普罗特斯综合征(Proteus syndrome , PS)又称变形综合征,因具有希腊神话中海神普罗特斯“多变”的特色而得名。
PS是一种极为稀有的发育紊乱性错构瘤性疾病,全球发病率缺乏百万分之一,该病的主要特色:1.严峻不对称性变形发育;2.病程呈渐进性,病例之间差异大;3.无宗族遗传性,呈零星散布。
印度新德里Divya助理教授报导了一例PS病人行右膝关节截骨矫形术的麻醉,刊于Journal of Clinical Anesthesia 2015年第27卷。
病例共享:患者,男,14岁,因右侧膝关节过度增生巨大而行走困难,确诊为普罗特斯综合征,拟行右膝关节截骨矫形术。体查:右侧机体过度增加,双手和双足过度增加巨大,右足并趾,面部不对称,全身皮肤多发色素冷静占位(如图1和2)。
平片显现右侧骨骼和软组织过度增加、腰椎轻度侧凸、右髋关节变形、双侧膝外翻(如图3)。磁共振显现胸部和腹部发育正常。脉息不规则,ECG提示偶发二联律,心脏彩超各项查看提示正常。气道评价:右侧上颌骨过度增加,牙齿杰出,上颚轻度拱起。
图1.增加巨大的手、足
图2.A 面部不对称;B 右足并趾;C和D 手臂、腹部和颈部的色素冷静占位
图3.骨平片显现右侧机体偏身肥壮
麻醉办法:蛛网膜下腔阻滞。在心电图、无创血压和脉息血氧监测下,患者取座位,取L3-4椎间隙,以25-gauge腰麻针穿刺,将20ug芬太尼和0.5%重比重布比卡因2mL注入蛛网膜下腔。
尽管患者腰椎轻度侧凸,但穿刺进程顺畅。手术继续2小时,并顺畅完成。术后经皮下给予低分子肝素医治防备深静脉血栓构成,直到患者可自行下地行走。出院后主张患者定时内科和骨科复查。
PS极为稀有,在为PS患者做麻醉方案时,应对其病史、体格查看、相关印象材料等进行细心评价。骨骼与软组织过度增加,给麻醉气道办理和区域阻滞带来难以预料的困难,还会阻碍患者采纳恰当的体位,而内脏的反常发育则或许引发相关的并发症。因而,关于PS患者的手术麻醉,术前全面详尽的查看是必不可少且极其重要的。