一说到肺气肿，首要想到的肯定是慢阻肺，好像肺气肿已成为慢阻肺的另一代名词。而除了慢阻肺以外，还有其他一些稀有病也可体现为肺气肿，近来来自美国梅奥诊所的 Sasieta 医师同享了一例稀有肺气肿病例--先天分大叶性肺气肿，文章宣布在近期出书的 AJRCCM 上。
患者，37 岁男性，因「亚急性肩痛和进展性胸闷 3 年余」入院。之前无相关医治史也未做过胸片。此次胸片提示伴有占位效应的单侧通明肺及纵膈移位（图 1）。胸部 CT 提示右肺中叶很多肺气肿，右肺下叶受压，右肺上叶肺不张（图 2）。开始考虑确诊为先天分大叶性肺气肿（CLE）。
图 1 初度胸片：留意该患者纵膈移位显着，单侧通明肺改动
图 2 胸部 CT：右肺中叶很多的肺气肿，右肺上叶受压肺不张。图中蓝色的线为右肺中叶和右肺下叶之间的叶间裂。箭头所指为右肺下叶。三角形箭头所指的是右肺上叶肺不张至支气管分叉水平
给予外科手术医治，行双肺叶切除术（右肺中叶和下叶），这是因为右肺中叶和下叶同享同一静脉回流，故只能行双肺叶切除术。右中叶显着肿胀伴有大疱性肺气肿改动，而下叶本质却很正常（图 3）。显微镜下，右肺中叶显着肺气肿伴有肺泡本质缺失，未发现先天分囊性气道改动和肿瘤的依据。下叶本质并未体现肺气肿。支气管未堵塞，未发现支气管内堵塞。
图 3 双肺叶切除术标本的大体病理图（右肺中叶和下叶，内旁边面）。与相邻的扩张和气肿的中叶比较，下叶外观正常。支气管中心部显着可见，无支气管内堵塞。
手术之后，右肺上叶复张（图 4）。患者未再诉进一步的痛苦或呼吸困难，予以出院。
图 4 术后胸片。右肺上叶复张，伴有少数术后气胸
评论：CLE 本是一种并不稀有的先天分肺变形，但多在新生儿期发病，成人发病十分稀有，这是现在报导 CLE 年纪最大的患者，且该事例挑战了对长时间肺不张不能再次肺复张的概念。
该病首要发作在新生儿或婴儿，50% 患儿的症状发作在生后第 1 个月，仅 5% 的患儿在 6 个月今后发病。一般无前驱感染史。新生儿期，敏捷呈现呼吸困难、喘息或喘鸣，负荷性青紫或持续性紫绀，刺激性咳嗽，进而呈现呼吸困顿，乃至危及生命。
其发病机制是肺叶或肺段支气管的球瓣堵塞。支气管发作部分梗阻，吸气时 肺内压力与外界气压的距离增大，一起，支气管因反射作用而致管腔暂时扩张，空气较易流经梗阻部位而进入肺泡。呼气时，支气管呈缩短状况，加之肺部紧缩的力气不行强，因而，肺泡内的气体受阻而不能排出。如此替换肺泡容积因积气而逐步增加，终致肺泡壁失掉弹性，严峻者肺泡壁决裂而构成局限性肺气肿。
印象学查看可见劳累的肺部过度胀大、透亮度增大，其内仍可见肺纹路存在。一叶肺的肺泡过度扩张和气肿，可压榨同侧肺或附近的肺泡使其呈现肺不张，还可使纵隔移位，最常见的部位为左上叶，其次为右中叶。一般依据临床体现及 x 线查看成果不难确诊。
本病应与先天分支气管肺囊肿和肺炎后肺大泡相辨别。一旦确诊须急诊手术医治，切除气肿的肺叶。虽然手术的危险性较大，但切除后康复较快，作用较好。伴有先天分心脏病或严峻呼吸道症状，不应当视为手术忌讳。
