近来,AJNR杂志刊登了如下一则病例报导。
患者男性,52岁,因“营养不良和脓毒性休克”入院,既往有缓慢酒精中毒和肝硬化病史。入院10天后呈现定向妨碍、警觉性增高和烦躁。
图. 水平位头颅MRI T2像(图1)和DWI像(图2)显现脑桥中心信号反常。
渗透性脱髓鞘综合征
渗透性髓鞘溶解,或脑桥中心髓鞘溶解,当快速渗透性改动发作时可见,快速纠正低钠血症后愈加典型。该病切当的发病率尚不清晰,但较常见于长时间营养不良、嗜酒患者快速纠正低钠血症后。
为何常累及脑桥,现在没有清晰。脑桥外髓鞘溶解还可见于丘脑、基底神经节、中脑、皮层下白质和小脑。
相关临床信息:典型地,患者因低钠血症表现为脑病,静脉注射钠替代疗法可显着改进。之后48至72小时后可呈现神经功能妨碍,包含痉挛性四肢瘫痪、假性延髓麻木、癫痫发作和昏倒。
确诊关键:
头颅MRI 长TR序列可见脑桥中心信号增强,呈三角形状,皮质脊髓束一般不劳累;
急性期,DWI可见分散受限;静脉注射造影剂后增强扫描一般未见信号随之增强,10—50%的患者可累计脑桥外结构;
缓慢期,可留传T2信号反常,流空现象和弥散。
辨别确诊:在具有满足的临床材料情况下不难确诊,脑桥中心劳累为该病特色。
医治:对症支撑医治,预后较差。