可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种比较稀有(但不稀有)的临床综合征。近年来,跟着印象查看的遍及,对该类疾病的知道越来越深。
由于该综合征患病人群的特殊性,除神经科外,心内科、肾内科、血液科、风湿科、肿瘤科、移植科等科室也经常会遇到。熟知该综合征的印象体现对其及时、合理的医治十分重要,下文将该综合征的临床及印象体现做一概括总结,欢迎我们弥补。
界说
可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状况引起的、可逆的、脑皮层下、血管源性水肿,常兼并各种急性神经症状。
生理及病理
众所周知,由于人体血压及颅内压的动态改动,大脑灌注压并不是原封不动的。正常状况下大脑灌注压维持在 50~100 mmHg 之间,经过脑血管压力反响、化学调理和自主神经的调理,脑血流量才干处于安稳的状况(见图 1)。特别是前两个要素,在生理状况下关于脑血流量的调理起首要效果。
图 1 脑血流量调理
在病理状况下,血压动摇过大超越血管自我调理才能,或循环中过度的细胞因子开释导致内皮功用受损,自主神经不足以调理灌注压时,会引起一系列不良后果,导致脑血管通透性改动(见图 2)。
图 2 脑血管通透性改动
临床体现
急性或亚急性发病,几小时到几天。临床常体现为:癫痫、头痛、视觉妨碍、认识改动等。
好发人群:血压急剧动摇(动摇而不是单纯高压,根底血压低的患者发病时血压可正常)、肾衰竭、细胞毒性药物运用、子痫和子痫前期、器官移植术后免疫抑制、本身免疫性疾病等。
印象特色
1. 脑内血管源性水肿引起的密度或信号改动;
2. 不规则形 CT 低密度或长 T1 长 T2 信号;
3. 最佳确诊序列:重 T2 序列,Flair;
4. 累及部位:以脑后部(顶枕叶)为主的脑内任何部位(见下表)。
印象分型
1. 顶枕型
最常见,以顶枕部为主,即「脑后部」(图 3~5)。
图 3 21 岁女人,孕 30 周,子痫
图 4 24 岁女人,骨髓移植术后,癫痫发生
图 5 17 岁女人,骨髓移植术后 2 周,头痛吐逆,视物含糊
2. 全脑分水岭型
图 6 28 岁男性,酗酒病史,突发神智不清
图 7 全脑分水岭型
3. 额上沟型
图 8 额上沟型
4. 中心变异型
图 9 55 岁男性,突发头痛、头晕,血压 210/140 mmHg,医治前后比照
图 10 中心变异型。
留意关于弥散与出血:理论上,PRES 的印象根底是血管源性水肿,应无弥散受限。因而即使 DWI 序列成高信号,ADC 图也应为高信号,提示 DWI 高信号为 T2 穿透效应所造成的(图 11)。
图 11 T2 穿透效应致 DWI 信号增高
可是部份病例偶然能够观察到 ADC 值减低,呈现相似脑梗死的征象(图 12),原因还有待考证。部分病例未及时确诊,延误医治,可导致血管决裂,构成脑本质出血或蛛网膜下腔出血(图 13)。脑本质出血时,因病灶周围水肿的存在,应留意与肿瘤或血管变形兼并出血相辨别。
图 12 病灶 DWI 信号增高,ADC 值减低,相似脑梗死细胞毒性水肿体现
图 13 PRES 兼并脑本质或蛛网膜下腔出血
辨别确诊
1. 可逆性脑血管缩短综合征(RCVS)
图 16 33 岁女人,偏头痛病史,产后突发剧烈枕部痛苦
病因:毒品、产后、肿瘤、CNS 损害、抗抑郁药、SAH,导致脑血管张力失调。
临床体现:急性剧烈头痛(雷击样)、伴或不伴局灶性神经功用残缺或癫痫发生。脑脊液查看成果正常,确诊需扫除动脉瘤决裂 SAH,一般为单相病程。可给予钙离子拮抗剂(尼莫地平)医治,预后杰出。
印象特色:证明脑动脉节段性缩短,3 个月后根本康复。
2. 急性播散性脑脊髓炎(ADEM)
图 17 30 岁女人,视力下降,认识改动 2 天,发病前两周有上呼吸道感染病史
广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,好发儿童和青壮年,多为发出,无季节性,感染或疫苗接种后 1~2 周急性起病。印象可见散在、多发脱髓鞘病变,CT 低密度,MRI 长 T1 长 T2 信号;急性期病灶可强化。
3. 肾上腺脑白质营养不良(ALD)
图 18 7 岁男孩,听力减退
过氧化物酶缺少引起代谢妨碍导致长链脂肪酸堆积,好发男性儿童,缓慢起病,预后不良。
4. 静脉窦血栓构成
图 19 35 岁女人,头痛,认识改动 3 天
急性或亚急性起病,临床症状无特殊性。各个不同时期印象体现不同:肿胀、水肿、出血,预后取决于是否能前期确诊医治。
医治与预后
1. 无特异性医治,对症医治为主;
2. 免除特定的临床状况;
3. 降血压不宜过快,避免继发缺血梗死;
4. 大部分预后杰出,临床和印象可逆(图 14~15)。
图 14 30 岁女人,HIV 感染,缓慢腹泻,急性胰腺炎,癫痫和视力下降
图 15 为图 14 病例医治后复查成果