丑角综合征在 1988 年初次由 Lance 报导,特色为突发的单侧面部和 (或) 上肢潮红、多汗,多在酷热夏天或剧烈活动后诱发。CT 和 MRI 未发现结构危害,但发现其间 1 例患者非潮红侧运动皮层影响推迟,胸段脊髓至第 3 肋间肌影响推迟。1 例患者在切除同侧形状神经节后症状消失,提示是由交感神经途径的反响发作,详细发病机制没有清晰。
近期美国科罗拉多儿童医院麻醉科 Thomas 医师和 Polaner 医师在 Anesthesiology 杂志报导了硬膜外麻醉镇痛引发的丑角综合征。两名儿童在外科手术后承受胸段硬膜外导管置入进行术后镇痛,发现一侧面部显着潮红,并且有正中线显着分界,其他查看均未见显着反常。经过削减或中止输入硬膜外镇痛药物,数小时后症状自行好转。
丑角综合征发病机理是什么呢?由于对侧交感神经损害,导致所分配的面部或上肢血管缩短劳累,面部和上肢的交感缩血管纤维别离起始于脊髓 T2 至 T3 和 T4,并伴行交感神经链至颈上神经节突触内,之后伴行颈动脉神经丛抵达相应的效应器。因而,变红多汗的一侧为正常的一侧。
若一侧前额颊部和下颌呈现潮红、多汗体现,阐明劳累交感神经坐落颈动脉分叉之下,由于分配前额和鼻部的关于血管舒缩和排汗的神经纤维与颈内动脉伴行,分配其他部位与颈外动脉伴行。因而一侧交感神经受损,导致同侧失掉对温度和心情做出面红、出汗正常反响,而对侧面部呈现多汗和潮红。
丑角综合征往往是原发,但在儿童中有许多发病原因,64% 与同侧瞳孔反常相关。在 2012 年 Jain 医师等报导 1 例 9 岁丑角综合征患者,左上肢、左下肢、左边躯干和右侧头颈部无汗,相应对侧多汗并有显着分界。伴有强直性瞳孔,双侧瞳孔形状不规则,无对光反射,呈扩张状况。该患者症状逐步发展,提示不可能是单一的交感神经损害,很可能是广泛的植物神经功能紊乱。
虽然在丑角综合征发作常常是无法意料的,只要呈现潮红、多汗的症状,咱们才发现对侧神经受损。现在也无清晰的医治办法,提示咱们在进行麻醉操作,如硬膜外置管、深静脉穿刺时必定小心翼翼,防止其发作。