头痛是神经内科的常见症状，近期来自浙江大学医学院隶属邵逸夫医院神经内科的张博士及其搭档在 2016 年 10 月 11 日的 Neurology 杂志上报导了一例「良性」但仍或许丧命的头痛病例，让咱们来一同应战一下。
榜首部分
51 岁男性患者，既往体健，1 周前突发严峻的双侧颞部痛苦，每日发作，伴颈痛与厌恶，不伴发热，非雷击样发作。症状与体位有关，常于站起后数分钟内发作，平卧五分钟后症状减轻。
既往否定腰椎穿刺或颅脑、脊髓外伤病史。当地医院头颅 CT 及 CTA 正常，予以平卧歇息并补液医治 4 天未能减轻症状。入院前 1 天，患者开始于平卧时也呈现头痛。
入院时神经系统体格查看除颈部强直外未见其他显着体征。
考虑：
1.依据其病史，辨别确诊有哪些？
2.下一步应安排哪些查看？
第二部分
该患者的主要症状为体位相关性头痛。辨别确诊包含：低颅压、体位性心动过速综合征（POTS）及鼻窦炎。
自发性低颅压综合征（SIH）是由自发性脊髓脑脊液漏所导致的，无创伤或硬膜下穿刺等继发性要素。一般体位相关性头痛是因为脑脊液浮力下降所发作的。随同症状包含颈部痛苦、听力改动、厌恶吐逆、耳鸣、复视，乃至昏倒。
POTS 为自主神经系统对直立姿态调理阻碍而发作的疾病，患者可体现为显着心动过速、大脑低灌注及其他神经系统功能阻碍体现，包含直立性头痛。鼻窦炎所导致的头痛也或许为体位性的，这是因为鼻腔阻塞可阻碍粘液引流。但是，一般情况下，痛苦局限于鼻窦区，且当患者折腰或躺下时症状加剧。
前庭病变，如良性阵发性方位性昏厥（BPPV），也或许体现为体位相关的症状，如昏厥或头晕。一些 BPPV 患者也或许呈现头痛伴昏厥。其他体位性头痛伴昏厥的相关病因包含活动性脑室内肿瘤或脑室内寄生虫感染（Brun 综合征）。
该患者的颅脑 MRI 增强扫描显现脑膜强化、双侧硬膜下血肿（SDH）及脑安排下陷（图 A-C）。T2 加权脊髓造影显现下颈段方位脑脊液漏（图 D）。依据患者症状及神经印象，契合自发性低颅压综合征（SIH）确诊。
图 A~D A）头 MRI FLAIR 像显现双侧硬膜下血肿；B）冠状位 T1 加权 MRI 增强显现脑膜强化；C）矢状位 T1 加权成像显现脑安排下陷，视通路受压，脑脊液池消失，小脑下移（箭头所指）；D）接连重 T2 加权磁共振脊髓造影显现下颈段脑脊液漏
予以患者靶向硬膜外血补片（EBP）医治。鉴于患者在手术过程中呈现胸部不适，仅注射了 6 mL 自体血。术后患者的症状有所好转。痛苦的视觉近似点评标尺从 4～5 分降至 1～2 分。
EBP 术后 7 天，患者头痛加剧并再次呈继续性。神经系统体格查看显现颈强直，余无阳性体征。复查头颅 CT 显现双侧硬膜下血肿轻度添加，右侧更显着，脑脊液池消失（图 E~F）。方案予以第2次 EBP 手术。但是第 2 天，患者呈现厌恶吐逆，敏捷发作认识阻碍（Glasgow 昏倒评分为 5 分），右侧瞳孔扩展，双侧瞳孔光反射愚钝，伴尿失禁。
图 E~F 头颅 CT 显现血肿轻度扩展，脑脊液池消失（箭头所指）
考虑：
1. 患者昏倒的原因？
2. 此刻应怎么医治？
第三部分
患者认识水平下降及瞳孔改变的原因考虑为脑疝。在自发性低颅压综合征中，硬膜下血肿扩展以及脑安排下陷均或许导致脑疝构成。急诊行头 CT 扫描显现没有显着的血肿扩展及中线移位。脑脊液池消失提示脑安排下疝。但需注意的是，兼并存在硬膜下血肿时，即便很小的血肿也或许加剧脑安排下陷。鉴于此，该患者呈现急性认识阻碍，主张行硬膜下血肿铲除术。
该患者接受了右侧硬膜下血肿紧迫钻孔引流术。术后患者即康复了认识，但仍感觉疲倦和烦恼。神经系统查体显现构音阻碍、视物含糊、双侧眼球外展受限。双眼水平眼震，但瞳孔巨细及光反射正常。无肢体无力或麻痹。术后 CT 提示脑脊液池显着增宽（图 G），双侧枕叶低密度影及左边硬膜下血肿增大。
图 G 术后 CT 显现脑脊液池阻塞显着好转（箭头所指）
考虑：
1. 怎么解说新发症状？
2. 下一步医治为何？
第四部分
新发症状提示脑干与枕叶劳累。这或许与脑疝时安排受压，或脑安排下陷引起大脑后动脉受压或机械扩展相关。头 MRI 提示脑桥、双侧枕叶多发弥散受限病变区（图 H、I）。因为这种特别的动脉堵塞机制，咱们使患者坚持平卧位，使其有足够的脑脊液支撑，未予以抗栓医治。
在右侧硬膜下血肿引流后，左边血肿有所扩展。或许榜首次 EBP 后脑脊液漏仍继续存在，这样可解说脑安排下陷加剧与硬膜下血肿复发。第2次 EBP 医治为全麻下进行，咱们向 T2/3 硬膜外腔注射了 11 mL 自体血。患者平躺了一月，后康复杰出，仅遗留了轻度视物含糊。
复查 MRI 显现脑安排下陷与脑脊液池受压显着缓解（图 J~L）。T2 加权 MRI 脊髓造影显现颈部脑脊液漏显着改进（图 M）。患者在随访的 2 年中未再发作头痛。
图 H-M H-I) MRI 轴位弥散加权成像显现脑桥及双侧枕叶弥散受限信号。J-L）轴位 FLAIR、冠状位 T1 加权 MRI 增强及矢状位 T1 加权成像显现硬膜下血肿、脑脊液池消失、脑安排下陷均得到改进。M）脊髓造影显现颈部脑脊液漏显着改进
评论
自发性低颅压综合征并不常见，发病率约为 5 个/每十万人，其发病机制考虑为硬脊膜受损所造成的自发性脑脊液漏。该病可导致体位相关性头痛，20% 病例可兼并硬膜下血肿。跟着硬膜下血肿的发展，患者或许呈现继续性头痛，也或许呈现病况急剧恶化，乃至呈现占位效应或中线结构移位而引起认识损失。有用的 EBP 医治可闭合脑脊液漏，改进症状与预后。
通过正确的确诊与医治，大多数自发性低颅压综合征患者预后杰出。但是，也或许呈现脑疝或后循环梗死等严峻情况，需引起临床医生警觉。
