本文由北京大学第三医院李欣艺收拾自第四军医大学西京医院吴振彪教授在第六届全国疑问重症风湿病学术会议上的讲话。
巨细胞动脉炎和大动脉炎的预后
1. 巨细胞动脉炎:缓慢病程、易复发,15%~20% 会呈现永久性视力损失,可伴有听力下降、脑血管意外,大都在 2 年内复发,75% 在激素用量 10 mg 时复发。猜测复发:大血管劳累、发病时强的炎症反响、血红蛋白低于 120 mg/L。
2. 多发性大动脉炎:死亡率在 3%~15%,近年预后稍有改进,10 年生存率约为 97%,15 年后生存率约为 86%。疾病特色、严峻程度、不同药物医治、手术等均影响生存率。关于多发性大动脉炎,现在缺少牢靠、规范的病况点评目标,全身系统性炎症和血管部分炎症不平行,临床缓解者在血管活检中仍可见活动炎症。在医治上,现在尚缺少牢靠 RCT 依据。
大血管炎的医治
1. 糖皮质激素---风湿性多肌痛的一线药物
( 1 ) EULAR/ACR 开端 12.5~25 mg/d ,2 周起效,4 周彻底反响。
( 2 ) RCT 研讨比较,开端剂量 20 mg 与 10 mg、20 mg 组复发率低。
( 3 ) EULAR/ACR 不引荐开端剂量低于 7.5 mg 或高于 30 mg。
( 4 ) 基本原则:激素缓慢减量,引荐 10 mg,保持 4~8 周后减量,每 4 周减 1 mg,如复发康复至上一个有用剂量。
( 5 ) 至少保持 1 年,大都 1~10 年,部分需毕生服用。
( 6 ) 96 周 RCT 研讨标明,肌肉注射激素甲泼尼龙 120 mg 每 3 周 1 次,继续 12 周,之后甲泼尼龙 20 mg 每 12 周 1 次,与口服作用适当。
2. 糖皮质激素---巨细胞动脉炎的一线药物
( 1 ) 一旦确诊,需当即开端激素医治,避免视力损失,开端激素剂量 1 mg/kg·d,一般不超越 60 mg。
( 2 ) 关于有急性或波动性的视力损失,甲泼尼龙 1000 mg 冲击 3 天-5 天,之后减到 40~60 mg/d 口服。
( 3 ) 不建议隔日顿服激素。
( 4 ) 初始剂量保持 4 周开端减量,每 2 周减 10%,至 10 mg/d 保持,之后每 2~3 月减 2.5 mg。
( 5 ) 对巨细胞动脉炎建议前期大剂量运用激素以防重要损害发作,赶快缓解视力损失。
3. 糖皮质激素—多发性大动脉炎的一线药物
( 1 ) 现在无清晰的 RCT 研讨。
( 2 ) 开端激素剂量 0.5~1.0 mg/kg·d,活动者常用 1 mg/kg·d,1~3 月后缓慢减量。
( 3 ) 只要 50% 对激素医治有反响,激素减量后易复发。
( 4 ) HLA 表型与激素医治反响相关,HLA A24-B52-DR2 容易发作炎症发展,发生激素反抗。
4. 免疫抑制剂医治风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎
( 1 ) 甲氨蝶呤:MTX 10 mg/周能够削减复发及激素累积量。
( 2 ) 硫唑嘌呤:150 mg/d,医治组激素用量少,激素 5 mg/d 可操控病况。
( 3 ) 环磷酰胺:有个案报导环磷酰胺对巨细胞动脉炎诱导缓解医治有用,特别激素依靠或有严峻并发症者。
( 4 ) 来氟米特:Adizie 中的 23 例难治性风湿性多肌痛及巨细胞动脉炎,用来氟米特医治后 22 例有用,均匀起效时刻 2 个月,9 例停用激素。
( 5 ) 环孢素及氨苯砜医治作用差,且副作用多。
5. 巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的生物制剂医治
( 1 ) 一切的 TNFi 未显作用。
( 2 ) 现在最有出路期望的药物为 TCA:妥珠单抗。使用患者特征:症状显着、ESR、CRP、hs-CRP、SSA 等言行目标高,对激素联合免疫抑制剂传统疗法应对欠安。其可快速下降炎症目标、改进患者症状、印象学体现,全体安全性杰出,且可快速削减激素用量,削减激带来的副作用。
( 3 ) 一般用于难治性大血管炎,且能够削减激素用量。
( 4 ) 个案报导利妥昔单抗注射液等有必定作用。
6. 多发性大动脉炎手术医治
( 1 ) 70% 患者需手术医治---血管重建及支架。
( 2 ) 不同研讨中心手术率 12%~50%。
( 3 ) 支架术后再狭隘约 5%~31%。
( 4 ) 经皮血管成形术/支架再狭隘率高达 12%~71.4%。不管外科敞开手术仍是血管内重建均有较高的失败率,再狭隘是最常见的原因。危险要素包含传统的心血管危险,如高脂血症、高血压,长时间的糖皮质激素使用,病况活动等。
收拾者:北京大学第三医院 李欣艺
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