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狂犬球蛋白有必要打吗 丙肝伴单克隆免疫球蛋白轻链堆积增生性肾小球肾炎

来源:网络 2021年05月30日 17:58   作者:fashion 狂犬球蛋白有必要打吗 球蛋白 血症

现在公认有三种类型肾小球肾炎同 HCV 感染相关:冷球蛋白血症性肾小球肾炎,膜增生性肾小球肾炎(MPGN)及膜性肾病(MN)。其间最常见的冷球蛋白血症性肾小球肾炎,常继发于 II 型混合性冷球蛋白血症(单克隆 IgMκ类风湿因子和多克隆 IgG)。除此之外,HCV 还能够导致 III 型冷球蛋白血症(多克隆 IgM 及 IgG),一般以为 HCV 感染不与 I 型冷球蛋白血症直接相关。

近期,来自美国 Ohio State 大学的 Jessica Hemminger 医师等在 AJKD 杂志报导了一例 HCV 感染兼并继发于 I 型(单克隆 IgG)冷球蛋白血症的肾小球肾炎病例,以为其或许与并存 HCV 感染相关的淋巴增殖性疾病有关。现将此病例同我们共享。

病例介绍

患者 48 岁,女人,白人,有轻度高血压病史。8 年前确诊 HCV 感染,肾功能正常,体重指数 24.5 kg/m2,HIV 及 HBV 阴性,肝活检示轻度活动性缓慢肝炎,开端每周皮下注射 100 mg 干扰素α医治。1 年后,呈现肾病综合征、受凉后红斑样皮损加剧、血肌酐升高。骨盆和腹部 CT 扫描显现门部、髂、腹股沟淋巴结肿大,行肾活检。

实验室查看

表 1 实验室数据

肾活检病理


图 1 为光镜(HE 染色,A×600;B×100):33 个肾小球,1 个球硬化,中度到显着性毛细血管内细胞增生,很多玻璃线圈样物质沿肾小球毛细血管袢堆积,偶见毛细血管内通明血栓(图 A),未见新月体。间质片状单核及浆细胞滋润,首要坐落皮髓交界处(图 B)


图 2 为免疫荧光(×400):系膜区及毛细血管袢 IgG 堆积,IgA 及 IgM 阴性,堆积的 IgG 为κ轻链型,λ轻链阴性


图 3为免疫荧光(×200):冰冻切片中局灶单核细胞滋润,IgG1 及κ轻链阳性


图 4为电镜:特别纤维样物质堆积于内皮细胞下,并未呈现在肾小球基底膜及系膜基质(A×40000),纤维丝高倍扩大显现出模糊微管样结构,均匀直径约 12.2nm(B×150000)

病理确诊

1. 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎伴很多肾小球毛细血管袢 IgG1κ及类结晶物质堆积,契合 I 型冷球蛋白血症性肾小球肾炎

2. IgG1κ型低度 B 细胞淋巴增殖性疾病,肾本质局灶性劳累

临床随访

当即开端使用 500 mg/d 甲泼尼龙,随后 100 mg/d 泼尼松,逐步减量至 10 mg/d,6 月后停药。患者肾功能正常,蛋白尿下降,全血细胞削减衰退,血清冷球蛋白为低水平(见表 1)。骨髓活检并未显现淋巴增殖性疾病根据,流式细胞学无显着改变。

PET-CT(肾活检后 10 天)显现散在纵膈、盆腔、腹股沟淋巴结,直径约 1 cm,大的右髂外淋巴结直径约 3.4 cm,3 个月后走 CT 扫描未见淋巴结肿大。

病例评论

本病例为 I 型(IgG1κ)冷球蛋白血症性肾小球肾炎,或许继发于潜在的 B 细胞淋巴增殖性疾病,现已证实缓慢 HCV 感染同不典型淋巴增殖相关。

经过此病例的学习,提示我们需求留意罕见的,临床未检测到的「躲藏性」B 淋巴细胞增殖性疾病,其一般没有单克隆γ球蛋白血症以及骨髓的累及,却能够引起显着的肾脏疾病,类似于单克隆免疫球蛋白堆积病或没有显着 浆细胞肿瘤患者中的 AL 型淀粉样变。

表 2 冷球蛋白血症性肾小球肾炎的分型

表 3 冷球蛋白血症性肾小球肾炎的辨别确诊

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