IgG4 相关疾病（IgG4-RD）是一个简直触及全身一切器官的体系性炎症纤维化病症。
来自美国麻省总医院的 Cortazar 和 Stone 教授对 IgG4-RD 及其肾脏体现作了总述，于本年 6 月宣布在 Nature Reviews Nephrology。这个总述总结了有关 IgG4-RD 的现有研讨发展和与肾脏相关的最常见的临床体现——IgG4 相关肾小管间质性肾炎（TIN）和膜性肾小球肾病（MGN）。
IgG4-RD 的确诊依赖于安排病理：典型特征是密布的淋巴浆细胞滋润和席纹状纤维化，病灶内调查到高份额的浆细胞 IgG4 染色阳性（见图 1）。IgG4 相关性 TIN 是 IgG4-RD 的标志性病理体现。显着的印象学特征常常能够用增强 CT 调查到。
继发于 IgG4-RD 的 MGN 与特发性 MGN 不同。
体液和细胞免疫好像在 IgG4-RD 的发病中起着作用，但其详细机制还不清楚。IgG4 分子本身不太或许是炎症的首要触发要素；相反它或许会削弱免疫应对。纤维化或许是由极化的 CD4 + T 固有免疫细胞的激活引起的。
糖皮质激素是 IgG4-RD 规范医治的首选，但长时刻运用其所带来的缓慢副作用、高频率复发和肾脏危害促进我们去寻觅更有用的医治办法。B 细胞消除和靶向浆母细胞的医治都有不错的远景。
图 1. IgG4-RD 典型的病理体现。b，肺安排密布的淋巴浆细胞滋润（白箭头示）和席纹状纤维化（黑箭头示），HE 染色，400 倍。c，IgG4 相关腹膜后纤维化安排 IgG4+浆细胞（褐色核）密布，箭头示生发中心，免疫组化 IgG4 染色，400 倍。
布景
IgG4-RD 一种炎症纤维化病症，在曩昔 15 年中发现其特色是肿瘤样病变和两个标志性的安排学特征，即富含 IgG4 的淋巴浆细胞滋润和席纹状纤维化。该疾病常常呈现多器官劳累，常常但纷歧定有血清 IgG4 的升高。
高浓度的 IgG4 于 2001 年在硬化性胰腺炎患者中初度被发现，这种疾病现在被列入 IgG4-RD 领域，称为 1 型（IgG4 相关性）本身免疫性胰腺炎。因 1 型本身免疫性胰腺炎常常累及胰腺外安排，使得人们从 2003 年开端意识到 IgG4-RD 是一种全身性疾病。2 型本身免疫性胰腺炎有不同的临床和病理体现。
Mikulicz 病、库特纳瘤和里德尔甲状腺炎等既往以人名命名的被以为是独立的临床疾病，现在都被列入了 IgG4-RD 的领域，因为在这些疾病累及器官的病理都惊人地相似。
IgG4-RD 能够影响简直每一个器官体系，包含胰腺、胆道、主动脉、肺、唾液腺和泪腺、甲状腺、硬脊膜和肾脏。临床上约 15％ 的患者具有显着的肾危害。IgG4-RD 的肾本质劳累由两个不同的方面一起构成 IgG4 相关性肾病 (IgG4-RKD)，即 TIN 和 MGN。快速评价和医治这些疾病很有必要，因为这会添加发展性缓慢肾病的发病率和死亡率。
本总述对 IgG4-RD 作了概述，描绘了 IgG4 相关性 TIN 和继发于 IgG4-RD 的 MGN 的临床病理特征。还扼要回忆了 IgG4 相关性腹膜后纤维化（RPF），它是 IgG4-RD 疾病谱中的一种炎性病症，往往会集在腹主动脉区，能够使输尿管陷落，导致肾积水和肾危害。
终究文中还评论了 IgG4-RD 的医治办法，包含现在运用的糖皮质激素、作用可观的利妥昔单抗以及提醒这些全身性疾病的发病机制的医治发展。
安排 IgG4+浆细胞密度对 IgG4-RD 的确诊价值
尽管每高倍镜视界（HPF）下的 IgG4+浆细胞数量、IgG4+浆细胞与 IgG+浆细胞的份额对 IgG4-RD 的确诊有极大的支撑作用，但它们究竟都不是 IgG4-RD 的特异性确诊规范。
典型的病理体现更能让病理医生和临床医生到达一起的确诊，此外杰出的临床判别思想对 IgG4-RD 的确诊也是有必要的。不同患者或器官之间的异质性也使得 IgG4+浆细胞数无法成为 IgG4-RD 的牢靠确诊标志物。
例如，RPF 患者活检安排中的 IgG4+浆细胞会比未患 RPF 患者的少，因为或许因为 RPF 患者的亚临床阶段比其他类型的 IgG4-RD 长，而使其安排活检时的病理状况首要是纤维化，而不是 IgG4+浆细胞滋润。
在 RPF 患者中，每高倍视界有 10 个 IgG4+浆细胞就可被以为足以支撑的 IgG4-RD 的确诊，特别在临床和病理体现都一起时。
IgG4-RD 患者的唾液腺、泪腺、胰腺、肺、肾等安排中每高倍视界的 IgG4+浆细胞数量一般比常人的高，其每高倍镜视界一般大于 10-50 个 IgG4+浆细胞，但因安排的异质性，IgG4-RD 在不同器官的中的确诊规范有所差异。
有文献指出每高倍视界大于 30 个 IgG4+浆细胞被以为具有确诊 1 型本身免疫性胰腺炎的特异性，而发现每高倍视界大于 10 个 IgG4+浆细胞具有确诊 IgG4 相关 TIN 的特异性。
此外，IgG4+浆细胞占 IgG+浆细胞的比率可作为确诊 IgG4-RD 的一个有用衡量。大大都文献报导 IgG4-RD 患者一切器官中这个份额都大于 40％。这在 IgG+浆细胞数量显着削减的纤维化安排中也可依据此份额协助确诊 IgG4-RD。
血清 lgG4 浓度对 IgG4-RD 的确诊价值
1. IgG4-RD 的确诊：血清 IgG4 水平升高纷歧定是 IgG4-RD，血清 IgG4 水平正常也不能扫除 IgG4-RD
当怀疑是 IgG4-RD 时，血清 IgG4 水平的剖析往往是第一个确诊办法。血清 IgG4 浓度高于正常上限（0.86-1.35 g/L）6-8 倍更激烈支撑确诊。可是，相似于 IgG4-RD，许多状况下可有轻度的 IgG4 水平升高，如支气管扩张症、胆道疾病、胰腺癌、韦格纳肉芽肿和嗜酸性韦格纳肉芽肿性血管炎，这约束了血清 IgG4 的确诊价值。
为此，2014 年的一个研讨把 IgG4 水平的正常上限说到以往规范的 2 倍，这样可将检测的特异性从 60％ 进步至 91％，但灵敏度却下降到不行承受的 35％。
此外，正常血清 IgG4 水平也不能扫除 IgG4-RD。在同一个医疗中心的两个研讨指出了血清 IgG4 浓度不能作为确诊 IgG4-RD 的牢靠目标。但两个研讨中 IgG4 的升高都与多器官劳累有关。第一个研讨来自麻省总医院的 10 年的回忆剖析，72 名 IgG4-RD 患者中有 65 名的血清 IgG4 是升高的，检测的灵敏度是 90%。另一个研讨显现在 125 名病理确诊的 IgG4-RD 患者中，其医治前只要 55% 的患者有血清 IgG4 升高。
2. 医治后反响：IgG4 水平缓复发危险之间缺少相关性
来自日本 17 个中心的一个大型回忆性研讨显现 1 型本身免疫性胰腺炎给予糖皮质激素医治后尽管遍及具有临床反响，而且一切患者血清的 IgG4 水平都下降了，但 63％ 患者的血清 IgG4 水平依然高于正常。
尽管疾病复发在继续血清 IgG4 水平升高的患者（30％）比医治后血清 IgG4 水平下降至正常的患者（10％）常见，但 30％ 复发的患者在复发时血清 IgG4 水平是正常的。IgG4 水平缓复发危险之间缺少相关性也被另一个相似的研讨证明。
此外，在检测血清 IgG4 浓度时要留意「鱼钩效应」，即血清 IgG4 浓度太高，而 IgG4 抗体用量过少然后使检测的成果偏小。对此，能够恰当稀释血清后再用满足的 IgG4 抗体检测血清中 IgG4 浓度。
IgG4-RD 的病理生理
1．IgG4 的作用：下调炎症而不是诱发炎症
IgG4 本身不太或许触发 IgG4-RD。IgG4 分子具有一起的化学性质使其不同于其他亚类型的免疫球蛋白，使其作用是下调炎症而不是诱发炎症。
免疫球蛋白分类和亚分类由它们重链的安稳结构域（CH 区）的序列决议。IgG4 对补体 C1q 和 Fcγ受体的结合力弱就是因为其一起的 CH2 结构域的氨基酸序列，其成果是构成 IgG4 具有削弱激活经典补体途径和参加抗体依赖性细胞介导的细胞毒性的作用。
IgG4 的另一个一起之处是它能够经过 Fab 臂的改换构成「半抗体」，这导致其具有两种不同的特异性结合。
IgG4 铰链区的氨基酸变异可削减 IgG4 分子两臂中二硫键的结合，导致它们的重组以构成非对称的抗体（包含针对不同抗原的半抗体片段），其成果是下降了与抗原结合和构成免疫复合物的才能
2. T 细胞的作用：
尽管体液免疫常被以为是 IgG4-RD 发病的首要原因，而且首要是因为患者血清中 IgG4 的浓度高所构成的，但 T 细胞终究都或许会关系到 IgG4-RD 的发病机制。
事实上 CD4 + T 细胞是 IgG4-RD 病变安排中最丰厚的细胞。此外，在 IgG4-RD 患者血液中高浓度的浆母细胞提示了体细胞的激烈骤变，这是在淋巴结生发中心与 T 细胞作用的标志，但其机制现在研讨仍不清楚。
一些极化的 T 细胞，也许是 TH1 或 TH2 细胞，或许是 IgG4-RD 患者席纹状纤维化和闭塞性静脉炎的触发要素。
回忆 CD4+ T 细胞，或许在 IgG4-RD 发病中起了首要作用，因其能够继续呈上抗原给 B 细胞，这能够解说为什么 B 细胞耗竭后临床症状会改进。
总的来说，在 IgG4-RD 的发病或许跟两个平行的作用相关。首要，极化的 CD4 + T 细胞群可激活包含巨噬细胞、成肌纤维细胞和成纤维细胞等固有免疫细胞，这些细胞间的作用会导致 IgG4-RD 患者的特异性纤维化。
其次，补体反响回路或许会触及到 IgG4 抗体和排泄 IgG4 的浆母细胞和浆细胞。这种反响环的作用或许是部分地下调炎症反响。
IgG4-RD 的肾脏体现
IgG4-RD 在肾脏有两种病理体现，即 TIN 和 MGN。尽管肾脏中的闭塞性静脉炎比其他器官少，IgG4 相关性 TIN 却体现为 IgG4-RD 的典型病理特征。可是，IgG4-RD 继发的 MGN 却展示了 IgG4-RD 的一种新特色，确诊其不需求有淋巴浆细胞滋润和席纹状纤维化的体现。
1. IgG4 相关性 TIN
（1）临床体现
大大都关于这个疾病的数据来自两个研讨的活检病例：23 例日本患者和 35 例美国患者。确诊 IgG4 相关 TIN 的均匀年龄挨近 65 岁，男性占大都。
在绝大大都病例中 IgG4 相关 TIN 的确诊晚于肾外 IgG4-RD 的确诊。例如，日本研讨中的 23 例有 22 例体现出肾外疾病的体现，其间最常见的是唾液腺炎（83％）、淋巴结肿大（44％）、1 型本身免疫性胰腺炎（39％）和泪腺炎（30％）。
肾脏劳累往往发现于显着的进行性肾功能减退时或进行 IgG4-RD 肾外评价中检测到的特异性的印象学体现时。
（2）实验室体现
在 IgG4-RD 相关性肾衰中，血清肌酐的升高一般是隐伏而急进性的。IgG4 相关性 TIN 的蛋白尿的严峻程度纷歧，但肾综水平的蛋白尿是稀有的。肾综水平的蛋白尿的患者激烈提示随同 MGN。
IgG4 相关性 TIN 一般体现为轻度至中度的蛋白尿和偶然存在的白细胞尿。轻度血尿可在极少量状况下能够调查到，但红细胞管型未曾见过。
大约 60％IgG4 相关 TIN 患者有低补体血症，总溶血补体测验提示 CH50 值低，补体 C3 和 C4 的水平也低。但低补体血症不是大大都 IgG4-RD 患者的特性。
有一种或许未曾认知的 IgG4 相关性 TIN 被称之为低补体血症免疫复合性 TIN，其特征是低 C3 和 C4 补体血症、浆细胞间质滋润、IgG 沿肾小管基底膜散布染色。
TIN 中常可发现嗜酸性粒细胞增多，约 40％ 的 IgG4-RD 也有相似状况。IgG4 相关性 TIN 患者的血清中常有弱阳性的抗核抗体，但特异性抗体却为阴性，例如那些与体系性红斑狼疮和枯燥归纳征相关的抗双链 DNA 抗体、抗 Sm 抗体、抗 Ro 或 La 抗体。
（3）印象学体现
约 80％ 的 IgG4 相关性 TIN 患者可用增强 CT 识别到特征性的印象学反常（见图 2），但有肾功能不全的患者内行 CT 查看时应留意造影剂肾病的危险。
最常见的印象学体现是多发的双侧低密度病变，约 40％ 的患者可调查到。病变首要累及肾皮质并体现为四个形状形式：外围皮质结节直径小于 1 厘米、鸿沟明晰或不清的圆形病灶，楔形病灶，弥漫性斑片状病变。
IgG4 相关性 TIN 可呈现肾盂增厚，这种印象学体现需求辨别确诊的疾病包含肾盂肾炎、栓塞性疾病、淋巴瘤和转移性实体肿瘤。
弥漫性双侧肾肿大可见于 20％ 的 IgG4 相关性 TIN 患者。可常常发现其相似肿瘤的占位性病变，有时初诊为肾细胞癌后走肾切除术却发现其实为 IgG4 相关性 TIN。
图 2. IgG4 相关性 TIN 患者腹部 CT 图画。箭头示双侧肾脏多发性低密度病变。
（4）肾脏病理体现
IgG4 相关性 TIN 患者安排镜检可发现弥漫性或多发性的淋巴浆细胞间质滋润灶（见图 3）。嗜酸性粒细胞增多也是 IgG4 相关性 TIN 的特色。
在某些状况下，可调查到很少的纤维化而很多的细密细胞滋润灶，其它状况下的特征是显着的广泛间质纤维化。估测或许是因病程时刻长短不同构成的（如纤维化病变或许需求长病程）。IgG4 相关性 TIN 患者间质纤维化一般体现出的 IgG4-RD 的标志性席纹状纤维化（见图 3）。
细微的单核细胞小管炎可常常调查到，但严峻的小管炎则在药物引起的 TIN 中更简单调查到。操控不良的 IgG4 相关性 TIN 会导致进行性肾纤维化、肾小球萎缩或永久性肾危害，有时会发展为终晚期肾病。
免疫荧光研讨现已证明 80％ 以上的 IgG4 相关性 TIN 患者存在肾小管基底膜的免疫复合物堆积。堆积复合物能够是 IgG、非单克隆的κ和λ轻链、补体 C3。
约 15％ 病例中可调查到补体 C1q 的堆积，光镜下调查免疫复合物堆积的方位与 TIN 累及的部位相对应，不堆积于苏木素和尹红染色的本质。
相对于正常安排，IgG4 相关性 TIN 患者安排的免疫染色一般提示的 IgG4+浆细胞的数量添加（每高倍镜视界>10 个）、IgG4+：IgG+浆细胞的比率大于 40％。
图 3. IgG4 相关性 TIN 肾脏病理体现。a-b，肾间质淋巴浆细胞滋润（圆圈示）和席纹状纤维化（黑箭头示），HE 染色，a、b 分别为 100 倍、400 倍。c, 肾脏纤维化（白箭头示）和肾小球萎缩（黑箭头示），马松三染色，400 倍。d, 肾间质 IgG4+浆细胞（褐色核，圆圈示）密布，免疫组化 IgG4 染色。
（5）确诊规范
关于 IgG4 相关性 TIN 的确诊规范曾提出了两套，都归纳考虑了病理成果、印象学、血清学和临床特征，都要求扫除一切其它疾病，特别是也存在淋巴浆细胞滋润的中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。
Raissian 等提出的规范：每高倍视界大于 10 个 IgG4+浆细胞为必需，加上特征性的印象学体现、血清 IgG4 的或总 IgG 升高、或许 IgG4-RD 的肾外依据。Kawano 等进一步提出了更杂乱的三分类：断定、很或许和或许。
2. 继发于 IgG4-RD 的 MGN
MGN 的肾小球病变是仅有由 IgG4-RD 所构成的的。差异 MGN 是继发于 IgG4-RD 仍是特发性 MGN 很重要。两个大型的肾活检剖析研讨提示约有 7％ 的 IgG4-RKD 患者发生了继发于 IgG4-RD 的 MGN，加上这以后的一系列病例报导一起供给了对继发于 IgG4-RD 的 MGN 的知道根底。
（1）临床和实验室体现
一项研讨显现继发于 IgG4-RD 的 MGN 患者（共 9 位）大都为男性，简直一切患者都体现出肾综水平的蛋白尿和低蛋白血症，75% 的患者血清肌酐升高。5 位经丈量的患者血清 IgG4 都升高。9 位患者中有 5 位并发了有肾穿活检证明的 TIN。承受肾脏印象学查看的 7 位患者中只要 1 位体现为典型的弥漫性双侧肾肿大，跟 IgG4 相关性 TIN 显着不同。运用静脉造影检测 IgG4 相关性 TIN 患者肾脏中低密度皮质病变是有必要的，但 MGN 患者因存在显着的肾功能妨碍而无法承受静脉造影检测
（2）肾脏病理体现
在一项肾活检剖析的研讨（共 9 例）中，免疫荧光实验显现一切的样本中都有膜状散布的上皮下免疫堆积（见图 4）。在 4 例标本中对 lgG 的各种亚型符号荧光，发现在 3 例中 lgG4 亚型是占首要的。
继发于 IgG4-RD 的 MGN 与特发性 MGN 的病理差异：大都继发于 IgG4-RD 的 MGN 有肾外体现和 IgG4 相关性 TIN，而特发性 MGN 都不具有；继发于 IgG4-RD 的 MGN 抗原来自循环中的免疫复合物，而特发性 MGN 的抗原来自内源性的足细胞。
除了上皮下免疫堆积，上述研讨中的 9 例继发于 IgG4-RD 的 MGN 的标本中有 3 例体现为系膜或内皮下堆积。
图 4. 继发于 IgG4-RD 的 MGN 的肾脏病理体现。b, 免疫荧光显现抗体特异性结合于 IgG 的重链（沿肾小球基底膜散布的细粒状染色，箭头示）。c, 透射电镜图画显现不接连的脏层上皮下堆积（箭头示）和脏层上皮细胞足突消失（星号示）。
3. 腹膜后纤维化
RPF 的特色为主动脉和髂后腹膜周围安排的炎症纤维化，这一进程会包裹住输尿管和其相邻的结构。背部、腹部或腰部痛苦是最常见的症状。导致肾衰的输尿管梗阻也常存在。在一项 53 例 RPF 的研讨中，肾盂积水和血清肌酐升高的发生率分别为 55％ 和 66％。
感染、放射医治、药物医治、恶性肿瘤和伤口已被确以为各种 RPF 的继发性原因。可是，在 IgG4-RD 被确诊之前，大都状况下 RPF 被以为是特发性的。
一项麻省总医院的回忆性剖析 23 名特发性 RPF 患者，安排活检发现其间有 13 例（57％）可确诊为 IgG4-RD，因其体现为典型的 IgG4-RD 安排学病变和 IgG+浆细胞比率>40％（见图 1c）。
RPF 患者后腹膜外的体现也常常发生在 IgG4-RD 患者，现在没有公认的临床和印象学特征以差异 IgG4 相关性 RPF 和与其他疾病无关的 RPF。
医治
1. IgG4-RD：现在尚无最佳医治计划
因现在无随机临床实验比较各种医治计划的作用，IgG4-RD 的医治常常依据患者症状和体系累及而定。肾脏劳累 IgG4-RD 需求在显着纤维化构成之前及时按捺炎症。
糖皮质激素是现在 IgG4-RD 的一线医治药物。大大都数据中的糖皮质激素疗法来自对 1 型本身免疫性胰腺炎的医治，现已推行到胰腺外 IgG4-RD 的医治。
一般用糖皮质激素医治 1 型本身免疫性胰腺炎 2 周可有反响，在 2-3 个月之内能到达缓解。可是，当削减或中止糖皮质激素医治后，许多 1 型本身免疫性胰腺炎患者呈现复发。最佳保持缓解剂量现在也不清楚。
长时刻运用糖皮质激素医治 IgG4-RD 也存在问题，因为中老年患者本已存在骨质疏松症、糖尿病及感染并发症的危险，长时刻运用糖皮质激素医治会添加这些危险。
有研讨测验运用硫唑嘌呤和霉酚酸酯（MMF）医治 1 型本身免疫性胰腺炎复发患者，但无联用糖皮质激素的医治仅对少量患者有用。
引起 B 细胞耗竭的利妥昔单抗作用可观。在一个陈述中，4 例体现不同的 IgG4-RD，包含主动脉炎、1 型本身免疫性胰腺炎、唾液腺炎和眼眶假瘤，利妥昔单抗医治作用都很好，并能停用糖皮质激素医治。利妥昔单抗医治 2 个月后 IgG4 水平的下降了 65％，而其他 IgG 亚型没有下降。
一项研讨在 10 位对强的松反抗的 IgG4-RD 患者顶用利妥昔单抗医治，9 名患者作用显着，一切患者都能停用糖皮质激素。利妥昔单抗初度医治后，6 名患者体现出耐久的作用，均匀随访 9.6 个月不需求额定的医治。
需求利妥昔单抗医治的临床再发病例或许跟 B 细胞重建致使血清 IgG4 升高有关。
2. IgG4 相关性 TIN
日本的一项 23 位 IgG4 相关 TIN 患者病理活检的研讨中，21 位患者选用单药强的松医治 1 月后，除了 1 位发展为 ESRD 外，其他患者的血清肌酐都改进或安稳了。
在梅奥诊所的病例报导中，21 位 TIN 患者承受了强的松医治，其间两位还联合了 MMF。相同有一个患者发展为 ESRD 而需求透析，其他的患者肾功能都安稳或改进了。其间还有两位对强的松医治灵敏，但停药后复发了。
在一项 20 例 IgG4 相关性 TIN 的回忆性剖析中，一切患者给予均匀每天 36.0±9.5 mg 强的松，医治前患者估量肾小球滤过率（eGFR）都小于 60 ml/min/ 1.73m2（均匀 32.5±16.2 ml/min/ 1.73m2），随访至少 12 个月（均匀 54.5 月）。
随访完毕后，eGFR 显着进步到 44.4 ± 11.0 ml/min/1.73m2。可是 60％ 承受了 CT 查看的患者，却体现出显着的肾萎缩，即使是对泼尼松医治反响杰出者。
回忆性剖析显现前期运用糖皮质激素可减轻药物诱导的过敏性间质肾炎的肾间质纤维化。IgG4 相关 TIN 的安排学查看也发现，糖皮质激素医治可削减安排细胞滋润。
在一个 14 例 IgG4 相关性 TIN 患者的行列研讨中，患者具有印象学查看反常，eGFR 大于 60 ml/min/1.73m2（均匀 83.4±14 ml/min/1.73m2），经糖皮质激素医治后印象学反常体现改进，但 eGFR 没有显着改动（均匀随访时刻为 42.4±17.0 月）。
现在还没有 IgG4 相关性 TIN 患者运用使 B 细胞耗竭的利妥昔单抗医治的研讨，是否利妥昔单抗在某些状况下也能长时刻保持 IgG4 相关性 TIN 患者的作用而不需求运用糖皮质激素需求严厉的实验以承认。
3. 继发于 IgG4-RD 的 MGN
继发于 IgG4-RD 的 MGN 的医治一般针对累及的体系紊乱而不是肾危害。继发于 IgG4-RD 的 MGN 的医治经历首要来自一个 7 个病例的回忆性剖析，该研讨的均匀随访时刻为 39 个月， 其间有 4 位活检证明兼并 IgG4 相关性性 TIN。
他们的医治计划不同较大（2 位运用强的松，2 位开始用强的松随后改为强的松联合 MMF，1 位用强的松联合环孢素和 ACEI，1 位开始用 ACEI 随后用 MMF 和利妥昔单抗，1 位未经医治）。
医治后尿蛋白从均匀 8.8 g/d 降至 1.2 g/d，肌酐从均匀 221.0umol/L 降至 123.8umol/L。可是因为该研讨的医治计划异质性较大、样本数小，然后使得该研讨缺少可用的临床依据，定论也不行可信。
