本文带我们温习下颅闺阁管膜囊肿，并介绍下一篇关于颅闺阁管膜囊肿的最新临床研究所引荐的医治计划。
话不多说，下面开端正文。
什么是颅闺阁管膜囊肿？
颅闺阁管膜囊肿是一种先天性疾病，与胚胎发育过程中室管膜细胞异位有关。其来源于神经上皮组织，与头绪丛囊肿同为典型的神经上皮囊肿。
来张图片，一看便知（图 1）：
图 1 颅脑 MRI 所示为颅闺阁管膜囊肿
颅闺阁管膜囊肿与蛛网膜囊肿
什么？看着像蛛网膜囊肿？
来看看蛛网膜囊肿的图片（图 2），对照下：
图 2 颅脑 MRI 所示为蛛网膜囊肿
确实，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是由于：
室管膜囊肿的囊壁较薄，囊液绝大大都为无色、通明的液体，和脑脊液相似。因而，在印象学查看体现上，其难以与蛛网膜囊肿相辨别。
那么，两者有什么联系吗？
答案是：曾经有必定联系，后来两者又分开了。
假如没听理解，就请耐性听我从「神经上皮囊肿」说起：
「神经上皮囊肿」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提出的，用来描绘一组来源于原始神经上皮的中枢神经体系囊肿。这些囊肿曾包含：室管膜囊肿、头绪丛囊肿、头绪膜裂囊肿、头绪丛上皮囊肿、胶样囊肿、蛛网膜囊肿。
后来，跟着对这些疾病的知道的进步，医师们发现从来源、病理生理特色上仔细剖析，胶样囊肿和蛛网膜囊肿其实是个破例，所以将两者从神经上皮囊肿中剔除了。
总结两者不同之处有：
颅内蛛网膜囊肿发病率相对更高，与颅闺阁管膜囊肿比较约为 10:1；
颅内蛛网膜囊肿多见于脑池，而颅闺阁管膜囊肿多发生于脑本质内和脑室内；
最有力的辨别点：病理免疫组化成果不同。室管膜囊肿神经上皮标志物（GFAP 和 S-100）阳性（图 3），而蛛网膜囊肿为阴性。
图 3a. 室管膜囊肿 HE×200；b：免疫组化染色，囊壁被覆上皮 GFAP 阳性（Envision×100）
颅闺阁管膜囊肿临床特色是什么？
大大都颅闺阁管膜囊肿无显着症状，临床症状因囊肿增大对其周围结构直接压榨，或阻塞脑脊液循环通路形成脑积水所造成的。依据囊肿所在位置不同，其临床体现也各异，比方：癫痫、轻偏瘫、复视、视界残缺、精力症状等。
但是，事实上，绝大大都颅闺阁管膜囊肿患者并无临床症状。
别的，颅闺阁管膜囊肿一般为单发，但也有多发者（图 4）。
图 4 颅脑 MRI 示颅内多发室管膜囊肿
颅闺阁管膜囊肿医治准则是什么？
与蛛网膜囊肿医治准则相似，大都学者以为：
关于无临床症状者则不需手术医治（关于囊肿比较大的需求随访 MRI）；
而关于有症状者，则需手术医治对囊肿进行内减压及囊壁切除。
临床上常见的医治办法如下：
立体定位下囊液抽吸术、神经内镜/开颅开窗术（与脑室体系或蛛网膜下腔打通）、囊肿-蛛网膜下腔或囊肿-脑室体系分流术（置入分流管）、囊肿切除术
那么，究竟哪种医治计划更值得引荐呢？
比较手术好坏无外乎从手术的安全性（伤口巨细、操作难度、手术时刻、并发症发生率）、有效性（短期、长时刻作用、是否复发）、所需费用等方面考虑。
而至于哪种计划更适宜，还需求依据患者的个体化特色来评价。故难以一言而概之。在此仅介绍一篇 2017 年 1 月份宣布在 World Neurosurgery 上的研究成果，供我们参阅。
作者 Ahmed El Damaty 等经过回忆性剖析研究，得出结论如下：
纯神经内镜开窗术医治室管膜囊肿（文章中指的是与脑室体系打通）的长时刻作用是令人满意的，选用该医治办法可防止伤口较大的开颅手术，也可防止对分流术的依靠，是一种可行的计划。
别的，既往有学者忧虑开窗术的作用不抱负、术后易复发。而 Ahmed El Damaty 等的这篇文章显着不认可这一点，其所调查的 6 例颅闺阁管膜囊肿患者术后原症状均有显着改进，术后随访长达 6 月至 9 年时刻，行颅脑 MRI 证明一切室管膜囊肿体积均有缩小，无一例复发。
图 5 和图 6 为该文章中选用神经内镜开窗术医治颅闺阁管膜囊肿的两个病例。
图 5 A 和 B：MRI 显现一巨大中脑囊肿，脑干显着受压；C：神经导航入路组织；D：室间孔受积压变小；E：电凝后剪开囊壁；F：囊肿-脑室交流后的室间孔；G-I：术后 3 年复查 MRI，可见囊肿显着缩小，囊壁开口仍然存在。随访见患者原神经症状彻底缓解
图 6 A：轴位 MRI 显现顶枕部一巨大囊肿；B：矢状位 MRI，黑色箭头所指为囊壁与脑室之间最薄的部分（间隔最近）；C：神经导航入路组织；D：开窗术中，关颅前图片，可见囊肿与脑室打通；E 和 F：术后 4 年复查 MRI，成果证明囊肿体积缩小，囊壁开口仍然存在。患者原视界缺点的症状已消失，视界彻底康复正常
最终，作者着重，在选用神经内镜开窗术中要留意以下 3 个细节：
1. 主张在神经导航辅佐下施行内镜开窗术，以保证下降不必要的损害；
2. 主张充沛电凝所开「窗」的四周，以保证该「窗」长时刻存在；
3. 留意留取囊壁标本，在剪下囊壁时要一起用镊子夹住避免掉入脑室。
本文作者 beta，首发于丁香园旗下神外专业「神外时刻」，感谢授权。
参阅文献
1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.
2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.
3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 颅内多发脑室外室管膜囊肿一例陈述并文献温习. 中华神经外科杂志.2013,29(7):722-723.
4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.
4. 吴茂春, 罗世祺. 神经上皮囊肿. 中华神经外科杂志.2006,22(8):515-516.
