患者女，53岁，因进行性皮肤巩膜黄染伴小便色深15 d收住院。入院时查体：皮肤黏膜重度黄染，巩膜重度黄染，腹平软，右上腹压痛，无反跳痛，右上腹可触及胀大胆囊，肝区无显着叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。
图1患者腹部强化CT；图2患者安排学体现HE×100；图3患者安排学体现HE×200
肝功示谷丙转氨酶446．1 U／L、谷草转氨酶331．7 U／L、谷氨酰转肽酶421 U／L、白蛋白34．4 g／L、总胆红素363．2 μmol／L、直接胆红素296．6μmol／L、直接胆红素66．6μmol／L，CA199 60．79 U／ml。腹部超声示肝表里胆管扩张、胆囊胀大、提示胆总管结尾梗阻。腹部CT提示契合十二指肠乳头占位并胆系梗阻CT体现、腹腔淋巴结肿大、肝脏多发小囊肿(图1)。
ERCP查看示十二指肠乳头增生显着，开口呈火山口样改动，触之易出血，挑选性胆管插管，推入造影剂示胆总管显影可，直径约2．5 cm，胆总管结尾呈切断征，胆道超声示胆总管结尾管壁增厚，层次不清。于十二指肠乳头处取活检，示十二指肠乳头腺癌。遂行胰十二指肠切除术。术中腹盆腔内未见显着搬运，探查肿瘤坐落十二指肠降段，巨细约1．5 cm × 1．5 cm×3．5 cm；顺畅行胰十二指肠切除术。
术后标本示十二指肠降段一灰白拱起性肿物，面积2 cm×2 cm，切面灰白、质硬，侵达外膜，切面积2 cm×2 cm，其他肠黏膜未见显着反常。术后白腊病理示十二指肠乳头神经内分泌癌，G3，核分裂像约10个／10高倍视界，侵透肌层并累及胰腺安排，外生型，切面面积2 cm×2 cm。两头切缘未查见癌。胆管远端未查见癌。
肠周淋巴结(3／6)查见搬运癌。肠系膜上动脉根部淋巴结1枚、肝总动脉旁淋巴结3枚均未查见癌。缓慢胆囊炎。免疫安排化学：Syn(+)，CgA灶性(+)，Ki67瘤细胞阳性率约70％(图2、3)。患者术后康复正常，未作化疗。术后随访6个月，无反常。现在仍随访中。
评论
神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor，NET)是一种比较稀有的肿瘤，近年来该病发病率呈上升趋势。NET可发作于消化道、子宫颈、膀胱、前列腺、胸腺、乳腺及口咽等多个部位，多见于消化道；可是发作于十二指肠壶腹部的神经内分泌肿瘤较为稀有，国内仅见少量个案报导，国外有报导其在十二指肠壶腹部恶性肿瘤中的发病率约为4％左右，但有的国外研讨中心报导450例壶腹部肿瘤切除术者，无一例为NET。
在最新的消化系统肿瘤WHO分类(2010)中，根据肿瘤细胞的核分裂象和Ki-67指数将NET分为3级，其间G1、G2为NET，G3为神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma，NEC)，而且根据肿瘤细胞巨细将NEC分为大细胞型和小细胞型，而以往的类癌归为G1。其间，NEC是低分解、高等级恶性肿瘤。
十二指肠壶腹部NET男性较女人多见，但女人患者的发病年纪更趋于年轻化，其首要临床症状为无痛性黄疸，部分体现有上腹部痛苦，一起大都存在胰胆汁综合征，部分患者存在胰腺炎体现；本例患者的首要临床体现即为无痛性进行性黄疸。同壶腹部腺癌比较，壶腹部NET无特异性体现，确诊需安排学查看及免疫安排化学法。术前逆行胰胆管造影(ERCP)可获得安排活检，可是活检的精确率并不高。
本例患者行ERCP查看，并获得活检，提示腺癌，与切除术后白腊病理不一致，但为手术办法挑选供给了根据。十二指肠壶腹部NET的疾病发展过程现在尚不清楚，仍无切当的医治计划。其间手术切除是壶腹部NET的首要医治办法，首要有内镜下十二指肠乳头部分切除术、十二指肠乳头切除术及胰十二指肠切除术，可是详细的手术办法挑选仍存在争议。
部分学者以为，关于分解好的NET(T1N0，切缘阴性，Ki67<2％)或一般状况差难以耐受彻底治愈性手术的患者可考虑行内镜下肿瘤部分切除术，可是该办法最大的局限为无法判别肿瘤周围淋巴结搬运状况以及存在肿瘤细小搬运灶残留的或许。一起有学者报导，该类肿瘤前期即可发作周围淋巴结搬运，因而以为关于直径>2 cm的NET及NEC均应行胰十二指肠切除术。
可是术前及术中难以对肿瘤进行精确的病理分级，一起现在仍短少大宗病例的临床剖析，关于肿瘤巨细、周围淋巴结搬运及部分滋润状况对预后的影响仍不清晰，因而大部分学者以为，十二指肠壶腹部NET均应行胰十二指肠切除术。
一起现在关于该病放化疗医治的作用并不清晰。北美神经内分泌肿瘤学会确诊一致攻略(2010)提出关于高等级、低分解的肺外NEC术后应活跃化疗，引荐进行4～6个周期的顺铂(或卡铂)联合依托泊苷医治，一起以为对部分复发危险高的的患者可进行放疗；并有报导6例壶腹部NEC，行胰十二指肠切除术后进行上述计划化疗，其间4例逝世，其化疗后均匀生计时刻为10．3个月，其间1例术后呈现肝搬运，随访20个月仍存活。一起有研讨者使用伊立替康联合顺铂(或卡铂)对低分解神经内分泌癌进行化疗，亦获得较好的临床效果。
NET的复发率较高，壶腹部NET复发率在40％-50％，一起易发作远处搬运，其首要搬运部位为肝脏。壶腹部NET的生计率同其他消化道NET根本类似，有研讨报导其5年生计率82％，可是高等级的壶腹部NEC预后差，5～10年存活率为15．7％；Selvakumar等报导NEC生计期均匀为10．3个月(7～13个月)；一起Beggs报导的均匀存活时刻为11．8个月(4～30个月)。本例患者为高等级NEC，其术后病理见多发淋巴结搬运，一起伴有周围胰腺滋润，术后患者回绝行化疗医治，随访至今6个月，病况安稳，无部分复发及远处搬运。
