美国康涅狄格州哈特福德儿童医学中心的 Band 助理医师总结了 4 名医师对一名 17 岁女孩的激素耐药性肾病综合征的剖析，将成果宣布在近期的 PEDIATRICS 杂志上。
该患者开始的临床体现有颜面部水肿和气短，伴心动过速和荨麻疹，曾送外院急诊处理。入院 2 天前曾有安非他酮（抗焦虑抗抑郁药）服用史，确诊为药物过敏反应，予类固醇、苯海拉明和静脉补液处理，随后出院。
后患儿因再发水肿和蛋白尿就诊于儿童肾脏科门诊，开始的实验室查看全血细胞计数及各分类计数正常，电解质方面也无反常，血肌酐为 0.5 mg/dL（正常值为 0.4～1.1 mg/dL），血白蛋白为 2.3 g/dL（正常值为 3.5～5.0 g/dL），尿蛋白/肌酐比值为＞7（正常值为＜0.2），补体 C3 为 244 mg/dL（正常值为 90~180 mg/dL），抗核抗体阴性。
印象学方面，肾脏 B 超见双肾巨细对称，回声无反常。随后对该患儿行肾脏活检，成果契合细小病变性肾病。临床依据活检成果运用泼尼松 60 mg/天和限盐饮食医治 4 周，但效果欠安，予更换为免疫调节剂。医治后的全血细胞计数显现三系均有下降趋势，而血清尿酸上升达 9.8 mg/dL（正常值为 3.4～7.0 mg/dL）。
一起，患儿诉有乏力、腰痛、厌恶、吐逆、夜间盗汗、瘙痒等症状，且继续加剧，该患儿无宗族肾脏疾病史。Sheldon（儿科住院总，掌管）、Brancato（儿童急诊医学专家）、D'Alessandri-Silva（儿童肾病学专家）、Parikh（儿童肿瘤学专家）4 名医师针对患儿病况重复难愈加剧的特色进行评论。
Brancato 以为尽管安非他酮在 10% 以上的患者中会发生心动过速的不良反应，但几乎不会引起水肿。患儿入外院急诊科的主诉和症状支撑药物过敏的确诊，且或许为Ⅰ型超敏反应，一起，按过敏反应医治后出院也支撑该确诊。关于患儿复发再就诊的状况，Brancato 以为医师应对这种状况予以满足的注重，包含近期病史的详细回忆和更仔细的全身查看。
针对这个病例来说，重视患儿水肿规模有无扩展、呼吸系统症状有无加剧非常重要。尿试纸评价蛋白尿是一种简略无创的办法，若为阳性，则很或许为泌尿系统的病变。若呼吸系统体检有反常，则可行胸片查看，一起，炎症、感染和呼衰也可参加考虑。该患儿曾行静脉补液，这也是水肿构成的或许原因之一，但该状况患儿泌尿系统的功用应为活泼状况。结合患儿复发时的水肿以及抗炎抗组胺医治耐药的状况，过敏的或许性不大。
D'Alessandri-Silva 以为该患儿契合肾病综合征的确诊，其杰出的体现有水肿、蛋白尿和低白蛋白血症。原发性肾病综合征（INS）在 1~6 岁的小年纪儿童中常见，该患儿年纪较大，或许由其他病因引起，如炎症（病毒感染、糖尿病肾病、重症肌无力等），药物（非甾体类抗炎药物、金、汞、锂等），恶性疾病（淋巴瘤、癌症等）。
12 岁以上的患儿在医治前应行肾脏活检以断定病理类型，活检数目应不小于 25 个肾小球以保证确诊的准确性。而该患儿活检仅支撑 INS，并无肾小球肾炎等其他病变发现。电镜下显现足突彻底消失（图 1），PAS 染色法显现肾小球和肾小管无明显病变（图 2）。
图 1 患儿肾脏活检样本：电镜示足突彻底消失
图 2 患儿肾脏活检样本：PAS 染色法光镜示肾小球和肾小管形状正常
因而，D'Alessandri-Silva 以为，INS 建立。4 周泼尼松医治后效果欠安，但仍未达激素耐药性肾病综合征的确确诊定时间——8 周。针对该患儿，可测定肾小球滤过率等目标以评价肾功用。而激素耐药的患儿可运用免疫抑制剂如钙调神经磷酸酶抑制剂等医治以防备肾功用衰竭，但现仍无针对性医治。
Parikh 则针对患儿换用他克莫司医治后病况恶化的状况进行剖析，以为患儿或许存在恶性疾病。
儿童引起高尿酸血症的病因许多，首要机制有肾脏铲除尿酸才能的下降和体内尿酸发生的过多。在确诊为白血病、淋巴瘤、实性肿瘤的患儿中可发现尿酸升高，但详细原因不清。别的，脱水、乳酸酸中毒、绝食、运用利尿剂等也可引起尿酸升高，针对该患儿，可先行别嘌呤醇降尿酸医治，再行 PET-CT 辅佐确诊。
成果示颈部、纵膈、胸腔、腹部和骶尾部密度均有增强（图 3）。进一步行骨髓穿刺活检和骶尾部活检均现在未得出确诊，Parikh 以为或许是因为激素的医治掩盖了患儿的病况，如霍奇金淋巴瘤或白血病对激素医治较灵敏，然后或许影响医师对病况的确诊。
图 3 患儿 PET-CT 示患儿颈部、纵膈、胸腔、腹部和骶尾部图画密度均有增强
研讨小组采用了 Parikh 医师的主张，对该患儿行颈部淋巴结活检，成果显现为经典型霍奇金淋巴瘤，终究确诊为副瘤肾病综合征。
实际上，在临床工作中，有许多开始确诊为肾病综合征的患者一起患有恶性疾病。患有肾病综合征的患者比不患病的人群癌症发生率多 70%，大约 0.1%～0.5% 的霍奇金淋巴瘤患者会并发肾病综合征，且首要亚型为细小病变型。
因而，在大龄儿童中发现激素耐药的细小病变性肾病综合征，症状或许杂乱且不典型，应留心是否有霍奇金淋巴瘤的或许，而且要注意激素对病况的掩盖效果。临床医师在工作中一定要仔细慎重，防止漏诊，开辟思路，方能不被病症的表象所利诱。
