来自伦敦皇家慈济医院的Laskaratos教授等报导了一个稀有病因引起腹痛、腹泻和下消化道出血的病例，发表于近期的Gut杂志。
患者，女人，62岁，腹痛腹泻。既往有原发性胆汁性肝硬化病史，且曾因缓慢反流性肾病行肾移植手术。
在外院CT和结肠镜查看发现终末回肠炎性改动和溃疡，可是组织活检无发现。巨细胞病毒染色阴性。患者因深溃疡导致小肠自发性穿孔，急诊行右半结肠切除术。术后呈现数次直肠出血，为跋涉一步查看转入皇家慈济医院。
患者当时服用的免疫抑制剂包含他克莫司，低剂量泼尼松龙。吗替麦考酚酯（MMF）已在外院停药，理由是置疑MMF的毒性导致了回肠病变。
实验室查看成果：血红蛋白83g/L，CRP升高（21mg/L）。血管造影显现除直肠出血外无其它部位的活动性出血。结肠镜显现吻合口半周溃疡，无活动性出血（图1）。推动式小肠镜无阳性发现。
图1、内镜下可见半周的吻合口溃疡，基底部清洁。
右半结肠切除术后组织切片见图2-4。
请问，有什么特别的组织学改动？
图2-4、组织学切片
图2可见累及小肠肠壁全层的凿除状溃疡。图3、4可见肠系膜静脉明显狭隘伴肌内膜增生。这些特征性的体现正是提示一稀有疾病——特发性肠系膜静脉肌内膜增生（IMHMV）。
IMHMV病因不明，一般发生于相对年青且健康的男性，首要累及乙状结肠和直肠。
临床体现相似IBD，常常因误诊或延误医治而不得不可结肠切除。活检仅可见非特异性炎症改动，无法确诊，但可以凭仗缺血改动与IBD相辨别。此病只能通过切除后肠段的组织病理学查看才干确诊，且肠段切除可治好。
这个病例累及终末回肠，因深溃疡引发自发性穿孔。这是及其稀有的体现，曩昔有文献报导的仅有一例。
在通过住院保存医治之后，该患者直肠出血治好，组织出院。
