患者，女，67岁，碧眼儿，2013年1月因无症状甲状腺肿到家庭医生处就诊。血清促甲状腺激素（TSH）浓度37 mIU/L（正常规模0.4-4.5），血清游离甲状腺素5.4 pmol/L（正常规模10-21），与甲状腺机能减退共同。可是，患者无甲状腺功用减退特征。
颈部超声查看成果显现甲状腺呈充满性低回声肿大，无胸骨后延伸。血清抗甲状腺过氧化物酶（TPO-Ab）>600 kU/L（ 正常规模<35 kU/L）。归纳上述各项成果，确诊考虑桥本氏甲状腺炎。
予以左旋甲状腺素100ug/d，100μg/天，2个月后颈部肿块变小，血清TSH水平康复正常（1.2 mU/L）。
4个月后，自觉颈部肿块敏捷增大，并伴有固体食物吞咽晦气、声响沙哑和呼吸困难，就诊于急诊科。患者无吸烟史，既往有高血压，平常口服氨氯地平降压医治。现在患者仍在口服左旋甲状腺素，TSH浓水平正常（2.6 mIU/L）。
体格查看：吸气性喘鸣音，呼吸频率25次/分，氧饱和度94%。颈部大肿块10cm，右侧显着（如图1）。其他查看正常，未触及淋巴结肿大。颈部CT扫描显现甲状腺右叶肿大，梨状隐窝水平处气道狭隘。（如图2）。
图1 颈部大肿块，右侧显着
图2 颈部CT扫描显现甲状腺右叶肿大（黄色箭头所示），梨状隐窝水平处气道狭隘（赤色箭头所示）
经确诊，该患者患有原发性甲状腺淋巴瘤、充满性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）亚型，Ann-Arbor分期IE期。确诊后当即给予多种化疗药物进行医治，含高剂量泼尼松龙（CHOP-R医治方案）。化疗开端后72h内喘鸣彻底消失，7天后颈部肿胀彻底衰退，出院（如图3）。
图3 化疗7天后，颈部肿胀彻底消失
2周后声响康复正常。第一个周期化疗2周后再次CT扫描，成果显现肿瘤体积显着减小，气管狭隘彻底衰退（如图4）。共医治4个周期，每个周期距离21天，医治期间无并发症发作。随访期间，正电子发射x线断层扫描显现淋巴瘤彻底衰退，化疗完毕后，方案进行颈部劳累区放疗。
图4 第一个周期化疗后CT扫描显现肿瘤体积减小，气管狭隘彻底衰退
问题
1. 患者初诊时甲状腺肿大的辨别确诊？
扼要答复：
甲状腺肿大可所以良性病变、也能够恶性病变。最常见的原因是碘缺少所造成的的甲状腺肿大。
具体答复：
甲状腺肿大原因包含：碘缺少（充满性或许结节性肿大），毒性、非毒性结节，本身免疫性甲状腺炎（桥本甲状腺），Graves病，滤泡状腺瘤，亚急性甲状腺炎及甲状腺癌。甲状腺肿大也可发作于IgG4性甲状腺炎，这是一种新知道的疾病，IgG4相关的甲状腺疾病。
甲状腺肿大时，可伴有甲状腺功用亢进或许甲状腺功用减退的临床，或可伴有血清生化学体现（或许两者兼而有之）。全世界甲状腺肿最常见的原因是碘缺少，但西方国家因为碘缺少相对比较罕见，因而桥本氏甲状腺炎所造成的的甲状腺肿大居多。
2. 甲状腺肿大时都需求进行哪些查看？
扼要答复：
甲状腺功用测定，颈部印象学查看。需行甲状腺细针穿刺细胞学查看来清晰病变的良恶性。
具体答案：
测定血清TSH评价甲状腺功用。假如TSH正常，提示甲状腺功用正常，则不需测定血清FT3和FT4；假如TSH水平升高，需测定FT4，清晰亚临床甲状腺功用减退（TSH正常、FT4正常）仍是临床甲状腺功用减退；假如TSH水平下降，则需进一步化验FT3和FT4，清晰亚临床甲亢仍是临床甲亢，包含T3型甲亢。
桥本甲状腺炎90%患者TPO抗体阳性，Graves病患者75%阳性，测定抗体对辨别确诊十分有用。超声查看有利于评价甲状腺的巨细、质地以及清晰甲状腺结节，还能够在超声引导下进行活安排查看。假如呈现颈部压榨症状，需进一步行颈部CT或许MRI查看，清晰甲状腺肿大的程度及对附近安排的影响。甲状腺细针穿刺花费相对比较高，甲状腺呈现单个腺瘤或许腺瘤大于1cm时主张进行此项查看。
3. 第2次就诊时患者颈部呈现肿块最或许的确诊？
扼要答复：
气道堵塞可由甲状腺良、恶性肿瘤，乃至甲状腺结节内出血。非甲状腺来历的颈部肿瘤也能引起气道堵塞。之前此患者被确诊为桥本甲状腺炎，因而甲状腺肿瘤的或许性比较大。
具体答案：
甲状腺肿大的良性病变包含：甲状腺腺瘤、甲状腺脓肿、Riedel’s甲状腺炎、亚临床甲状腺炎、IgG4甲状腺炎、桥本甲状腺炎及Graves病，这些原因引起的甲状腺肿大均可引起气道堵塞。自发性甲状腺结节内出血比较罕见，可是能够导致颈部敏捷肿大，引起危及生命的气道堵塞。
在短期内导致气道堵塞的甲状腺恶性肿瘤一般分解程度比较差，或许是间变性甲状腺癌、淋巴瘤，抑或是从乳腺、肺、肾脏及大肠搬运到甲状腺的搬运癌。正如头颈部非甲状腺肿瘤能引起气道堵塞相同，甲状腺癌也可引起气道堵塞，仅次于黑色素瘤和平滑肌肉瘤。兼并有桥本甲状腺炎时，导致甲状腺体积敏捷增大最或许原因是原发性甲状腺淋巴瘤。
桥本甲状腺炎发作甲状腺淋巴瘤危险是一般人群的60倍之多。25%的患者能够呈现严峻气道堵塞，多发作于恶性淋巴瘤患者。桥本甲状腺炎患者发作乳头状癌的危险也显着增加，乳头状癌的发作首要归因于甲状腺功用减退后升高的TSH。
4. 下一步需求进行哪些查看来清晰确诊？
扼要答复：
紧急行颈部CT扫描、甲状腺细针穿刺细胞学或许肿块中心活安排查看对清晰确诊十分重要。
具体答案：
假如患者颈部肿块敏捷增大且伴有气道堵塞，恶性肿瘤的或许性十分大，因而快速确诊和及时医治十分重要，避免呈现危机生命的并发症。CT或许MRI扫描能够清晰甲状腺肿大的程度，并了解肿块对颈部附近安排的影响，及气道堵塞的严峻程度。假如置疑颈部肿块引起的气道堵塞，呼吸流速-容量测定显得十分必要。肿物细针穿刺病理学查看或许中心活安排查看（或许两者均做）关于清晰安排病理学确诊十分有用。
但有时仅仅靠细胞学查看（细针穿刺细胞学）查看，很难清晰甲状腺淋巴瘤的确诊。但是，假如联合流式细胞学查看，那么就能够快速得出非霍杰金淋巴瘤（B或许T细胞亚型）的开端确诊。肿瘤安排学亚型决议了患者预后和医治的挑选，因而需求进行安排病理学和免疫组化学查看，而粗针安排学或许活安排切片查看能够到达上述意图。进一步行骨髓穿刺和颈部、胸部、腹部和骨盆CT查看，并据此对非霍杰金淋巴瘤进行分期。
氟脱氧葡萄糖符号的FDG-PET扫描，能够用来区别病变是局限性的仍是伴有远处搬运，一起用来评价医治作用。原发性甲状腺淋巴瘤只影响甲状腺和相邻的颈部淋巴结。充满大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是甲状腺淋巴瘤中最常见的安排学亚型（70-80%），次为边际区淋巴瘤。
5. 怎么进行医治？
扼要答复：
甲状腺淋巴瘤伴有气道堵塞的医治，包含ABC方案[ airway(开通气道), breathing（确保呼吸）, and circulation（保持循环）]，及时予以多种化疗药物或许部分放射医治。
具体答案：
甲状腺淋巴瘤伴有气道堵塞的患者入住ICU病房，紧密监护。假如气道堵塞加剧，及时气管切开、予以心肺循环支撑。包含高剂量糖皮质激素在内的化疗方案，比方CHOP-R方案（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、泼尼松和利妥昔单抗）是医治这类患者的规范方案。
一般开端医治后数小时肿瘤体积就能够缩小，多见于恶性程度较大的亚型比方DLBCL，避免进行气管造口术。肿瘤体积能够敏捷缩小首要归因于高剂量的糖皮质激素。糖皮质激素和化疗药物能够敏捷引起肿瘤安排病理学改动，因而开端医治前应该进行安排病理学查看。恶性程度比较低的甲状腺淋巴瘤，比方边际区淋巴瘤或许滤泡性淋巴瘤，单纯部分放疗就能够得到有用操控。
但是，甲状腺充满大B细胞淋巴瘤，化疗联合放疗医治，能够使患者生存率最高。不同于甲状腺肿瘤的是，甲状腺淋巴瘤不一定有必要进行甲状腺切除术和气管造口术，除非呈现危及生命的气道堵塞。
医治作用
患者确诊为甲状腺淋巴瘤，DLBCL亚型，IE分级选用的是Ann-Arbor分级规范。确诊清晰后当即予以含有高剂量泼尼松的CHOP-R方案进行化疗。化疗开端后的72小时，肺部喘鸣音彻底缓解。7天后颈部肿胀彻底消失并予以出院（图3）。2周后嗓音康复正常。
第一轮化疗完毕后2周，复查颈部CT显现肿瘤体积显着缩小、气道狭隘彻底衰退（图4）。共通过4个阶段的CHOP-R方案化疗，每个阶段距离21天，无不良反应发作。PET-CT显现肿瘤彻底缓解，方案化疗完毕后进行颈部附近安排部分的放疗。按现在的医治形式，原发性甲状腺淋巴瘤预后杰出，具有较高的生存率和治愈率。
该病例由朗塞斯顿总医院Mohamed供给，文章在线发表于2014年2月24日的British Medical Journal上。
