上海肺科医院肿瘤科的徐建芳博士等,陈述了一例以双手掌色素冷静为首要体现的肺癌所造成的副肿瘤综合征(PNS)患者的医治通过,文章宣布在近期的 Clin Respir J 杂志上。
病例陈述
患者为男性,56 岁,因声响沙哑 2 个月、双手掌皮肤色素冷静约 3 个月而入院。患者无发热、咳嗽、胸痛等症状;双手无痛、痒;身体其他部位无色素冷静。有 35 包年的吸烟史,且现在仍吸烟。其有幽闭恐惧症病史,但还不需求任何药物医治。否定有皮肤病病史,也没有观察到常见癌症的体现。
体检发现其双侧锁骨上区有多个淋巴结肿大,双手掌有显着色素冷静,但未发现其他反常。胸部增强 CT 扫描显现患者右肺上叶存在一个 5.8×5.1 cm 的肿块,并伴有肺门劳累及纵膈淋巴结肿大。正电子发射断层扫描显现其右上肺叶、以及肺门、纵隔、锁骨上区淋巴结显像添加。脑部磁共振成像显现脑内有搬运性结节。实验室查看无反常发现。
确诊:双侧锁骨上淋巴结穿刺活检显现为肺腺癌。右锁骨上淋巴手术活检和穿刺成果共同,且表皮生长因子受体(EGFR)骤变检测为阴性。患者的终究临床分期为 T4N3M1b(脑)。
医治和预后
鉴于患者的 EGFR 骤变检测为阴性,医生为其选用了一线化疗计划:长春瑞滨(25 mg/m2,d1、d8)和顺铂(75 mg/m2),并加用全脑放疗。但放疗在使用了 6 Gy 的剂量后,由于幽闭恐惧症而被停止。
化疗 2 周期后所进行 CT 复查显现,肿块体现出部分反响,且双手掌的过度色素冷静显着减轻。化疗 4 周期后,肿块已缩小到 4×3.8 cm,且手掌色素冷静显着衰退(图 1)。迄今为止,该患者的病况仍保持稳定,且皮肤病变也无加剧。
图 1 双手掌的色素冷静过度,跟着肺部肿瘤的缩小而衰退;A 确诊时的手掌和肿瘤;B 四个周期化疗后的手掌和肿瘤
临床评论
肺癌相关的 PNS 能够有不同的初始体现,且小细胞肺癌呈现 PNS 的几率常常较非小细胞肺癌更高。其临床特征能够从细微的全身或皮肤症状,到血液高凝状况和严峻的神经肌病性体现。皮肤劳累或许会在发现肿瘤或搬运瘤的一起,或其前、后发作。患者常见的皮肤体现能够分为如下几类:肥壮性肺性骨关节病、黑棘皮症、弥漫性色素冷静、匐行性回状红斑、多形性红斑、瘙痒和胼胝症构成。
现在以为,神经、激素和血管机制或许与 PNS 的皮肤改动相关,且弥漫性色素冷静通常是由促黑素细胞激素(MSH)或促肾上腺皮质激素(ACTH)生成过多所造成的。但局部性色素冷静在肺癌患者中则属稀有,且本文作者此前未见过相关报导。
本例晚期肺腺癌患者双手掌部的局限性色素冷静,在其取得癌症确诊前已呈现,且在肺部原发肿瘤缩小后衰退,提示两者之间存在相关。其潜在机制或许与肿瘤细胞排泄的某些肽类物质或机体对这些肽类物质的免疫反响有关。尽管 PNS 的确诊通常是扫除性的,但关于其典型症状知道的加深,已为人们辨认该综合症供给了新思路。此外,PNS 还可提示患者关于医治的反响。