法洛四联症（TOF）是常见的发绀型先天性心脏病，经手术医治后，其 30 年存活率为 90%，越来越多的 TOF 患者进入成年期。但是，因为剩余解剖学和血流动力学反常，TOF 术后 25 年时的死亡率添加，因而术后随访至关重要。罗马尼亚学者 Ana Maria 等回忆性剖析了超声心动图（Echo）在成人 TOF 随访中的效果，着重 Echo 多种技能的重要性，文章宣布在 J Clin Ultrasound 杂志 2017 年第 2 期上。
TOF 术后多种印象学查看的运用比照
不同印象学查看反映 TOF 术后患者的不同功用状况，惯例挑选 ECHO，心脏磁共振、CT、核素显像、血管造影至少挑选一种。各种查看手法在 TOF 随访中各有优缺陷。因而，这些查看关于断定最佳医治计划仍然是重要的手法。
经胸 ECHO（TTE） 可点评 TOF 术后患者的结构及血流动力学改动，是长时刻随访的首选，但受声窗约束及 RV 的杂乱结构，TTE 一般无法点评 RV 巨细及功用。经食道超声（TEE）对肺动脉瓣、RV 游离壁、室距离补片的显现有极大优势。心脏磁共振（CMR）战胜 ECHO 的缺陷，是点评 TOF 术后患者 RV 巨细及功用、肺动脉瓣反流的规范，但在儿童中运用受限，成人中仍作为惯例查看项目。关于有 CMR 忌讳的患者或无 CMR 设备，心脏 CT 是不错之选，但不能点评血流动力学、有电离辐射。核素显像是二线查看手法，首要用于点评肺灌注，有辐射损害。侵入性血管造影是压力丈量的金规范，是拟行导管医治的重要查看手法。
TOF 的 RV
因为手术重建、肺动脉瓣反流导致 RV 扩展以及其他反常导致 TOF 患者查看难度添加。随访中应亲近调查 RV 的巨细及功用。
RV 巨细：二维 ECHO 难以点评 RV 巨细，直径与面积丈量存在偏倚（图 1）。三维 ECHO 也可进行容积丈量，但无法丈量扩展的心腔。此外，三维图画后处理耗时较长，软件包尚不能适用于先天性心脏病心室形状反常者。CMR 是丈量 RV 容积的金规范，与 CMR 比较，三维 ECHO 轻视 RV 容积（图 2 和图 3）。
图 1 TOF 术后患者伴 RV 扩张行 ECHO 查看。图 A 示胸骨旁长轴切面测 RV 流出道梗阻近端（RVOT1）；图 B 示大血管水平短轴切面测 RV 流出道梗阻近端（RVOT1）及 RV 流出道梗阻远端（RVOT2）；图 C 和 D 为心尖四腔切面心， RVD1 和 RVD2 别离表明 RV 基底部及中部直径
图 2 图 A 为RV 三维模型，示流入道、流出道、顶级；图 B 为时刻容积曲线，示心动周期中 RV 容积的改动；图 C 为缩短晚期容积、舒张晚期容积、射血分数的定量剖析。SV 为每博输出量
图 3 图 A 为TOF 术后患者伴剩余中度肺动脉瓣狭隘、RV 高度扩张，多心动周期 3D 数据重建后的 RV 及右心房三维图画；图 B 为中度肺动脉瓣反流伴 RV 扩张患者的 12 张切面图显现多心动周期 RV3D 数据
现在，正在尽力寻觅更简洁的办法丈量 RV 巨细，包含 ECHO 短轴切面丈量室距离的对立运动指数（即偏疼指数），直观可视化反映 RV 超负荷（图 4）。
图 4 对立指数的核算。TOF 术后伴肺动脉瓣反流患者，室距离舒张期变扁，缩短期康复，提示 RV 容积超负荷。S 表明缩短晚期丈量值，D 表明舒张期末丈量值
M 型超声和 2D ECHO 胸骨旁长轴切面或剑突下三尖瓣前叶水平丈量 RV 游离壁厚度，临界值为 5 mm。
TOF 的 RV 功用
M 型、2D、3D、TDI、斑驳追寻心肌应变成像（STE）等均可用于 RV 功用点评。其间三尖瓣环缩短期前移（TAPSE，图 5）较易丈量，成人 TAPSE＜16 mm 提示缩短功用障碍。但是因为 RV 结构与功用特色，TAPSE 不能反映全体 RV 功用。除 TAPSE 外，还可经过在心尖四腔心切面丈量缩短晚期（ESA）与舒张晚期面积（EDA）核算 RV 面积分数改动（RV FAC）来反映 RV 功用。RV FAC =（[EDA-ESA]/EDA）×100%，若 RV FAC＜35% 提示 RV 功用障碍。
图 5 TAPSE 丈量：左图 RV 功用正常，TAPSE18 mm；右图 RV 功用反常，TAPSE 13 mm
点评 RV 心肌功用
TDI 和 STE 可定量点评心肌功用。TDI 技能丈量三尖瓣环及 RV 游离壁速度，反映 RV 流入道的纵向功用。现 RV 点评攻略引荐 PW 丈量三尖瓣环缩短速度＜9.5 cm/s 为 RV 功用障碍（图 6）。TDI 于三尖瓣环侧部水平丈量等容加速度时刻（IVA，图 7），它由等容心肌速度（IVV）除以达峰时刻（T）。TOF 修正术后伴 PR 反流患者 IVA 减低。应变及应变率反映心肌形变才能，是定量点评心肌功用的首要参数。STE 战胜 TDI 的缺陷，可快速、重复丈量形变参数。但是 RV 专用 STE 软件包没有运用，现在 RV 数据根据左心室模板剖析（图 8-9）。
图 6 RV 游离壁三尖瓣水平脉冲多普勒，图 A 为 RV 功用正常伴肺动脉瓣狭隘；图 B 为 TOF 修正术后，RV 功用障碍伴严峻肺动脉瓣反流
图 7 五颜六色安排多普勒丈量三尖瓣环心肌速度曲线。IVA = IVV/T。A'：心室舒张晚期速度，E'：心室舒张前期速度，S'：缩短期峰值流速
图 8 于心尖四腔心切面上经斑驳追寻技能点评 RV 全体纵向应变，图画别离显现 RV 游离壁及室距离的三部分。图 A 为健康患者 RV 全体纵向应变力，图 B 为 TOF 术后伴肺动脉瓣反流及狭隘患者 RV GLS 减低
图 9 正常患者于心尖四腔心切面上经斑驳追寻技能丈量 RV 游离壁 GLS
TOF 术后，RV 游离壁及室距离心肌形变才能下降，全体 RV 缩短期纵向峰值应变（PS-GLS）或 RV 游离壁纵向应变（FW-LS）减低，而 RV EF 无显着改动。RV 纵向应变可前期纤细的反映 RV 功用（图 10）。
图 10 于心尖四腔心切面经斑驳追寻技能点评 RV 全体纵向应变（GLS）。图示为 TOF 术后不同负荷条件下的 RV GLS：左图为 TOF 术后患者前负荷添加后呈现明显 PR，RV GLS 正常；中图为 TOF 术后患者无 PR、PS（肺动脉瓣狭隘），RV GLS 减低；右图为 TOF 术后患者伴肺动脉管狭隘，RV GLS 减低。TOF 典型表现为：与基底部比较心尖部应变值减低
点评 RVOT 形状及血流动力学
成人 TOF 的 RVOT 在胸骨旁 RV 流出道长轴切面或大血管短轴切面显现（图 11 ～ 13）。二维点评 RVOT 形状时，应调查壁厚度（舒张晚期＞5 mm 提示肥壮）、内径、室壁运动有无反常。丈量 RVOT 巨细及原肺动脉瓣的方位，以辅导人工肺动脉瓣植入方位，现在临床上运用的人工肺动脉瓣直径有 18 mm 和 24 mm 两种（图 12）。五颜六色多普勒、脉冲多普勒、接连波多普勒联合运用点评 RVOT 的狭隘或反流。
图 11 胸骨旁大血管短轴切面显现 TOF 修正术后伴严峻肺动脉瓣反流患者的 RVOT、PA 骨干、肺动脉左右分支，橙色箭头示 RVOT 扩张
图 12 TOF 修正术后患者伴肺动脉瓣严峻反流，胸骨旁大血管短轴切面见植入的肺动脉瓣
断定肺动脉瓣反流的严峻性
肺动脉瓣反流（PR）在 TOF 中有血流动力学含义，是引起 RV 扩张和功用障碍、运动耐量减低、室性心动过速及猝死的首要原因。五颜六色多普勒或频谱多普勒见舒张期肺动脉骨干及分支反流，五颜六色多普勒见反流束宽度 ≥ 70% 肺动脉瓣环即可断定为严峻 PR（反流分数 ≥ 40%，图 13）。
图 13 胸骨旁大血管短轴切面及五颜六色多普勒见肺动脉瓣严峻反流，反流束宽度＞70% 肺动脉瓣环
PR 的频谱多普勒参数可用来点评反流程度。PR 指数（反流时刻占全舒张期比值）＜0.77，提示严峻肺动脉反流。但是，PR 的反流参数受 RV 充盈压的影响，在某些情况下，RV 舒张压增高，PR 反流时刻削减（图 14）。
图 14 胸骨旁长轴切面大血管水平显现肺动脉。图 A 为五颜六色多普勒见 PA 结尾舒张期反流，提示严峻 PR；图 B 为接连波多普勒示严峻 PR：缩短期流速快速减低（橙色线），PR 继续时刻缩短
TOF 修正术后的左心室
RV 巨细和功用影响左心室的巨细和功用，这种现象称为「 Bernheim 反向效应」。TOF 修正术患者中，左心室缩短功用障碍高达 21%，与左心室扩展、术前继续反流、中-重度 RV 功用障碍有关。可用双平面面积-长度法或运用 3D ECHO 丈量 EF 值点评左心室功用。
TOF 修正术后相关病变
TOF 修正术后可呈现进行性主动脉根部扩张，因而随访时应丈量主动脉根部以及点评主动脉瓣的功用。室距离残缺剩余分流是随访一项要点内容，一般分流坐落补片上部，应运用五颜六色多普勒细心点评室距离修补片的完整性。TOF 修正术后也可见其他剩余分流，如卵圆孔未闭和继发性房距离残缺（图 15）。
图 15 图 A 为心尖四腔心切面见房距离封堵器（黄色箭头）；图 B 为经胸实时 3D 超声示房距离残缺封堵器（赤色箭头）
TOF 修正术后三尖瓣反流常见，常继发于三尖瓣结构和功用改动，30% 术后患者呈现中到重度三尖瓣反流（图 16）。反流截面＞7 mm 提示严峻三尖瓣反流。
图 16 图 A 为功用性三尖瓣反流患者伴 RV 扩张，右心房及三尖瓣环形扩张；图 B 为接连波多普勒频谱
Echo 随访次数
TOF 患者首选 Echo 查看随访，应每年进行一次临床查看及 Echo 查看，关于剩余病变细微及血流动力学安稳者可削减随访次数。一起联合其他查看，如心电图、Holter、心肺压力测验及其他印象学查看。
定论
TOF 术后病理生理学机制杂乱，超声心动图因其简便、低价、实用性及可供给根本结构和血流动力学信息而成为 TOF 印象查看随访首选。此外，多种超声技能用于 TOF 随访，STE 点评心功用有较大远景，供给预后信息，3D 超声心动图可替代 CMR 进行 RV 及射血分数点评，因其局限性而临床运用受限。
