合征首要考虑，猝死不是出血引起的，这能够由楼主供给的病史和查看成果来证明，许多腹水由门脉高压引起，24克蛋白虽然低，不会是引起腹水首要原因。
拙见罢了。
yytaotao：
患者俄然呼吸、循环衰竭，咱们也考虑是栓塞或许性最大。但尸检时仔细查看了肺部的大血管，未见显着栓塞；脑栓塞也不扫除，但也只能是猜想吧。
飞越2004：
似病例临床上也常常遇见。需求澄清的是腹水的原因，是否有肝硬化，肝硬化的原因等问题。奇怪的是病程有五年了，有些问题仍不太清楚如的确有肝硬化吗？腹水与肝硬化相关吗？更为重要的是肝硬化的原因？终究逝世原因当然也需求澄清楚，但尸解结局好像比较意外。我个人也不太情愿承受心源性肝硬化，心脏原发的疾病是什么？在肝硬化的几大原因中，寄生虫也是一大类，像吗？当然现在说隐原性好象有点勉强。至于布加综合征不太象，布加综合征严厉来讲是一种肝后型门脉高压症。
飞越2004：
布加综合征
布加综合征（柏-查综合征）(巴德－吉亚利综合症)（Budd-Chiari Syndrome BSC）是由肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉段部分或彻底堵塞病变引起的一种肝后型门脉高压症，以肝脏排血妨碍为首要体现的症候群，又称肝静脉堵塞综合征。本征于1846年和1889年别离由Budd和Chiari报导。首要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对罕见，可见于任何年纪，以20～40岁为多。
【病因学】
BCS的病因品种繁复，依据病因不同，可分原发性和继发性两大类。尚有部分病例难以找到相关病因，有人称之为特发性。造本钱征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓构成，附近脏器的病变压榨以及肝静脉、下腔静脉自身的病变，如先天性发育反常、堵塞性静脉炎等。常见病因：１先天要素，首要是指下腔静脉隔阂．２.高凝和高粘状况．３.毒素包含内源性和外源性的有必定联系．４腔静脉内非血栓性堵塞．５外源性压榨６.血管壁病变，７，横隔要素８.腹部伤口９其他．
（一） 下腔静脉肝段堵塞病变可有狭隘、近乎彻底堵塞或呈膜状中心有孔，膜或薄或厚，或有一长段堵塞，因而也有名为下腔静脉膜状堵塞（membranous obstruction ofIVC, MOVC）、缩窄，可是从膜的安排病理学来看以为系血栓机化所造成的。有证明沿肠系膜上静脉的血栓构成，也可在门静脉构成膜作为血栓构成的后遗症。儿童中也有发现，但逢年纪为30岁，有学者提出先天性血管变形的学说。下腔静脉堵塞症坐落肝静脉开口的上或下，而开口处可有或无堵塞或只要一个开口堵塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓机化使下腔静脉缩短窄细。先天性血管变形的部分解剖应当共同，事实上并非这样。安排学上差异正常纤维化和血栓机化很难，但在后者衬有内皮及滑润肌纤维，机化血栓常示有毛细血管增生及含铁血黄素冷静。有报导肝静脉开口部位的血栓可构成膜，而血栓机化的巨细决议膜的厚薄。下腔静脉肝段堵塞症状是因为起病时堵塞尚不彻底所造成的，在机化进程因为纤溶与纤维化可使血栓缩小，假如血栓小，所构成的膜薄其中有孔。临床研讨选用B超或下腔静脉造影可见血栓构成过渡至膜彻底堵塞或显着狭隘的进程。易发作血栓的疾病有体系性红斑狼疮、口服避孕药（外国的）、原发性骨髓增生症，可有下腔静脉堵塞和肝静脉血栓构成。但是为何血栓容易发作于下腔静脉肝段？白塞病血管炎也可发作下腔静脉血栓，其他疾病也然。有以为下列要素使下腔静脉肝段对血栓构成特别易患：①横膈的呼吸运动可危害下腔静脉的内膜；②咳嗽可加剧其机械性危害；③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发作于这段；④2例伤口后高凝状况，促进未累及的下腔静脉发作膜状堵塞。
（二） 肝静脉流出道堵塞的病因有继发性与原发性两种，继发性多因为肿瘤、肝包虫囊肿、外伤、大结节、阿米巴肝脓肿压榨所发作，其医治有别于特发性堵塞。肝静脉血栓构成即曩昔以为的经典的布加综合症有隐性骨髓增生性疾病，可用骨髓培育及红细胞系集落构成检测、确诊。造血系干细胞缺点也可发作血栓前状况。感染者中血培育阳性，插管作下腔静脉造影有时会激惹发作寒战、发热、有细胞性血栓性静脉炎，这些病员多有经济状况低下、养分差。
【病理改动】
可见肝静脉和下腔静脉有血栓构成，急性期常有堵塞，缓慢期肝静脉呈炎性改动，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔从头交流。肝脾肿大，镜下可见肝小叶中心静脉扩张，肝窦充血、出血、扩张，中心性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中心区纤维化，呈现肝安排再生及肝硬化。
【病理生理】
肝静脉回流受阻、压力增高，导致肝中心静脉和肝静脉窦扩张淤血。导致顽固性腹水、肝脾肿大食管胃底静脉曲张等门脉高压体现。因为胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。如前期康复肝静脉回流可反转，如长时间无法处理终究导致肝硬变，少数可构成肝癌。一起因为下腔静脉堵塞可引起双下肢会阴部肿胀和胸、腰、背静脉曲张，静脉曲张体现显着且广泛。可导致肾静脉回流受阻导致肾功能不全。因为血液淤滞于下半躯体，回心血量削减，心脏缩小，患者常有心迹，细微活动后心慌气短等症状。
【临床体现】
本征多呈缓慢经过，其临床体现首要包含两个方面：
1.肝静脉回流妨碍体现，常有进行性肝脾肿大，食管、腹壁静脉曲张，腹水和肝区痛苦、腹痛等，黄疸罕见。在静脉血栓构成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，乃至休克逝世。晚期可呈现门脉高血、肝硬化体现。
2.下腔静脉回流妨碍体现，如下肢水肿、紫绀、浅静脉曲张、色素冷静或溃疡、下肢沉重麻木感。曲张静脉的血流方向呈共同向上的特色。
【辅佐查看】
1.肝功能危害程度较轻，可有靛氰绿分泌推迟，血清碱性磷酸酶、转氨酶升高，白蛋白下降。
2.B型超声和CT查看可显现肝静脉和下腔静脉狭隘和堵塞的部位、规模、程度以及肝脏的形状改动。
3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可精确断定堵塞病变的部位、规模、性质、侧枝循环和有无外来压榨等。
4.肝活检体现为小叶中心静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改动。
【确诊】
首要确诊依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张体现。本征有三个重要特色：
1.年纪多较轻。
2.静脉曲张的特色是曲张静脉坐落侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。
3.虽像肝硬化，但肝功能无显着危害。
肝静脉和下腔静脉造影查看是确诊的首要办法。
【辨别确诊】
应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓构成和缩窄性心包炎相辨别。
【医治办法】
医治上应以病因医治和对症医治主为。血栓构成者可试用抗凝剂医治。对单纯静脉狭隘和未彻底堵塞者可安放金属弹力支架。关于静脉彻底堵塞、病因杂乱或不适合静脉导管医治者可采纳手术医治，其意图在于免除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术办法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔阂切除术、脾肺固定术以及堵塞静脉切开修正术等。
跟着介入放射技能的开展，介入医治成为BCS医治的首选办法。许多学者在这方面进行了许多的研讨，针对不同状况的BCS提出了各自的观念，没有构成一致的医治操作标准，但详细医治办法迥然不同，现总结如下。
（一）单纯肝静脉堵塞型BCS：
此类BCS包含两种状况：①局限性肝静脉堵塞，肝静脉包含副肝静脉口部膜性或短节段性堵塞，其远心端肝静脉显着扩张，肝内侧支循环增多；因而，能够经过穿通衔接扩张的远心端肝静脉和下腔静脉来处理肝静脉堵塞，详细操作办法为经颈静脉或经皮经肝肝静脉注册术。②肝静脉广泛性堵塞，彩超及血管造影显现肝静脉遍及变细或根本无显现，此类BCS只能选用经颈静脉肝内门腔静脉分流术( TIPSS)。
1. 经颈静脉途径的肝静脉注册术：
①首要经颈静脉将房距离穿刺针或Rups2100肝穿设备送至肝静脉口水平。然后依据解剖方位调整针尖方向，并用软头直导丝探寻已堵塞的肝静脉口。若导丝能够穿过高度狭隘或堵塞的肝静脉，则可将穿刺体系直接沿导丝送入肝静脉内。
②若导丝不能进入肝静脉，则可在精确定位的根底上，直接进行肝静脉穿通术，当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保存外套管行造影调查。
③若不能穿入堵塞的肝静脉，可直接自IVC肝后段向肝内穿刺，深度为3～5cm，探寻到肝静脉分支后走肝静脉造影，在肝内首要堵塞静脉的方位和形状得到显现后再行堵塞穿通术。
2. 经皮经肝与经颈静脉相结合途径行肝静脉注册术：该办法适用于经颈静脉入路穿通失败者，即在已树立了右颈静脉穿刺通道的根底上，再施行为皮经肝的操作。
①在透视或超声引导下，选用经皮肝穿针自右腋中线第8 、9 肋间或剑突下，行为皮右肝或左中肝静脉穿刺。成功后先行肝静脉造影，再沿导丝送入5F 扩张器或直导管，并经过导丝进行顺行肝静脉穿通术。穿通成功后先将导丝经IVC 和右房送入上腔静脉，再经颈内静脉取出。然后树立经皮经肝、肝静脉、IVC、右心房、上腔静脉至颈内静脉的通道，再经颈静脉途径进行肝静脉成形术。②若顺行性肝静脉穿通不成功，也可将肝静脉内的导丝作为标志，在双向透视引导下再行为颈静脉肝静脉穿通术。
3. 经皮血管腔内球囊扩张成形术（PTA）：肝静脉膜性和节段性狭隘或堵塞性病变注册术成功后，依据部分静脉的管径选用不同直径的球囊导管，进行医治，对穿通后的通道进行PTA扩张。通道扩张效果不显着时，在通道内置人血管内支架，即处理了堵塞，一起也可防止再狭隘的发作。
4. TIPSS：详细操作办法………
（二）IVC病变：国内BCS中，以此类病变较多见。
此类BCS包含以下状况：肝后段IVC膜性狭隘或堵塞，可伴有病变远心端腔内血栓构成；此类应首选PTA医治。肝后IVC节段性狭隘或堵塞，病变长度大于1cm；此类首选PTA和血管内支架置入术。
1. 肝后IVC节段性狭隘或堵塞的介入医治：PTA是肝后段IVC膜性狭隘或堵塞的首选医治办法，大都病例仅选用此项技能医治即可取得满足的中远期效果。
①首要在堵塞注册术的根底上送入超硬导丝，并跳过病变血管；②对狭隘内径在5mm以下的IVC狭隘病变，先选用直径8～12mm球囊作开始扩张，再用18～24mm大球囊扩张；对内经大于5mm的IVC狭隘病变，可直接用大球囊扩张；③对病变陈腐生硬，单个大球囊导管不能使其充沛扩张者，可选用双球囊法或多球囊法进行一起扩张；④待球囊导管扩张满足后，再行静脉造影及静脉压测定，并依据状况决议是否选用ES 医治。⑤IVC膜性病变伴腔内血栓构成的，应先经导管注入尿激酶行部分溶栓术，待血栓或外表新鲜血栓溶解后再行PTA和支架置入术，使用血管支架的张力将大块血栓靠压在血管壁上，避免在管腔彻底注册后发作大块栓子的掉落。
2. 肝后IVC节段性狭隘或堵塞：首选PTA和血管内支架置入术，对堵塞段血管的注册是介入医治成功的要害，而血管内支架置入术则是医治此类病变的首要办法。
⑴ 首要行对端标识，双向定位，造影追寻法IVC注册术。操作办法：①堵塞段对端造影术：首要别离自股静脉和颈静脉送入猪尾导管至IVC堵塞段的近心端和远心端。然后经过一个Y型衔接收一起进行堵塞段的双向对端造影或单向对端造影，以便清楚显现IVC堵塞段的部位、规模及形状。②置换10～12F股静脉导管鞘，并经此鞘将J型套管针的外套管沿导丝送至IVC堵塞段的远心端,退出导丝，将金属针刺进外套管并固定好。③保存IVC堵塞段近心端的导管作为穿通术的定位标志。④在正侧位双向透视监督下，参照造影图画调整套管针针尖的方位和视点，待承认无误后，向堵塞病变内缓慢推送套管针，而且每进针0.5～1.0cm 即注入造影剂少数，调查针尖方位，并留意有无血管外穿刺破征象。⑤当套管针顶级抵达曲折部位后，再次调整针尖的方向和视点，使之与近心端的定位标志在正侧位均保持在同一轴线上。然后持续向右心房方向推送穿刺针，直至穿通堵塞段，造影证明外套管已进入右心房，再拔出金属针，置换超硬导丝。⑥将超硬导丝送入上腔静脉后，置换10～12F扩张器，对堵塞段进行预扩张。以便能送入8～10mm球囊导管进行开始注册。
⑵ IVC注册术后，行堵塞段PTA，为血管内支架置入作预备。
⑶ 血管内支架置入术：在PTA 的根底上，先沿导丝将支架运送器送入IVC 内，并跳过病变部位。然后拔出内芯保存导丝。再沿导丝将支架紧缩后经导入管送入运送器内，在透视引导下将其推送至病变管腔。②精确定位后，在固定推送器的一起缓慢退出支架运送器。③如支架置入后打开不良时，可再行球囊扩张，以取得满足效果。
yytaotao：
小结：
临床特色概括如下：1，中年女人，父亲早逝，死因不详。兄弟为“乙型肝炎”患者。否定其他疾病史。2，清晰病史5年，首要症状为乏力、腹胀、劳累后乏力症状加剧，发病时即被确诊为“肝硬化及腹水”，阐明病程已不止5年。3，此次入院时的首要体征：重度养分不良，贫血貌，腹部高度膨隆，致使行走困难，被迫半卧位，胸腹壁静脉高度曲张，巩膜轻度黄染，口唇无紫绀（贫血亦可掩盖），未见颈静脉怒张，心前区无拱起，心率快、律齐，心前区可闻及II级缩短区杂音，有许多腹水，致使无法进行肝脾触诊，腹部无压痛及反跳痛。脐疝显着，双下肢高度水肿。4，实验室查看成果特色：1）白细胞及血色素均显着下降，但血小板正常，2）TC、CHE、ALB、血钾、钙、铁下降，TBIL轻度升高，ALT、AST正常，ALP、LDH、GGT、GLO显着升高，3）乙肝病毒外表抗体及中心抗体阳性，抗HCV阴性，4）心电图提示心率快，低电压，无其它反常；胸片提示左边胸腔少数积液，未提示心影扩展，B超提示门静脉内径14mm，肝脾肿大，肝硬化，许多腹水，门脉栓塞，双肾本质弥漫性危害，右肾囊肿，胆囊壁水肿。
综上所述，临床上确诊失代偿性肝硬化，兼并左边胸水、许多腹水、脐疝、电解质紊乱等。引起肝硬化的病因考虑：1）病毒性肝炎肝硬化：患者宗族中有乙型肝炎感染者，患者自己抗HBs及抗HBc阳性，提示患者既往感染过HBV。从病史剖析看，患者病程已超越5年，故不能扫除乙型肝炎病毒感染导致的肝硬化，但病毒性肝炎肝硬化患者中肝脏肿大者罕见，用乙型肝炎肝硬化不能彻底解说患者的临床体现。2）心源性肝硬化：患者有长时间乏力及劳累后症状加剧的体现，心率快，胸腹壁静脉高度曲张，许多腹水、双下肢重度水肿，临床上提示心源性肝硬化的或许，但依据不足。尸检成果提示为心源性肝硬化，终究能够确诊。3）布-加氏综合征（已述）。4）药物性肝危害：患者病后服中药1年，患者后期病况敏捷恶化，是否有药物性肝危害的效果，还欠好下结论。其它的如寄生虫性肝硬化等无确诊依据，不予考虑。
逝世原因：尸检进程中未发现肺栓塞的依据，肺栓塞根本扫除。是否为急性心衰及心源性休克引起，仍是值得考虑的。
患者杰出的特色是许多腹水，病因不明。临床与病理成果之间还有不非常契合的状况存在。首要原因是病况俄然改动，临床有些作业没有完结，这是遣憾，也是经验。
总结的欠好，还请多提定见。
yq2000：
该病例虽然终究确诊仍有争议，但yytaotao站友能一直盯梢病例评论，及时供给病史材料，奉告患者状况，并做出相应点评，对感染专业站友拓展确诊思路有很大协助。
依据丁香园感染专业评论版评分规矩，将本帖标志为精华帖，一起首帖给予2分鼓舞。
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jsxyxk：
自己以为本例契合布-加氏综合征的确诊,其与各类肝硬化的辨别要害可概括为1)肝功能:布-加氏综合征肝功能危害相对较轻，失代长时间肝硬化肝功能危害较显着；（2）肝脾巨细：布-加氏综合征肝脾均肿大，而失代偿其肝硬化脾肿大一起肝脏则缩小；（3）腹壁静脉回流方向：肝硬化脐上向上、脐下向下，而布-加氏综合征则脐上、脐下均向上。
qi_jy：
楼主供给了一个好病例，众战友评论得也很精彩。我再重复就布鼓雷门了。我只说点儿没怎样议论的，不成熟，期望战友再评论。
１低钾是不是猝死的一个原因？我在楼主的头一贴里没看到说血钾，后来说低，但不知低到什程度，是不是足以猝死？
２从描绘上看，没有突发胸痛等肺栓塞的体现，不太象肺栓塞致死的，但有紫绀，跟肺脏也不无联系。死得又如此俄然，心脏的关连也脱不了。猝死是在查看回来后发作的。患者有左边的胸水。一般来说，右侧胸水多见，尤其是在肝硬化的患者。假如左边有胸水，往往右侧也有胸水，而右侧有胸水，左边不必定有。患者的状况相反。我的疑问在于她左边胸水跟腹水是个什么联系？她的许多腹水会不会导致膈疝的构成，成为猝死的原因？
３病理确诊心源性肝硬化，前期与门脉和坏身后在病理上的确有不同之处，首要是纤维化部位上。跟着纤维化规模的扩展，这点儿不同，能否在病理上区分心源性或其它类型的肝硬化？还有很要害的一点，已然病理确诊是心源性，怎样没看到心脏的病理描绘或病理确诊？
