时尚健康 » 运动

脊髓小脑变性症 单侧皮质脊髓束异常伴多小脑回畸形1例

来源:[db:出处] 2022年02月05日 03:14   作者:fashion 脊髓小脑变性症 各向异性 脊髓

近期,AJNR杂志刊登了如下一则病例报导。

患儿男性,4岁,爸爸妈妈近亲结婚(二级血缘),患儿自5个月时开端呈现左上肢动作削减。体格检查示左上肢强直、腱反射活泼,异形面庞,轻度智力妨碍。

 

Week1.水平位头颅MRI T2像(A)及对应的MPRAGE像(B)显现多小脑回征象(椭圆内)与同侧半球大脑白质缺点有关;水平位T2像可见右侧内囊(箭头所示)萎缩;中脑(D)、脑桥(E)平面,水平位MPRAGE像别离显现右侧大脑脚、脑桥腹侧萎缩。

 

Week2.冠状位、失状位及水平位T1像显现前连合、胼胝体嘴缺如。

 

Week3. 分数各向异性地图显现左边皮质脊髓束正常(白箭头所示),而右侧反常;在脑桥被盖的内侧丘系(黑箭头所示),右侧较左边稍厚。

 

Week4. 失状位分数各向异性地图(A)与纤维束成像(B)显现右侧蓝色的反常皮质脊髓束(黑箭头所示),经过脑桥被盖内侧丘系下行;矢状面分数各向异性地图(C)与纤维束成像(D)显现左边蓝色的正常皮质脊髓束(空心箭头所示),经过脑桥腹侧下行。

单侧皮质脊髓束反常伴多小脑回变形

一个反常的皮质脊髓束(CST)通路牵涉到它的侧枝旁路,CST的旁路从中脑水平分出,经过脑桥被盖处内侧丘系下行,在延髓上部从头汇入CSTDTI研讨显现,在正常大脑中,挨近18.4%的人可呈现反常CST

多小脑回变形,脑回小并且数目过多,脑回迂曲多并灰质增厚,皮层厚度可增加至57mm(正常为34mm)。皮层与白质分解不清,或在白质下呈现一个长T2像信号的反常层面。

确诊关键:一侧脑桥、大脑脚及内囊后肢变小;分数各向异性五颜六色地图可见CST在脑桥、大脑脚处缺失;纤维束成像可见脑干被侧内侧丘系处CST彻底反常;或许伴有其他先天变形,如多小脑回变形、前连合缺失或胼胝体反常。

辨别确诊:华勒变性。

医治:支撑医治——物理医治、神经认知练习。

0
精彩推荐
万台下线里程碑背后:尊界S800如何重写豪华汽车市场规则
万台下线里程碑背后:尊界S800如何重写豪华汽车市场规则

2025年12月16日,尊界S800第10000台量产车驶下生产线。这一刻,其意义早已超越了一款车型的成功,它意味着,在曾被西方品牌牢牢把持的超豪华权力堡垒中,中国品牌不仅成功...详细

尊界S800万台量产下线,开启中国品牌在百万级市场的“加速度”
尊界S800万台量产下线,开启中国品牌在百万级市场的“加速度”

2025年12月16日,尊界S800迎来第10,000台量产车正式下线。这一数字,在中国品牌百万级超豪华轿车的发展历程中,具有标志性意义。它不仅意味着中国高端制造成功切入曾被国际...详细

无惧寒冬的全能搭档:问界新M5 Ultra以卓越性能化解出行困扰
无惧寒冬的全能搭档:问界新M5 Ultra以卓越性能化解出行困扰

岁暮天寒,晨雾锁城,路面如镜这些冬季日常的出行挑战,不仅考验着驾驶者的技术与耐心,更在检验着一辆车的真实底色。当许多人仍在为冬季通勤的种种不便而烦恼时,众多问界...详细

护肤4.0时代:科学实证重塑护肤价值逻辑
护肤4.0时代:科学实证重塑护肤价值逻辑

随着越来越多的医疗级技术家用化,护肤行业正从概念营销迈入科学实证新阶段,以专业技术为内核的科学护肤时代已然来临。消费需求的转变,正是这场变革的核心驱动力。《2025...详细

本周热门
同仁堂健康双十一活动开启 “象食养医”倡导从健康的时候就关注健康

如果你想了解自己身体的秘密,让健康成为日常的生活方式,保持年轻的状态,实现抗衰老,逆生长的美好愿望,那么今年双十一的这场活动你一定不要错过。11月1日,同仁堂健康...详细