近期,来自美国密歇根市儿童医院的 Litao 教授等人报导一特别病例:一位 15 岁 1 型糖尿病(T1DM)患儿伴肝肿大及肝功能妨碍,并宣布在 Clinical Pediatrics 上。病例概况如下。
既往病史:患儿,女,15 岁,于 2 岁时确诊为 1 型糖尿病(T1DM)。11 岁时初次发现肝肿大,肝酶及肝功能正常。糖化血红蛋白(HbA1c)水平继续升高(图一)。于且该患儿发育缓慢,原发性青春期推迟闭经。长时刻行诺和诺德的长、短效胰岛素混合制剂 70/30(Novolog Mix70/30)医治,无糖尿病酮症酸中毒病史。一年来,常呈现低血糖现象。
图一:糖化血红蛋白水平,入院前该患儿糖化血红蛋白(HbA1c)>18.5% 2 月余。
近期该患儿因臀部小脓肿就诊于另一家医院,静脉滴注抗生素 3 天后,出院后改口服克林霉素医治。口服至第四天因急性腹痛就诊于我院,心动过速(心率 122 次/min)血压偏高(126/86 mmHg)无发热,不伴吐逆腹泻。
入院体格查看示:满月脸,发育缓慢(身高 138 cm,体重 27.7 kg,两者都明显低于该年纪正常值的第三百分位),左边肛周区发现 5X7 厘米面积肿块,中心区有波动感。腹部凸起,肝大,右肋缘下 10 厘米可触及肿大肝脏,沿右锁骨中线约 15 cm,无腹水或脾肿大。
超声查看示:脂肪肝,肝脏肿大,延伸至右肾边际,跨过腹中线,回声增强。没有发现灶性或肝内胆管扩张。胆总管与胆囊呈现正常。
实验室查看示:高血糖(血清葡萄糖 554 mg/dL)轻度酮症(β-羟基丁酸 7 mg/L),无酸中毒。阴离子空隙(AG)14 mmol/L,糖化血红蛋白(HbA1c)升高(>18.5%)。肝酶升高,谷丙转氨酶(ALT)1516 U/L,谷草转氨酶(AST)7586 U/L,碱性磷酸酶(ALP)469U/L。低白蛋白(2.6 克/升)(表 1)。凝血酶原时刻延伸(PT,20 s,参阅规模 9.4-11.7 s),部分凝血活酶时刻正常(PTT,24.8s,参阅规模 23.1-33.1s)。胆红素水平与胆固醇含量均为正常。
表一:实验室查看成果
查看目标
依据患儿典型的临床表现,满月脸,青春期发育推迟,肝肿大,T1DM 病况操控欠安,确诊为莫里亚克综合征(Mauriac syndrome)。对该患儿,采纳针对本身免疫性肝病,感染性肝炎和威尔逊氏病的相关医治无效。
3 次皮下注射维生素 K 医治后,凝血酶原时刻(PT)降至 15.3 s,肝酶仍高,谷丙转氨酶(ALT)> 2000 U/L,谷草转氨酶(AST)1902 U/L,碱性磷酸酶稍高 (374 U/L)。医治期间不断调整胰岛素用量,血糖操控状况改进,保持在 190-307 mg/dL 水平。行脓肿切开引流术,4 天后出院。出院后口服 7 天头孢氨苄医治。
2 月后,糖化血红蛋白(HbA1c)17.4%,肝酶肝功能明显改进,(ALT 77 U/L,AST 107 U/L,ALP 385 U/L,白蛋白 3.8 g/dL)。凝血酶原时刻(PT)10 s,部分凝血活酶时刻正常(PTT)23.4 s 。(表一)体格查看示:肝肿大改进,仅可在右肋缘下 5 cm 可触及肿大肝脏。病况好转。