抗肾小球基底膜（GBM）病和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）都是罕见病，可是 ANCA 和抗 GBM 双阳性的患者却或许比咱们估计的要多。现在这种双抗体阳性的病例报导患者样本量很少，而且结局各异。为了进一步研讨双抗体阳性的病例特色，来自英国帝国理工学院医学部的 Stephen P. McAdoo 教授回忆性的剖析了来自欧洲四家中心的一项大型血管炎患者人群的临床特色和长时刻结局。研讨成果相关文章发表于近期的 Kidney International 杂志上。
研讨共归入 646 名血管炎患者，其间 568 名 AAV 患者、41 名抗 GBM 病患者、37 名 ANCA 和抗 GBM 抗体双阳性的患者。双抗体阳性的患者既与 ANCA 相关性血管炎（AAV）患者具有类似的特色，比方年纪较大、清晰确诊之前症状持续时刻较长；也与抗 GBM 病具有类似的特色，比方表现为严峻的肾脏疾病和较高频率的肺出血。
尽管与抗 GBM 病患者比较，双抗体阳性的患者肾活检标本中有更多缓慢损害的依据，可是双抗体阳性的患者在医治之后能从透析依靠中康复的份额更高，而且长时刻的肾脏存活率与单一抗体阳性的患者比较也居中。可是总的患者生存率在三组中均类似。
图 1 抗 GBM 病患者和双抗体阳性患者肾活检成果比较
图 2 三组患者清晰确诊后 0 个月时的透析依靠率，3 个月和 12 个月时的患者生存率和肾脏存活率以及 1 年时肾功能的康复率
图 a 随访 10 年三组患者的存活率 图 b 随访 10 年三组患者的肾脏存活率
患者较差预后的猜测要素包含：高龄、起病时即表现为严峻的肾功能衰竭和肺出血。没有单一抗 GBM 抗体阳性的患者呈现疾病复发，而大约一半存活的 AAV 患者和双抗体阳性的患者在中位随访 4.8 年的时刻里阅历了复发。
图 c 随访 10 年三组患者的疾病复发率
该研讨的优势在于样本量较大、随访时刻较长（许多患者随访时刻超越 10 年）、多中心、医治计划具有可比性。该研讨证明，双抗体阳性的患者具有真实混合的疾病表型，既需求像医治抗 GBM 病相同前期活跃医治，又需求像医治 AAV 相同考虑保持性免疫抑制医治而且细心长时刻的随访。需求进一步的研讨来清晰双抗体阳性疾病的潜在发病机制并清晰最佳的医治战略。
