垂体母细胞瘤是常发现于婴幼儿人群中的一种疾病。关于这种疾病的报导很少,患者的临床首要体现为Cushing综合症和视神经受损。开颅肿瘤切除术联合化疗是常用的医治手法。已有关于经鼻内镜医治儿童前颅窝疾病的报导,但尚无医治婴幼儿的医治。
经鼻内镜入路是医治儿童疾病的抱负办法,它能够确保下丘脑垂体轴的完整性,能使儿童鼻面部结构正常发育。但是,幼儿本身解剖结构特色如很小的梨状孔、蝶窦未气化约束了经鼻蝶内镜的运用。近期,英国威尔士大学Malik Zaben博士为一名18个月的幼儿,进行了经鼻蝶内镜入路成功切除垂体母细胞瘤的病例报导,并宣布在Neurosurgery杂志。
患儿13个月大,初次由于胃口减退而体重明显增加而就诊,伴有视力减退、发育缓慢。体查发现典型cushing面庞。促肾上腺皮质激素升高到了65.8(正常<20),地塞米松实验后皮质醇为880.6nmol/L。
头颅CT示:鞍上鞍内占位性病变,由实性和囊性混合组成,并向左边海绵窦侵袭。MRI示:鞍上鞍内鞍旁病变呈分叶状改动。肿瘤向上开展压榨视穿插,向后紧靠基底动脉,旁边面向左边海绵窦侵袭,向下侵略颅底和斜坡,但没有发现脊髓搬运;DNA确诊DICERI骤变阳性。
经左边翼点入路肿瘤活检后,病理成果提示为垂体母细胞瘤,术后呈现了脑脊液漏和创伤感染。经两个周期的化学疗法后,术后4个月MRI复查示:肿瘤持续侵袭视穿插、cushing体现没有缓解。决议实施放疗联合经鼻蝶内镜肿瘤切除。
术中患者头部置于圆形头圈,用立体定向对肿瘤进行定位,腹部消毒为术中取脂肪做准备,术顶用规范内镜器械,切除右侧中鼻甲,断定右侧蝶窦开口,翻开右侧鼻中隔瓣,并无缺的保存备用;露出蝶窦底部正中线,用0°内镜发现,蝶窦未气化,蝶窦内为疏松富血管骨质,铲除后露出鞍底。
用小磨钻钻开鞍底后,用Floseal止血纱止血。鞍底中线部的硬膜被露出出,在印象的引导下,扩展海绵窦内侧和双侧颈动脉部;在硬膜中线处切开,十字形扩展,向上至前床突;海绵窦内的出血用双极镊电凝止血。硬膜翻开后,见肿瘤呈浅灰色,质软。用小刮匙和招引器切除肿瘤,肿瘤相对血管较少,切除肿瘤至露出双侧海绵窦内侧,向上露出隔阂,到达肿瘤近全切。
用一层Duragen修补鞍底硬膜,将备用的鼻中隔瓣向上翻转。用Gelfoam填塞蝶窦,用6FFoley管支撑Gelfoam72个小时。不需要腰大池引流。手术历时285min,72小时候拨出Foley管,未见脑脊液漏。术后24小时内呈现一过性的尿崩症,4天后出院。
术后患者定时复查,经4个周期的化疗,1年后复查,患者能够自行站立、行走,开端能够运用言语沟通,体重也有所下降,化验查看没有cushing病的体现。虽然视觉诱发电位可能对断定他的视路危害有协助,但由于考虑到这个年纪的小孩需在麻醉下进行,故没有做这项查看。