疑团重重的病例
患者孙某，男，50 岁，因咳嗽、咳痰、发热 2 周入院，无咯血，无吞咽困难，无消瘦，大小便正常。有抽烟史 30 年，每天 1 包，无酗酒史，父亲因「肺癌」逝世。否定「肝炎」「结核」等感染病史，否定严重外伤手术史，否定药物过敏史。
体查：体温 39.5 摄氏度 脉息 110 次/分 呼吸 20 次/分 血压 120/70 mmHg，神清协作，全身皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未扪及肿大，左下肺呼吸音粗，左下肺可闻及很多细湿性啰音，腹平软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未扪及，移动性浊音（-），肠鸣音 4 次/分。门诊材料：胸片示左下肺炎。
入院开始确诊：左下肺炎。
入院后查腹部彩超示脂肪肝。心电图示窦性心动过速，血惯例示白细胞及中性粒细胞计数均升高，肝功用示球蛋白轻度升高。血脂、凝血功用、血糖、输血前全套未见反常，大小便惯例正常，肺炎四项示支原体、衣原体 IgM 及 IgG 均为阴性，降钙素原升高，肺功用正常。
看似是一个十分简略的病例，三点根据确诊肺部感染，①症状：咳嗽、咳痰、发热；②体征：左下肺呼吸音粗，左下肺可闻及很多细湿性啰音；③查看材料：胸片示左下肺炎。血惯例示白细胞及中性粒细胞计数均有升高，降钙素原升高。
入院后予以头孢二代抗感染医治，但医治 48 小时之后，患者仍旧咳嗽咳痰及高热，症状没有一点点缓解，请科主任查房，主张加用左氧氟沙星联合抗感染，但医治 72 小时之后，患者症状仍然没有缓解，看似简略的背面，好像还有一个谜没有揭开。
很快，微生物室将痰培育和血培育的成果通知咱们，在运用抗生素前进行的细菌培育并没有发现致病菌，所以马上复查血惯例、降钙素原，成果居然都康复正常了。
咱们抱着巨大的困惑为患者安排了肺部 CT 查看，成果提示左下叶支气管管壁显着增厚，左肺下叶斑片状渗出。
是脓肿，是结核，仍是肿瘤？
榜首，肺脓肿。肺脓肿是肺安排坏死构成的脓腔，临床特征为高热、咳嗽和咳很多脓臭痰。胸片可体现为带有液平面的空泛伴周围稠密的炎性暗影，血白细胞和中性粒细胞增高。临床受骗肺炎运用抗生素医治后高热不退，咳嗽、咳痰加重并咳出很多脓痰时应考虑肺脓肿或许。
咱们首要晋级了抗生素，改成头孢三代，为了进一步获得根据，咱们又进行了两次痰培育+血培育，一起咱们主张完善支气管镜查看，但被患者及宗族拒绝了。
成果仍然不容乐观，更改医治计划后，患者症状仍是没有改进。
血惯例、降钙素原、C 反响蛋白、血培育、痰培育均为阴性，细菌感染的根据越来越小。
细菌感染的根据越来越小，是否还有更多或许？
第二，肺结核。肺结核起病缓慢，病程长，有长时间咳嗽、午后低热、乏力、盗汗，胃口减退或重复咯血。胸片可显现空泛，空泛壁较厚，一般无气液平面，空泛周围炎性病变较少，常伴有条索、斑驳及结节状病灶，或肺内其他部位的播散灶，痰中可找到结核分枝杆菌。
血沉、PPD 实验、结核抗体、结核γ-干扰素开释实验均为阴性，屡次痰涂片均未找到抗酸杆菌，确诊肺结核，根据缺少。
第三，支气管肺癌。多有长时间吸烟史，体现为刺激性干咳，痰中带血，胸痛和消瘦等症状，胸部 X 线或 CT 体现肺癌肿块常呈分叶状，有毛刺，切迹。癌安排坏死液化后，能够构成偏疼厚壁空泛，内壁高低不平。肺癌常常会引起堵塞性感染，由于支气管引流不畅，抗生素作用欠安，因而关于 40 岁以上呈现同一部位重复感染，且抗生素作用差的患者，要考虑支气管肺癌兼并堵塞性肺炎的或许。
患者有长时间抽烟史，有肺癌宗族史，抗生素运用无效，尽管肿瘤标志物正常，可是肿瘤的或许性仍是很大，仅仅，咱们需求的仍是根据。
这个时分咱们在复查肝功用的时分发现了新的问题，患者的球蛋白数值比较之前有显着升高，球蛋白是一种存在于人体中的血清蛋白，具有免疫作用，因而也有人称球蛋白为免疫球蛋白，肝病中的缓慢乙肝，肝硬化等都会引起球蛋白高，而骨髓瘤、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等也都能够引起的球蛋白升高。
为了进一步扫除其他疾病，咱们完善了蛋白电泳，成果显现 M 蛋白可疑，血免疫固定电泳提示存在单克隆轻链λ，而类风湿因子、狼疮全套则未见反常。
扫除了病毒性肝炎、肝硬化等肝病引起的球蛋白升高，扫除了风湿系列疾病，咱们必需要置疑的一种确诊，那就是骨髓瘤。
第四，骨髓瘤。这是一种浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞反常增生，并排泄单克隆免疫球蛋白或其片段（M 蛋白），导致相关器官或安排损害。骨髓瘤可累及全身多器官，常见的体现有骨痛、贫血、肾功用不全、感染和高钙血症。由于正常多克隆免疫球蛋白削减，免疫力下降，感染常发作的部位就在肺部和泌尿系。
接下来咱们为患者安排了尿查本周蛋白，成果显现阴性，骨髓涂片中浆细胞为 3%。
确诊骨髓瘤明显根据缺少，要知道骨髓瘤骨髓中浆细胞多在 10% 以上，超越 30% 则确诊根据更强，可不是骨髓瘤，还有什么疾病呢？
再次完善支气管镜：疑团总算揭开
咱们再次主张患者完善支气管镜，患者及宗族一再考虑总算赞同，经过支气管镜，咱们发现了坐落左下肺的病灶，这是一个 3 cm X 4 cm 的肿块，质韧，咱们首要考虑的仍是肺癌。
直到病检成果出来，考虑淀粉样变性，刚果红染色阳性。至此，确诊原发性呼吸系统淀粉样变性清晰。
淀粉样变性终究是什么？
淀粉样变性是一组蛋白质以反常的纤维结构堆积于细胞之间，该类纤维触摸硫和碘会呈现和淀粉相同的反响，故命名为淀粉样变性。呼吸系统淀粉样变罕见，因起病藏匿，临床体现缺少特异性。故误诊、漏诊较常见。
临床上约一半原发性淀粉样变性患者，其蛋白电泳中可见单克隆蛋白，若进一步作免疫电泳或免疫固定法，则阳性率可达 72%，中位 M 蛋白 14 g/L（M 蛋白）少量＞30 g/L，κ/λ为 1∶2.3，60% 的原发性淀粉样变性患者其骨髓中浆细胞 ≤ 10%。
原发性呼吸系统淀粉样变绝大多数为免疫球蛋白轻链相关淀粉样变性 (AL), 少量为免疫球蛋白重链相关淀粉样变性 (AH), 也有极个别的患者可一起存在这两种类型。依照病变部位可分为四型：①气管支气管型；②肺内结节型；③肺间质弥漫型；④纵隔淋巴结病型。
现在, 淀粉样变性医治原则是削减淀粉样前体的发生, 按捺淀粉纤维的组成, 削减淀粉样物质细胞外堆积, 促进堆积的淀粉样物质溶解。
医治办法主要有:①药物医治: 计划有 MP(马法兰+强的松龙)、VAD(长春新碱+阿霉素+地塞米松)、地塞米松+干扰素-α、二甲亚砜、秋水仙碱；②手术医治: 可经颈进路完全切除病变的咽、喉及气管支气管，肺部局限性淀粉样变可部分切除病变的肺叶，术后加用激素医治作用更好；③内镜下医治: 内镜下选用激光、冷冻、钳夹切除或微波炙烤病变安排，也可用支架置入医治，术后一般也加用激素；④放疗:放疗相对胸部肿瘤放疗剂量多为小剂量（2.0-2.4 Gy）。
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