特发性椎管内硬膜外脂肪增多 硬膜外淋巴瘤模仿者：特发性肥厚性硬脊膜炎 1 例

近来，Neurology 杂志刊登了如下一则病例报导。

患者男性，41 岁，呈现双下肢麻痹、瘫痪 3 个月。MRI 查看示椭圆状硬膜外肿块，规模从 T2 水平延伸至 T4 水平（如图 1 所示）。安排学查看成果示细密纤维安排伴炎性细胞滋润（如图 2 所示）。扫除外伤、感染性疾病即本身免疫性疾病后，患者被确诊为特发性肥厚性硬脊膜炎（IHSP）。

图 1. 脊柱 MRI 查看图画。脊髓 MRI 印象学查看成果示椭圆形硬膜外肿块（如箭头所示），规模从 T2 水平-T4 水平，该病变在 T1 加权成像图画（如图 A 所示）和 T2 加权图画（如图 B 所示）上显现环绕脊髓低信号强度，在脂肪按捺增强后 T1 加权成像显现明显均匀增强（如图 C，D 所示）。

图 2. 安排学查看图画。切除的标本在显微镜下提示细密纤维化（如图星号所示）伴有成纤维细胞增生（箭头）和淋巴发炎（如图箭头所示）（HE 染色，显微镜扩大 400 倍）。

IHSP 是一种稀有的炎症性疾病，其特点是硬脑膜增生性炎症。病因尚不清晰，能够发生于任何年纪，一般累及颈、胸段硬脊膜，压榨相应脊神经根、脊髓，临床体现与其他椎管占位性疾病类似。硬脊膜炎症增厚形成压榨是该病呈现一系列症状的根底，硬脊膜炎时，因硬脊膜增厚，可见椎体和脊髓之间反常安排增厚，形成椎管狭隘，脊髓受压。

IHSP 典型的 MRI 印象学改动为长形硬膜外肿块伴周围增强改动，T2 低信号强度伴周围强化改动。T2 均匀强化是硬膜外恶性淋巴瘤的典型体现，确诊时简单将 IHSP 误诊为硬膜外恶性淋巴瘤。本例中患者 T1 加权成像图画和 T2 加权图画显现低信号强度包绕脊髓前后，在脂肪按捺增强后 T1 加权成像显现明显均匀增强，均提示 IHSP 的确诊。