该病例陈述经过一例部分肺静脉变形引流,介绍了该病磁共振血管造影查看中的特征性印象学体现,对该病临床确诊具有非常大的协助。
一、十年之前没有“弯刀”
患者,女,17岁,被确诊为运动性高血压(exercise-induced hypertension)。患者医疗史及宗族史与疾病无显着相关性。患者于一次学校内短跑后自感头疼不适,约一小时,随后被送至儿科医院承受查看。开始查看示血压升高,医师主张作进一步查看。
在随后的查看中,医师发现患者平常24小时动态血压水平正常,但是在承受踏车运动实验时,患者于2.4 W/kg负荷水平即呈现血压明显升高,数值高达256/96 mm Hg。胸片及MRI均显现患者右侧肺静脉反常,但肺部情况正常(无弯刀归纳症),考虑心下型部分肺静脉变形引流。
由于患者此次查看时症状细微,患者及其爸爸妈妈决议暂不做确诊/介入性导管血管造影,医师尊重其挑选。
二、分流恶化病况,精确确诊医治
近期,也就是十年之后,由于该患者呈现运动性呼吸困难,其爸爸妈妈决议让其承受进一步确诊查看。比照增强磁共振血管造影查看示肺体循环血流比(Qp/Qs)上升到1.4:1,确诊患者存在左向右分流(详见PDF Vedio文件)。而在右侧,多支肺小静脉流入到一处反常的笔直走向血管(见图A),并终究进入下腔静脉(见图B)。
另一方面,右肺静脉除了两支流入左心房的血管,还有两处歪曲的小血管从左心房延伸至反常构成的笔直走向血管(见图B及原文Vedio文件)。
归纳上述印象学查看成果,患者反常的笔直血管存在两个引流方向,即能够将血流引进至下腔静脉,一起又能够回流至左心房。针对该患者特别的血管解剖成果,医师决议在气囊扩张术后,运用Amplatzer血管封堵器阻塞笔直静脉的远端(见图C)。手术成功,患者预后杰出,无呼吸困难。
图A. 箭头所示为反常构成的笔直走向血管,星号符号处为该血管与下腔静脉汇流处;图B.无尾 箭头所示为与反常笔直血管相通的右侧肺小静脉,可见其走向曲折,星号符号处为与下腔静脉汇流处;图C. 箭头所示为反常构成的笔直走向血管,无尾箭头所示为Amplatzer血管封堵器手术位点。
三、病例学习关键
在该例部分肺静脉变形引流病例中,医师采用了心内科介入术完成了医治。在心外科医治与心内科介入医治齐头并进的今日,此类患者可承受的医治类型更为多样,而患者疾病症状是决议因素之一。别的,磁共振血管造影是此类患者介入医治的抱负辅佐查看项目。
从临床确诊视点来看,咱们在遇到运动性呼吸困难的年青患者时需考虑这种血管解剖反常的可能性。胸片是抱负的开始查看项目,此类患者的胸片查看成果可体现为边界清楚的笔直暗影,这很可能是反常血管,由于一切正常肺血管均直接与中心肺门部相连。
注:视频文件见信源地址下载的PDF原文,点击即可播映;有关“弯刀归纳症”见丁香园另一篇病例报导稀有的弯刀归纳征一例。